Klasifikácia vaskulitíd - Solen

1 | 2015; 7(2) | Vaskul rna medic na57 Hlavn t maKlasifik cia vaskulit dProf. MUDr. Viera tvrtinov , , MUDr. Zuzana Feren kov 2, MUDr. Denisa elovsk , intern klinika LF UK a UNB, Bratislava 2 Kardiocentrum, NitraVaskulit dy predstavuj skupinu heterog nnych por ch, pri ktor ch je ved cim pr znakom z pal cievnej steny. Na klasifik ciu r znych foriem vaskulit d mo no pou i etiol giu, patogen zu, typ alebo ve kos zasiahnut ch ciev, histologick typ z palu a/alebo klinick obraz ochorenia. V literat re sa pou va mno stvo mien a epon m na t ist chorobu (nozologick jednotku). Cie om tohto l nku je pribl i klasifik ciu prim rnych a sekund rnych vaskulit d. Opisuj sa men a defin cie vaskulit d pod a revidovan ho medzin rodn ho konsenzu o nomenklat re vaskulit d na konferencii v Chapel ov slov : vaskulit dy, klasifik cia, nomenklat of vasculitidesVasculitides represent a heterogenous group of disorders, where inflammation of the vessel wall is the leading feature.

2 Etiology, patho-genesis, type or size of affected vessel, histological type of inflammation and/or clinical manifestation can be used for classification of different forms of vasculitis. Several names and eponyms are used in the literature for the same disease (nosologic unit). The goal of this article is to give a classification of primary and secondary vasculitides. The names and definitions of vasculitides according the Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides are reported. Key words: vasculitides, classification, med., 2015, 7(2): 57 61 vodVaskulit dy predstavuj heterog nnu skupinu ochoren , ktor s charakterizovan z palom a nekr zou cievnej steny. M u za- siahnu cievu ka dej ve kosti a typu v hoci-ktorom org ne. N sledok tak hoto cievneho z palu z vis od ve kosti, miesta a po tu postih-nut ch krvn ch ciev (1).

3 Z pal cievnej steny ve-die k jej zhrubnutiu, m sa zu uje l men cievy, vznik sten za a pln obliter cia, n sledkom oho doch dza k isch mii a nekr ze tkan v, kto-r s vy ivovan postihnut mi cievami. Z pal cievnej steny b va v inou ohrani en , teda zasahuje len ur it sek cievy a nezriedka sa ved a seba striedaj chor a zdrav seky cie-vy. Pri lo iskovom postihnut cievnej steny sa m u strieda stenotick seky s dilatovan mi, preto e pri niektor ch typoch vaskulit d m e doch dza k tvorbe aneuryziem. Aneuryzmy sa zvykn niekedy komplikova rupt rou a n -sledn m krv can m. A pr ve krv canie alebo naopak, uz ver tepny a vznik infarktu ivotne d le it ch org nov patria medzi najz va nej- ie komplik cie, ktor skracuj ivot pacientov s vaskulit dami. Hoci v skyt vaskulit d v porov-nan s obliteruj cou ateroskler zou je n zky, v znam vaskulit d je v tom, e postihuj mlad vekov skupiny, a ak sa adekv tne nelie ia, ve-d k invalidiz cii, pr padne a k smrti pacienta.

4 Niektor vaskulit dy sa objavuj u u det , ako napr klad Kawasakiho choroba, polyarteritis nodosa i Henochova-Sch nleinova dy s typick m multisyst mov m ochoren m, a teda pri ich diagnostike a lie be mu-s spolupracova cel t m r znych medic nskych odborn kov. Vaskulit dy s ochoren m, ktor zo v etk ch cievnych ochoren azda najn zornej ie v praxi dokumentuj multidisciplin rny charakter angiol gie (obr zok 1) a zd raz uj nevyhnutnos spolupr ce angiol ga predov etk m s reumatol -gom, ale aj s in mi medic nskymi odbormi v diag-nostike aj v terapii (2). Aby si jednotliv medic nski pecialisti rozumeli medzi sebou, mus by ich re zrozumite n . Preto je nesmierne d le it presn klasifik cia jednotliv ch chorobn ch stavov. Klasifik cia vaskulit dKlasifikova vaskulit dy m eme pod a pr i-ny, pod a patogen zy i typu z palovej reakcie, pod a typu imunitnej poruchy, pod a ve kosti zasiahnut ch ciev a pod a preva uj cich tkan v a org nov, ktor s chorobou zasiahnut.

5 Vaskulit dy pod a etiol gie rozde ujeme na prim rne a sekund rne. Pri prim rnych vaskulit -dach presn pr inu choroby nepozn me, aj ke je dok zan , e po etn imunitn mechanizmy sa z ast uj na tkanivovom po koden . Presn po iato n stimul, ktor sp a imunitn odpo-ve , v ak nie je zn my. Sekund rne vaskulit dy vznikaj v r mci nejak ho in ho z kladn ho ochorenia, napr klad pri syst mov ch ochore- niach spojivov ho tkaniva, pri r znych infek- n ch ochoreniach, pri neoplastick ch ochore-niach, ako aj po r znych liekoch (tabu ka 1) (3).Medzi prim rne syst mov vaskulit dy s naj a m priebehom patr Takayasuova arte-rit da, obrovskobunkov arterit da, polyarteritis nodosa, Kawasakiho choroba, mikroskopick polyangiit da, granulomat za s polyangiit dou (Wegenerova granulomat za), eozinofilov granulomat za s polyangiit dou (Churgov-Straussovej syndr m), obliteruj ca tromboan-giit da (Winiwarterova-Buergerova choroba) a Behcetova choroba.

6 Diagn za prim rnych sys-t mov ch vaskulit d sa d zvy ajne potvrdi ale-bo vyvr ti zobrazovac mi met dami (najm an-giografick m vy etren m) a histopatologick m vy etren m bioptickej vzorky. Pr nos angiografie je predov etk m pri vaskulit dach zasahuj cich ve k a stredn cievy, ke m nielen diferenci-Obr zok 1. Multidisciplin rny charakter angio-l gieFBLR fyziatria, bal neol gia a lie ebn rehabilit cia58 Vaskul rna medic na | 2015; 7(2) | t ma lno-diagnostick v znam (teda podporuj ci alebo vylu uj ci diagn zu vaskulit dy), ale aj v znamne usmer uje v ber najvhodnej ieho interven n ho lie ebn ho v konu, a to bu angiochirurgick ho, alebo niektor ho z met d interven nej angior diol gie (4). Histologick zhodnotenie spr vne zvolen ho tkaniva zost va definit vnym prostriedkom na ur enie diagn zy vaskulit dy, aj ke ani toto nemus by v niekto-r ch pr padoch pecifick.

7 Jedn m z d le it ch predpokladov je spr vne na asovanie odberu vzorky tkaniva na histologick vy etrenie, preto- e histologick obraz cievneho z palu v obdob ak tneho z palov ho t dia ochorenia sa pod-statne odli uje od n lezu pr tomn ho v chronic-kom okluz vnom t diu, ke typick z palov bunky u neb vaj pr tomn . Rozozn vame nie-ko ko odli n ch histologick ch typov vaskulit d, ako je granulomat zna (obrovskobunkov ) an-giit da, thromboangiitis obliterans, nekrotizuj - ca angiit da, eozinofilov (alergick ) angiit da, leukocytoklastick vaskulit da a lymfocytov vaskulit da (tabu ka 2) (5). Interpret cia histo-logick ch zmien pri biopsii z vis od sk senosti vy etruj ceho patol ga, spr vneho v beru tka-niva, dostato nej ve kosti vzorky a medikamen-t znej lie by, ktor predch dzala biopsii.

8 Biopsia je adekv tna len vtedy, ke umo uje skuto n diagn zu. Pozit vna biopsia je v dy n pomocn , k m negat vna biopsia nevylu uje diagn zu. V pr pade obliteruj cej tromboangiit dy sa na za iatku ochorenia, ke b vaj pr tomn po-vrchov tromboflebit dy s typick m histologic-Tabu ka 1. Sekund rne vaskulit dy (upraven pod a 3) Sekund rne vaskulit dy infekcie: priama inv zia bakt ri , plesn , rickettsi , v rusov, prvokov nepriama reakcia (ulo eniny imunokomplexov) dif zne choroby spojivov ho tkaniva (syst mov lupus erythematosus, reumatoidn artrit da, Sj grenov syndr m, zmie an choroba spojiva ( mixed connective tissue discase ), dermatomyozit da, reumatick hor ka, relabuj ca polychondrit da, syst mov skler za) hypokomplementov vaskulit da kryoglobulin mia vaskulit da pri sarkoid ze (nodul rna sarkoid za) poliekov reakcie a s rov choroba drogov ab zus mal gne ochorenia (lymf my, karcin my, myel my) poradia n vaskulit da potransplanta n vaskulit da vaskulit da pri hypertenzii (mal gna syst mov hypertenzia, p cna hypertenzia, mezenterick arterit da)

9 Vaskulit da z in ch pr in stavy napodob uj ce vaskulit duTabu ka 2. Histopatologick obraz vaskulit dHistologick obrazPr klad ochoreniaTyp postihnut ch cievve k tepnystredn tepnymal tepny a arteriolyv ny a venulygranulomat zna angiit daTakayasuova arterit da++++++++thromboangiitis obliteransBuergerova choroba++++++++++nekrotizuj ca vaskulit daPolyarteritis nodosa-+++++++eozinofilov angiit daChurgov-Straussovej syndr m-+++++++leukocytoklastick vaskulit dalymfocytov vaskulit daurtik riov vaskulit daErythema nodosum+++++++ ++Tabu ka 3. Klasifik cia vaskulit d (upraven pod a Lieho, 1992)A) Infek n angiit dy1. spiroch tov (syfilis, lymsk boreli za)2. mykobakt riov 3. hnisav bakt riov alebo ples ov 4. rickettsiov 5. v rusov alebo mykoplazmov 6. prvokov B) Neinfek n angiit dyI.

10 Vaskulit dy ve k ch, stredn ch a mal ch ciev 1. Takayasuova arterit da 2. granulomat zna obrovskobunkov arterit da, krani lna (tempor lna) arterit da a extrakrani lna obrovskobunkov arterit da diseminovan viscer lna granulomat zna angiit da, granulomat zna angiit da centr lneho nervov ho syst mu 3. arterit da pri reumatick ch ochoreniach a spondylartropati chII. Vaskulit dy stredn ch a mal ch ciev 1. thromboangiitis obliterans (Buergerova choroba) 2. polyarteritis (periarteritis) nodosa klasick , mikroskopick , infantiln Kawasakiho choroba 3. patergick alergick granulomat za a angiit da, Wegenerova granulomat za, Churgov-Straussovej syndr m, nekrotizuj ca sarkoidn granulomat za 4. vaskulit da pri syst mov ch ochoreniach spojiva: reumatick hor ka, reumatoidn artrit da, spondyloartropatie, syst mov lupus erythematosus, dermatomyozit da/polymyozit da, relabuj ca polychondrit da, syst mov skler za, Sj grenov syndr m, Beh etov syndr m, Coganov syndr mIII.