La maladie de Waldenström - sfh.hematologie.net

1 Information patientLa maladie de Waldenstr mFiche d information r dig e par les m decins de la Soci t Fran aise d H matologie (mars 2009)Votre m decin vient de diagnostiquer chez vous une maladie de Waldenstr m .Waldenstr m est le nom du m decin su dois qui, en 1944, d crivit le premier cette s agit d une maladie de la moelle osseuse, c est- -dire le tissu contenu dans les os o sont produites toutes les cellules du sang ( ne pas confondre avec la moelle pini re qui appartient au syst me nerveux).La maladie de Waldenstr m implique un type de cellules produites dans la moelle osseuse, les lymphocytes B. Ces cellules font partie des globules maladie de Waldenstr m est li e la prolif ration de cellules lympho des (lymphocytes B) au niveau de la moelle osseuse, et plus rarement au niveau des ganglions et de la rate.

2 Parall lement, ces lymphocytes anormaux produisent tous le m me anticorps, que l on appelle une immunoglobuline M (IgM) monoclonale. Produite en quantit parfois tr s importante, cette IgM circule dans le cons quences de cette maladie peuvent tre de plusieurs types : La pr sence d un grand nombre de lymphocytes anormaux dans la moelle osseuse entrave le bon fonctionnement de celle-ci. La production des cellules du sang (globules blancs et rouges, plaquettes) peut ainsi tre alt r e, ce qui peut notamment conduire la survenue d une an mie. Celle-ci se caract rise notamment par une fatigue, une p leur de la peau, un essoufflement et des palpitations. L immunoglobuline produite en exc s peut entra ner diff rents troubles :- Une atteinte des nerfs dits p riph riques (c est- -dire pr sents dans les membres) qui se caract rise par la survenue de fourmillements au niveau des pieds et des mains, par une diminution de sensibilit , et ventuellement par des douleurs et des Une an mie un peu particuli re qui se d clenche au Un paississement du sang qui entra ne une moins bonne circulation sanguine dans les petits vaisseaux, en particulier au niveau du cerveau et de l il.

3 Cela peut provoquer des maux de t te, des vertiges et des acouph nes (sifflement dans les oreilles) et de petites h morragies au niveau de la r ces sympt mes et troubles ne sont pas syst matiques. Ainsi, lorsque la maladie est d couverte, la moiti des personnes ne pr sente aucun signe (elles sont asymptomatiques ) et elles ne ressentent aucun effet de la maladie de Waldenstr m est plut t rare puisque l on recense chaque ann e 3 5 nouveaux cas par million d habitants, soit environ 180 300 cas en France. Cette maladie est plus fr quente chez les hommes que chez les femmes. L ge moyen au moment du diagnostic est de 63 origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n est ni contagieuse ni h r ditaire. Il existe toutefois des formes familiales de la diagnosticLe diagnostic de la maladie de Waldenstr m est voqu dans un premier temps partir d examens sanguins.

4 Parfois, c est une simple l vation de la vitesse de s dimentation du sang, constat e partir d une prise de sang de contr le, ou l existence d une an mie qui conduisent rechercher la maladie . Il est alors n cessaire de r aliser une lectrophor se des prot ines partir d un chantillon sanguin. Cet examen permet d analyser les prot ines pr sentes dans le sang, dont les anticorps. La pr sence en quantit importante de l IgM produite par les lymphocytes anormaux se traduit par un pic qui doit conduire r aliser un examen de la moelle examen, appel my logramme, permet de confirmer le diagnostic. R alis sous anesth sie locale, il consiste ins rer une aiguille creuse dans un os. Il Les notes de votre m decins agit g n ralement du sternum (os plat situ au milieu de la poitrine) ou de la partie saillante de la hanche.

5 Une petite quantit de moelle est alors aspir e, ce qui permet d analyser par diff rents examens les cellules de la maladie (augmentation des lymphocytes et des lymphoplasmocytes).La prise en chargeDeux principaux cas de figure d terminent les modalit s de la prise en charge m dicale des personnes atteintes de la maladie de Waldenstr m : La maladie est asymptomatique. Le patient ne ressent et ne pr sente aucun signe apparent de la maladie , on observe uniquement dans le sang le pic de l IgM produite en exc s par les lymphocytes anormaux. A ce stade, aucun traitement n est n cessaire (voir ci-contre). En revanche, une surveillance m dicale r guli re est indispensable. En r gle g n rale, une consultation avec un m decin h matologue est pr conis e tous les six mois. A chaque consultation, un examen sanguin est r alis pour mesurer la quantit d IgM et voir si elle a augment.

6 La maladie de Waldenstr m n volue jamais rapidement et de fa on agressive. Une surveillance semestrielle est donc tout fait adapt e. La maladie est symptomatique. Le patient pr sente des signes d volution de la maladie , en particulier une an mie ou des signes cliniques li s la pr sence de l IgM. Que ces sympt mes soient d couverts au moment du diagnostic ou plusieurs ann es apr s, un traitement devient alors n traitementsLe traitement de la maladie de Waldenstr m s appuie sur l administration d une chimioth rapie ou d une immunoth rapie. Parfois, ces deux types de traitements sont associ chimioth rapie se base sur l emploi de m dicaments qui s attaquent aux cellules de la maladie , soit en les d truisant, soit en stoppant leur immunoth rapie consiste administrer des m dicaments (appel s anticorps monoclonaux) sp cifiquement dirig es contre les cellules de la maladie .

7 Ces m dicaments imitent les anticorps naturels et entra nent la mort des cellules qu ils le traitement retenu, le ou les m dicaments sont inject s par voie intraveineuse ou pris par voie orale. La dur e du traitement varie de six douze traitements actuels permettent dans la grande majorit des cas d obtenir une r ponse th rapeutique : les sympt mes disparaissent, le taux d IgM monoclonale baisse sensiblement et la maladie n volue plus. La dur e de cette r mission est variable d une personne une autre ; elle peut persister plusieurs ann toute la dur e de la r ponse th rapeutique, le suivi m dical est quivalent celui des personnes qui ont une maladie asymptomatique, avec une consultation tous les six cas de rechute de la maladie , un nouveau traitement est alors entrepris afin d obtenir une nouvelle r ponse.

8 M me si les traitements actuels ne permettent pas de gu rir la maladie , il est ainsi possible de contr ler celle-ci maladie de Waldenstr m (suite)Pourquoi un traitement n est pas syst matiquement propos apr s le diagnostic ?Lorsqu elle est asymptomatique, la maladie de Waldenstr m ne n cessite pas de traitement. En effet, il n existe pas l heure actuelle de traitement qui puisse gu rir cette maladie ; mais celle-ci peut rester stable et asymptomatique pendant des ann es. Les m dicaments disponibles ont un effet positif sur les sympt mes et permettent d obtenir une r ponse th rapeutique, c est- -dire une disparition plus ou moins prolong e de l activit de la une personne qui ne pr sente aucun signe de la maladie pr sente l inconv nient de l exposer aux effets ind sirables des m dicaments. L abstention th rapeutique est dans ce cas la meilleure option actuelle.

9 SILLC (Association de Soutien et d Information la LLC et la maladie de Waldenstr m) Site internet : de patients DVos contacts utiles Secr tariat/rendez-vous : Consultation infirmi re : Consultation psychologue : Assistante sociale : En cas d urgence :Participer un essai cliniqueLa meilleure fa on de faire progresser la prise en charge d une maladie est de traiter les patients dans le cadre d essais th votre m decin vous propose de participer un essai clinique, il vous en expliquera le but, le d roulement, les b n fices attendus, les risques potentiels, et vous remettra une notice d un essai suppose que vous donniez au pr alable votre consentement par traitement est susceptible d induire des effets ind sirables et peut pr senter des risques. Votre m decin vous informera et vous indiquera les signes surveiller avant que vous ne d butiez le traitement propos.