B16 - CAT devant une dissection spontanée des …

1 B16 - 1 Valmi 2007 B16 - CAT devant une dissection spontan e des art res cervico-enc phaliques M connues il y a une trentaine d'ann es, les dissections dites spontan es des art res cervico-enc phaliques ont pris la place des valvulopathies rhumatismales comme premi re cause d'AVC isch mique chez l'adulte jeune dans les pays occidentaux (2 % du total des AVC - 10 25 % des AVC des moins de 45 ans). L incidence annuelle des cas av r s est estim e 2,5 3 pour 100000 habitants pour les dissections carotidiennes, 1 1,5 pour les dissections vert brales, sans distinction significative entre homme et femme.

2 L'incidence r elle est sans doute bien sup rieure. 1 . D o n n e s a n a t o m o p a t h o l o g i q u e s La dissection r sulte d un clivage de la paroi art rielle par un h matome spontan ou secondaire une br che intimale. Elle survient pr f rentiellement en des points histologiquement vuln rables comme la carotide interne post-bulbaire ou la boucle vert brale. Son extension en hauteur et en circonf rence est tr s variable. On distingue les dissections sous-adventicielles ou externes voluant vers la r sorption de l'h matome ou une l sion an vrismale, et les dissections sous-intimales st nosantes volontiers responsables d'accident isch mique par bas d bit, thrombose ou embolie.

3 Dans l'un et l'autre cas peut tre r alis un double chenal art riel. Les dissections des carotides internes et vert brales extra-cr niennes repr sentent pr s de 90 % des dissections cervico-enc phaliques (dans 15 30 % des cas plusieurs axes sont atteints simultan ment m me si un seul d'entre eux est symptomatique). La carotide commune est rarement en cause l'exception des dissections iatrog nes ou traumatiques ou de l'extension d'une dissection de la crosse aortique. Les dissections intracr niennes (essentiellement c r brales moyennes) sont plus rares ; elles ont la r putation de survenir chez des sujets plus jeunes et d' tre plus graves d'embl e.

4 Leur pathog nie est mal connue. Le r le de traumatismes mineurs, d efforts violents en apn e, de crises migraineuses, des contraceptifs oraux est retenu mais non prouv . L'hypoth se la plus probable reste une alt ration pr alable de la paroi art rielle. Une dysplasie fibromusculaire est ainsi trouv e dans 20 % des cas. Le taux de r cidive est toutefois tr s faible malgr une affection art rielle sous -jacente. B16 - 2 Valmi 2007 2 . C l i n i q u e , d i a g n o s t i c , v o l u t i o n 1. Clinique Si les formes asymptomatiques, paucisymptomatiques ou trompeuses sont fr quentes, les dissections cervico-enc phaliques se manifestent classiquement par la survenue de signes locaux ou d'emprunt, par des signes d'isch mie c r brale ou r tinienne.

5 dissection de la carotide interne La forme typique (30 % des cas) comprend une triade associant douleur unilat rale (t te, face ou cou), signe de Claude-Bernard-Horner (paralysie du sympathique oculaire), et quelques heures ou jours plus tard isch mie h misph rique ou r tinienne homolat rale. La douleur cervicale en regard de la dissection , d crite comme inhabituelle par le patient, est pr sente dans 50 70 % des formes symptomatiques. Elle reste isol e dans 10 % des cas. Le signe de Claude-Bernard-Horner (ptosis partiel, myosis, r tr cissement de la fente palp brale) est pr sent dans 50 % des formes symptomatiques.

6 On peut noter aussi une atteinte des nerfs cr niens (10 % des cas) ou des acouph nes pulsatiles (25 % des cas). Les signes d'isch mie surviennent dans 50 90 % des formes symptomatiques, qu'il s'agisse d'accident isch mique transitoire, de c cit monoculaire ou d'AVC constitu plus ou moins grave. Dans 20 % des cas, le d ficit neurologique est inaugural sans signe pr monitoire ou d accompagnement. dissection de la vert brale La forme typique comprend une douleur unilat rale (nuque ou t te) suivie d un d ficit isch mique du territoire vert bro-basilaire homolat ral.

7 Le tableau initial est moins typ que pour la dissection carotidienne, il peut se pr senter comme une cervicalgie banale. Elle peut pr c der de deux semaines ou plus l accident d ficitaire (50 % des cas). Le d ficit neurologique est en r gle un syndrome de Wallenberg par isch mie de la r gion lat rale du bulbe (d but brusque ; grand vertige, c phal e post rieure, vomissements ; anesth sie faciale, syndrome vestibulaire et h misyndrome c r belleux statique du c t de la l sion ; h mi-anesth sie des membres controlat rale la l sion). Il est rarement complet.

8 Sch matiquement, un syndrome de Claude-Bernard-Horner douloureux ou associ une c cit monoculaire transitoire fait voquer une dissection carotidienne homolat rale ; un syndrome de Wallenberg chez un adulte jeune fait voquer une dissection vert brale. B16 - 3 Valmi 2007 2. Diagnostic L art riographie conventionnelle, dangereuse au stade aigu, a laiss la place l cho-Doppler couleur cervical, qui est maintenant au premier rang du diagnostic. Il reconna t st nose et occlusion, visualis e comme hypo ou an chog ne homog ne et donc tr s vocatrice d h matome intrapari tal et de dissection lorsque l on suit bien le lis r intimal.

9 Un flap intimal ou un double chenal, ou l association d un chenal circulant et d un cul-de-sac, sont plus rares. Il est compl t par un Doppler transcr nien pour la recherche d'embole ou de dissection c r brale moyenne. L'angiographie par r sonance magn tique nucl aire tend prendre la place de l'art riographie. Elle est compl t e par une IRM tissulaire, surtout en cas de suspicion de dissection sous-adventicielle, pour la mise en vidence de l'h matome intrapari tal. 3. volution volution l sionnelle En cas d occlusion carotidienne, une reperm ation plus ou moins compl te se produit spontan ment une fois sur deux.

10 En cas de st nose carotidienne, sa r gression est not e dans plus de 80 % des cas. Une occlusion compl te persiste dans un tiers des cas. Le site de l h matome diss quant volue vers une l sion an vrismale dans environ 6% des cas. Cette l sion an vrismale peut r gresser ad integrum, rester muette ou parfois tre source de complications emboliques des ann es plus tard. L volution l sionnelle locale se fait sur 2 3 mois sans parall lisme anatomoclinique ; apr s 6 mois les l sions sont en g n ral fix es. volution clinique Elle est fonction de la pr sentation clinique initiale.