Enfermedad debilitante cronica - cfsph.iastate.edu

1 P gina 1 de 7 Enfermedad debilitante cr nica ltima actualizaci n: 8 de octubre de 2010 Importancia La Enfermedad debilitante cr nica (EDC) es una Enfermedad neurodegenerativa, causada por un pri n que afecta a los c rvidos, entre ellos ciervos, uapit es y alces. Hasta hace muy poco, la EDC era una Enfermedad poco conocida que aparentemente s lo se encontraba en una peque a zona geogr fica al noreste de Colorado y al sudoeste de Wyoming. Sin embargo, esta Enfermedad actualmente ha sido detectada en c rvidos silvestre y de criadero en muchos otros estados en los Estados Unidos y Canad . Corea inform brotes en c rvidos en cautiverio importados de Canad , as como en las cr as. La EDC puede ser una Enfermedad devastadora en manadas de criadero. Esta Enfermedad siempre es mortal una vez que se manifiestan los s ntomas y, a largo plazo, puede contagiarse gran parte o la totalidad de la manada.

2 Es una de las enfermedades pri nicas m s dif ciles de controlar: los priones de la EDC son transmitidos de animal a animal, y tambi n permanecen en entornos contaminados durante un per odo de dos a os o m s. Esta Enfermedad tambi n es end mica en poblaciones de animales silvestres. M s de uapit es en cautiverio y miles de ciervos y uapit es silvestres han sido sacrificados en los Estados Unidos y Canad como parte de los esfuerzos para controlar la Enfermedad . Adem s, se han generado algunas preocupaciones sobre el posible impacto de la EDC en humanos. El proceso de cocci n no destruye los priones y la ingesti n de otro pri n, el agente que causa la encefalopat a espongiforme bovina (EEB), ha sido vinculado con una Enfermedad neurol gica mortal en humanos. Se han encontrado priones de EDC en m sculos (carne) y otros tejidos de c rvidos, por lo que estos priones podr an ingresar a trav s del suministro de alimentos.

3 Aunque hasta el momento la evidencia sugiere que la EDC probablemente no afecta a los humanos, no se ha descartado la posibilidad de que podr a ser una Enfermedad zoon tica. Etiolog a La EDC pertenece a las encefalopat as espongiformes transmisibles (EET), un grupo de trastornos neurodegenerativos provocados por agentes causales de Enfermedad no convencionales. Estos agentes son resistentes a los tratamientos que com nmente destruyen bacterias, esporas, virus y hongos. Por lo general, se cree que son priones, aunque un grupo minorista sugiere que las EET pueden ser causadas por virinos o retrovirus. Los priones son prote nas infecciosas que aparentemente se reproducen al convertir una prote na celular normal en copias del pri n. La prote na celular, llamada PrPc, se encuentra en la superficie de las neuronas. Las isoformas pat genas de PrPc son designadas PrPres; PrPEDC o PrPTSE son otras formas de denominar esta prote na.

4 Los priones que causan diferentes enfermedades (p. ej. EDC, scrapie o EEB) son considerados cepas diferentes de PrPres. Puede existir m s de una variante del pri n de la EDC. Especies afectadas La Enfermedad debilitante cr nica afecta a los c rvidos, entre ellos ciervo mulo (Odocoileus hemionus), ciervo de cola negra (O. hemionus columbianus), ciervo de cola blanca (O. virginianus) y uapit de las Monta as Rocallosas (Cervus elaphus nelsoni). Recientemente, se han encontrado infecciones en alces (Alces alces) silvestres y en alces infectados de manera experimental. Otros c rvidos como el ciervo rojo (Cerbas elaphus elaphus) el reno o carib (Rangifer tarandus) tambi n pueden ser susceptibles; las prote nas normales PrPc encontradas en estos animales son muy similares a las prote nas encontradas en las especies afectadas. Actualmente no contamos con evidencias de que los priones de la EDC puedan infectar a los animales dom sticos, a excepci n de c rvidos en cautiverio.

5 Muchas especies que no pertenecen al grupo de los c rvidos, entre ellas ganado bovino, ovejas, cabras, hurones, visones, mapaches y monos ardilla han sido infectados, pero s lo por inoculaci n intracerebral directa. No han resultado exitosos los intentos de infectar al ganado bovino, aliment ndolos con priones. Los estudios epidemiol gicos tambi n sugieren que es poco probable que el ganado bovino sea susceptible: la Enfermedad debilitante cr nica no ha sido informada en ning n bovino que haya compartido la pastura con ciervos o uapit es, ni tampoco en ensayos de ganado bovino en reas end micas. Los estudios de animales desafiados por v a oral no han sido publicados para ovejas y cabras, pero algunos estudios moleculares sugieren que las barreras de esta especie contra la replicaci n de priones de EDC pueden ser m s d biles en las ovejas, en comparaci n con el ganado bovino. No fue posible infectar a hurones y visones a trav s de la inoculaci n oral.

6 Los priones de EDC no se reproducen f cilmente en la mayor a de los roedores de laboratorio, aunque los h msters son susceptibles a la inoculaci n intracerebral hasta un determinado punto. Los ratones silvestres no son susceptibles, aunque se est n creando ratones transg nicos que expresan prote nas de los c rvidos. No se han informado priones de EDC en humanos, pero no se ha descartado la posibilidad de que esta Enfermedad podr a convertirse en una Enfermedad zoon tica. Enfermedad debilitante cr nica ltima actualizaci n: octubre de 2008 2008 CFSPH P gina 2 de 7 Distribuci n geogr fica La Enfermedad debilitante cr nica es end mica en los Estados Unidos y Canad . Esta Enfermedad fue informada inicialmente s lo en un rea limitada que abarcaba el noreste de Colorado, el sudoeste de Nebraska y sureste de Wyoming. Sin embargo, los programas de vigilancia reciente sugieren que actualmente la Enfermedad est m s extendida.

7 La EDC ha sido identificada en al menos 14 estados en los Estados Unidos y en dos provincias en Canad . A partir de 2008, se ha encontrado esta Enfermedad en ciervos salvajes y en las poblaciones de uapit es que se extienden desde el foco inicial en Colorado y Wyoming en el este, hacia Nueva York y Virginia Occidental, as como en distintos focos en Utah y Nuevo M xico. Esta infecci n tambi n ha sido informada en manadas de c rvidos en cautiverio en varios estados de los Estados Unidos. En algunas poblaciones de animales silvestres, la EDC ocurre en puntos centrales separados por largas distancias y puede estar asociada con el traslado de manadas en cautiverio, animales importados o criaderos de animales para caza. En otros casos, al parecer se produjo el contagio por el movimiento natural de c rvidos silvestres. La Enfermedad debilitante cr nica ha sido informada en ciervos y uapit es importados en Corea en 2001 y en las cr as de uapit es importados en 2004; no se informaron infecciones en c rvidos aut ctonos.

8 Los programas de vigilancia limitados en Europa no han revelado evidencia de esta Enfermedad hasta la fecha. Se desconoce si la EDC ha sido importada por otros pa ses. Transmisi n Al parecer, la EDC se propaga de forma horizontal entre animales por contacto directo, contaminaci n del ambiente o por una combinaci n de estas v as de transmisi n. La transmisi n est relacionada con la presencia de priones de EDC en los tejidos linf ticos, por ejemplo las am gdalas. Los uapit es, que tienen cantidades relativamente peque as de priones en estos tejidos, transmiten la EDC de forma menos eficiente que los ciervos. Los alces tambi n albergan priones en los tejidos linf ticos, aunque a n no se ha comprobado la transmisi n horizontal en esta especie. En los ciervos, se sabe que los priones de la EDC se encuentran en la saliva y la sangre y pueden transmitirse de manera experimental entre animales mediante inoculaci n oral de saliva, as como por transfusiones de sangre.

9 Se desconoce la rapidez con la que se contagian los animales. En un estudio, se encontraron priones en las am gdalas entre 3 y 12 meses despu s de la inoculaci n. Del mismo modo, se desconoce si los priones de la EDC pueden excretarse en la leche, la orina o las heces. Tambi n se han detectado priones en los m sculos esquel ticos de los ciervos y en el m sculo card aco de los ciervos de cola blanca y uapit es. La existencia de priones en la sangre sugiere que ning n tipo de carne de c rvidos infectados debe ser considerada libre de priones. Quiz s sea posible la transmisi n vertical, aunque no est documentada y adem s, no parece ser una v a principal de propagaci n. Al parecer, los priones de la EDC pueden persistir durante algunos a os en el ambiente. Se han informado casos de infecci n tras la exposici n a carcasas infectadas abandonadas a descomponerse en las pasturas aproximadamente dos a os antes.

10 Tambi n se inform acerca de la capacidad infecciosa de las pasturas durante m s de dos a os despu s de que fueron retirados los ciervos con EDC. Per odo de incubaci n El per odo de incubaci n m nimo es de aproximadamente 16 meses, mientras que el per odo de incubaci n promedio es probablemente de entre 2 a 4 a os. La incidencia m xima se produce entre las edades de dos y siete a os. Tambi n puede ser posible un per odo de incubaci n mucho m s largo; en manadas donde la EDC es end mica se han informado casos en animales que ten an m s de 15 a os de edad. Signos cl nicos La Enfermedad debilitante cr nica es siempre mortal. Algunos ciervos en la etapa subcl nica o al inicio de la Enfermedad pueden morir s bitamente luego de ser manipulados. Sin embargo, por lo general los ciervos y uapit es desarrollan una progresiva p rdida de peso, lasitud y cambios en el comportamiento durante varias semanas o meses y varios animales presentan emaciaci n grave antes de morir.