Patológia nádorov obličiek - Solen

1 | 2010; 5 (5) | Onkol giaPreh adov l nkyPreh adov l nkyPatol gia n dorov obli iekprof. MUDr. tefan Galbav , , 21 stav laborat rnych vy etrovac ch met d Vysokej koly zdravotn ctva a soci lnej pr ce sv. Al bety a Onkologick ho stavu sv. Al bety, Bratislava 2 stava s dneho lek rstva LF UK a DZS, Bratislava Preh ad charakterist k histopatologickej WHO klasifik cie n dorov obli iek. S as ou preh adn ho l nku je stru n koment r k jed-notliv m jednotk m. K ov slov : obli ky, histopatologick klasifik of kidney tumoursA WHO classification of tumours of the kidney is shown. Tumorous entities are divided into the cate gories according WHO 2004 and short commentary is added to each words: kidney, histopatological gia (Bratisl.), 2010; ro . 5 (5): 251 253N dory obli iek predstavuj pribli ne 2 % zo v etk ch n dorov.

2 A 90 % n dorov obli ky poch dza z parench mu, okolo 10 % tvoria n dory z prechodn ho epitelu, zriedkav s n dory z mezench mu a ben gne n dory. Klasifik cia n dorov pod a Svetovej zdravot-n ckej organiz cie plne zoh adnila v znam molekul rno-biologick ch vy etrovac ch me-tod k, ktor nadob daj oraz v iu lohu. Klasifik cia zoh ad uje aj morfologick va-rianty v r mci jedn ho org nu a biologick spr vanie l karcin m obli ky tvo-r asi 75 % v etk ch karcin mov obli iek. Charakteristick je jeho makroskopick vzh ad. V inou je dobre ohrani en , rastie expanz vne, nesk r m e prer s cez puzdro, alebo vrasta do ren lnych l a do panvi ky. Na reze je r zno-farebn , striedaj sa lt , oran ov a tmavo er-ven plochy s bielymi jazvami. S as ou l zie s aj nekr zy a z nich poch dzaj ce pseudocysty.

3 Typick je mikroskopick obraz, ktor tvoria ve k svetl bunky, podobn rastlinn m bunk m (preto karcin m zo svetl ch buniek). V str me s po et-n tenkostenn kapil ry. Svetl vzh ad cytoplaz-my sp sobuje ve k obsah lipidov a glykog nu v bunk ch. Z prognostick ho h adiska m v znam ur enie stup a malignity (grading), ktor je zalo en na vzh ade jadier (nukle rny grading pod a Fuhrmanovej). Tento grading je v eobec-ne platn pre v etky karcin my z obli kov ch buniek, okrem chromof bneho, nako ko pre svoje nukle rne charakteristiky by ka d chro-mof bny karcin m bol zaraden medzi high grade karcin my. V s asnosti pou vame tvor-stup ov grading: Stupe I male gu at uniformn jadr , jadierka nepr tomn alebo nen padn . Stupe II bunky aj jadr v ie ,obrysy jadier nepravideln , vidite n jadierka (a pri ve kom zv en ).

4 Stupe III bunky n doru e te v ie, n -padn nepravideln jadr , jadierka zrete n u pri malom zv en . Stupe IV jadr bizarn a mnoholalo na-t , chromatin tmav , hrudkovit .Cytogeneticky sa zistilo vymazanie kr t-keho ramienka chromoz mu 3, nach dzaj ce sa na 3p13. Multilokul rny cystick svetlobunko-v karcin m obli ky ide o multicysticky usporiadan (multi lokul rny) svetlobunkov karcin m obli ky. Diagnostick m probl mom je skuto nos , e nie je jednozna ne ur en , ko ko sol dne usporiadan ho klasick ho svetlo-bunkov ho karcin mu m e n dor obsahova , aby mohol by ozna en ako multilokul rny cystick svet lobunkov karcin m obli ky, na-ko ko svetlobunkov karcin my obli ky asto obsahuj najr znej ie cystick asti. Biologick charakteristika tejto jednotky hovor , e ide o multicystick svetlobunkov , ve mi dobre diferencovan karcin m obli ky, ktor sa s naj- v ou pravdepodobnos ou bude spr va biologicky priaznivo a nebude metast zova.

5 Papil rny karcin m obli ky tvor asi 10 % karcin mov obli iek. Naj astej ou cytogenetic-kou alter ciou je triz mia chromoz mov 3q, 7, 8, 16, 17a strata chromoz mu Y. V mikroskopickom obraze prevl da papil rna trukt ra. asto sa vy-skytuje spolu s po etn mi, mal mi a obojstrann -mi papil rnymi aden mami. Dosahuje priemern ve kos a 8 cm. Prognosticky je d le it nukle-Tabu ka 1. WHO histologick klasifik cia n dorov obli N dory z obli kov ch buniek Mal gne Svetlobunkov karcin m obli ky Multilokul rny cystick svetlobunkov karci-n m obli ky Papil rny karcin m obli ky Chromof bny karcin m obli ky Karcin m zo zbern ch kan likov (Bellini) Medul rny karcin m obli ky Obli kov karcin my s translok ciou Xp 11 Karcin m obli ky spojen s v skytom neuroblast mu Mucin zny tubul rny a vretenobunkov karcin m Neklasifikovate n obli kov karcin mBen gne Papil rny aden m Onkocyt mB.

6 Metanefrick n dory Metanefrick aden m Metanefrick adenofibr m Metanefrick strom lne n doryC. Nefroblasticke n dory Nefrog nne zvy ky Nefroblast m Cystick iasto ne diferencovan nefroblast m D. Mezench mov n dory vyskytuj ce sa najm v detskom veku Svetlobunkov sark m Rabdoidn n dor Kongenit lny mezoblastick nefr m Osifikuj ci obli kov n dor detsk ho veku E. Mezench mov n dory vyskytuj ce sa najm v dospelom veku F. Zmie an mezench mov a epitelov n dory Cystick nefr m Zmie an epitelov a strom lny n dor Synovi lny sark mG. Neuroendokrinn n doryH. N dory hemopoetick n dory a lymf my CH. Germin lne n dory I. Metastatick n dory252 Onkol gia | 2010; 5 (5) | adov l nky rny grading, lebo papil rne karcin my obli iek s n zkym stup om malignity nemetast zuj a maj dobr progn zu.

7 Papil rny karcin m obli ky pod a morfologick ho obrazu sa del na dva typy. Typ 1 charakterizuj papily kryt mal mi bunkami, ktor s usporiadan do jednej vrstvy a je asto multifok lny. Typ 2 m vy nukle rny grading eozinofiln cytoplazmu a pseudostratifikovan jadr . Pre vanie typu 1 v porovnan s typom 2 na z klade multivaria nej anal zy je dlh bny karcin m obli ky zah a asi 5 % karcin mov obli iek. Geneticky je typick stratou heterozyg tnosti na chromoz moch 1, 2, 6, 10, 13, 17 a 21 a hypoploidiov obsahu DNA. Makroskopicky b va dobre ohrani en , homo-g nny, sivohned a 22 cm ve k . Vz cne m e by viaclo iskov a obojstrann . Histologicky ho tvoria mozaiky buniek s jemnou zrnitou eozinofilnou cytoplazmou. Typick morfolo-gick znak s ast dvoj- i viacjadrov bunky s prejasnen m cytoplazmy okolo jadra.

8 Asto prech dza do sarkomatoidnej formy karcin mu. Tie s ve mi agres vne, maj ve mi zl progn zu. Sarkomatoidn dediferenci cia je taktie rtou ka d ho karcin mu z ren lnych buniek, nielen chromof bneho. Karcin m zo zbern ch kan likov (Bellini) n dor je vz cny (asi 1 % n dorov obli iek). Histologicky ide o nepravideln kan liky vystlan netypick mi bunkami, ktor sa m u zhlukova osobit m cvo kovit m sp sobom (hobnail = cvo kami podbit podr ka). Okolo kan likov je n -padn dezmoplastick str ma a zmie an z palov celuliz cia. Cytogenetick anom lie boli dok zan iba v asti n dorov (monoz mie na 1, 6, 14, 15 a 22 chromoz me). Karcin m zo zbern ch kan likov patr k najmal gnej m karcin m obli iek. Medul rny karcin m obli ky vznik zo zbern ch kan likov, preto je pova ovan za variant predch dzaj ceho karcin mu.

9 Od kar-cin mu zo zbern ch kan likov sa l i klinick m priebehom. Postihuje najm ernochov s as-ne trpiacich an miou s kos kovit ch buniek. B va u mlad ch jedincov v porovnan s in mi typmi karcin mov obli iek a je ve mi mal gny. Makroskopicky je zle ohrani en tumor drene s ve kos ou 6 8 cm s lalo natou trukt rou. Satelitn lo isk n doru s v k re a v tukovom puzdre. Histologicky tvor mikropapil rne, mik-rocystick , adenoidne cystick , alebo sol dne trukt ry, pozost vaj ce z tmav ch buniek s vakuolami vo vn tri cytoplazmy. O b l i k o v k a r c i n m y s t r a n s l o k c i o u X p 11 ide o karcin my, ktor sa vyskytuj najm u det a mlad ch dospel ch. Pomerne vz cne sa vyskytu j aj u star ch pacientov. Pre v etky n dory s spolo n translok cie postihuj ce chromoz m Xp 11, o vedie k f zii g nu TFE3.

10 V sledkom je prote n, detekovate n pomocou tandardnej imunohistoch mie z paraf nov -ho materi lu. ASPL-TFE3 karcin m histologicky pripom na svetlobunkov karcin m obli ky s po etn mi morfo logick mi a cytogenetick mi vlastnos ami alveol rneho sark mu m kk ch tkan v. Histologicky ide o ak si hybridn n dor. M pomal progresiu. PRCC-TFE3 karcin m pripom na ako hovor n zov, najsk r papil rny karcin mu obli ky. Zd sa, e ide o skupinu n dorov s podobnou genetickou v bavou. S to ve mi vz cne n dory. Karcin m obli ky spojen s v skytom ne-uroblast mu tento typ karcin mu sa vysky-tuje u pacientov, ktor boli v detstve lie en pre neuroblast m. Uva uje sa o mo nom n sledku agres vnej onkologickej lie by v detstve, alebo famili rnej genetickej z a i. N dory sa objavu-j v odstupe pribli ne 10 rokov od lie by, ale m u sa objavova aj simult pripom naj svet lobunkov obli kov karcin m usporiadan viac menej sol dne alebo papil rne.