CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

1 CAP TULO XVCARDIOPAT AS CONG NITASC ardiopat as cong nitas en ni os Marina E. Fl rez Cabeza, MDCirug a cardiovascular en cardiopat as cong nitas neonatales Guillermo A. Jaramillo Mart nez, MD; Alberto Hern ndez Su rez, MD; Walter Mosquera lvarez, MD; lvaro E. Dur n Hern ndez, MDComunicaci n interauricular (CIA): defectos del complejo septal interauricula Gabriel F. D az G ngora, MD; Carlos Fragoso Cuello, MD; Luc a Gordillo Tobar, MDDefecto septal interventricular Marina E. Fl rez Cabeza, MDCanal auriculoventricular Jaime A. Franco Rivera, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Gabriel Cassalet Bustillo, MDCoartaci n a rtica scar M.

2 Fern ndez G mez, MD; Francisco L. Manrique Rinc n, MDInterrupci n del arco a rtico Edgardo Vanegas Gasc n, MD; Lina M. Caicedo Cuenca, MD; Juan R. Correa Ortiz, MDEstenosis a rtica Alberto Garcia Torres, MD; Juan F. V lez Moreno, MDDuctus arterioso persistente Claudia M. Stapper Ortega, MDEstenosis pulmonar Gabriel Cassalett Bustillo, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Jaime A. Franco Rivera, MDTetralog a de fallotEdgardo Vanegas Gasc n, MD; Juan R. Correa Ortiz, MD; Federico J. N ez Ricardo, MDAtresia pulmonar con comunicaci n interventricular Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Jaime A.

3 Franco Rivera, MD; N stor F. Sandoval Reyes, MD;Gabriel Cassalet Bustillo, MDAtresia pulmonar con septo interventricular integro Manuel R. T llez lvarez, MDAtresia tricusp dea N stor F. Sandoval Reyes, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MD; Gabriel F. D az G ngora, MD; Jaime A. Franco Rivera, MDAnomalia de ebstein Lina M. Caicedo Cuenca, MD; V ctor M. Caicedo Ayerbe, MDTrasposici n de grandes arterias Juan F. V lez Moreno, MD; Martha L. Echeverri Leal, MDDoble salida del ventr culo derecho N stor F. Sandoval Reyes, MD; Elizabeth Mora Copete, MD; Gustavo A. Carrillo ngel, MDConexi n venosa pulmonar an mala total Gabriel F.

4 D az G ngora, MD; N stor F. Sandoval Reyes, MD; Edgardo Vanegas Gasc n, MDTronco arterial com n Francisco L. Manrique Rinc n, MD; scar M. Fern ndez G mez, MDS ndrome de coraz n izquierdo hipopl sico Federico J. N ez Ricardo, MD; Juan R. Correa Ortiz, MD; Edgardo Vanegas Gasc n, MDArritmias en pediatr a Claudia X. Vargas Rugeles, MDVentr culo nico Walter Mosquera lvarez, MD; V ctor R. Castillo Mantilla, MD; Alberto Hern ndez Su rez, MDTransposici n corregida de los grandes vasos Feliciano de J. Carmona Amor, MD; Lupo R. M ndez Dur n, MD; Rafael Echeverr a Consuegra, MD;Juan R.

5 Correa Ortiz, MDMARINA E. FL REZ CABEZA, MD Cardiopat as cong nitas en ni osCon el fin de entender los diferentes tipos de cardiopat a cong nita compleja, se consider importante realizar un an lisis segmentario, claro y completo para llegar al diagn stico con cada uno de los com-ponentes de la malformaci n card aca, que sean significativos anat mica y quir el mejor procedimiento para entender la patolog a card aca cong nita y su fisiopatolog an lisis segmentario se basa fundamentalmente en el hecho de que el coraz n est formado por tres segmentos.

6 Para iniciar el an lisis es necesa-rio identificar morfol gicamente los componentes de dichos segmentos, a saber: segmento auricular, segmento ventricular y segmento segmentos se analizan con el concepto de nivel, al describir cada segmento que se quiera definir, as como su morfolog a, topograf a, dimen-siones y las conexiones con las estructuras auricularLas aur culas se diferencian una de otra por caracter sticas anat micas internas y externas. En su parte interna la aur cula derecha consta de los m sculos pect neos; y la orejuela tiene base ancha y bordes lisos.

7 Nor-malmente, a la aur cula derecha se conectan las venas sist micas. Por otra parte, la aur cula izquierda en su parte interna es lisa; la orejuela tiene base angosta y los bordes son fenestrados. A la aur cula izquierda se conectan, en condiciones normales, las venas ventricularDefinir el ventr culo como derecho o izquierdo no depende de la posici n, sino de las caracter sticas anat micas de cada uno. El ventr culo est formado por tres componentes o porciones: la porci n de entrada, la porci n trabeculada y la porci n de salida. Tanto la porci n de entrada como la de salida son consideradas elementos anat micos ne-cesarios para definir el ventr culo como tal.

8 Si falta una de estas porciones, el ventr culo se definir como rudimentario; si carecen las dos porciones, no se considerar como ventr culo sino como bolsa trabeculada; y si el ventr culo tiene todas las porciones, pero no est n bien desarrolladas (de tama o peque o) se denominar ventr culo hipopl un coraz n normal, la porci n de entrada de cada ventr culo est aboca-da a su respectiva porci n trabeculada. Si la entrada de las dos aur culas se aboca a un solo ventr culo o una de ellas cabalga el septum interventricular; es decir que existen dos anillos valvulares, es importante cuantificar el rea de la porci n de entrada para que esta pueda ser considerada como co-rrespondiente al ventr culo al que le corresponde m s del 50% del orificio del anillo atrioventricular.

9 En caso de que sea una v lvula atrioventricular com n, una c mara debe considerarse ventr culo cuando tenga m s del 75% del anillo valvular. En 1973, Kirklin y cols. sugirieron que una arteria deber a considerarse de ese ventr culo, cuando le pertenece la mayor parte del orificio valvular; por ello, Tynan y cols. consideraron lo mismo para las v lvulas culo derechoEn su lado derecho, el septum interventricular muestra adherido, en su parte media y superior, un m sculo papilar cuyas trabeculaciones, de la porci n media del septum hacia el pex, son gruesas y abundantes.

10 Nor-malmente la v lvula tric spide ocupa una posici n m s cercana al pex en relaci n a la posici n de la v lvula mitral y, generalmente, se conecta con la arteria pulmonar. En la vista externa es de forma TULO XV Cardiopat as cong nitas Fl rezVentr culo izquierdoEn el lado del ventr culo izquierdo, el septum interventricular no tiene m sculos papilares y, de su parte media hacia el pex card aco, muestra trabeculaciones finas. En la parte superior es liso. Normalmente contiene la v lvula mitral y la v lvula a rtica en continuidad fibrosa.