Luutuumorit - ebm-guidelines.com

1 2205 LuusairaudetDuodecim 2001;117:2205 14 LuutuumoritE. Antero M kel Hyv nlaatuisia luukasvaimia arvioidaan ilmaantuvan maassamme noin 200 uutta tapa-usta vuodessa, ja primaareja pahanlaatuisia luukasvaimia todetaan vuosittain 50 60 ta-pausta. T rkeimm t pahanlaatuiset kasvaimet ovat osteosarkooma, kondrosarkooma,Ewingin sarkooma, myelooma ja erityyppiset luulymfoomat, joiden m r n ytt viimevuosina lis ntyneen. Metastaattiset kasvaimet ovat huomattavasti tavallisempia, ja pri-maarisen kasvaimen paikka on yleens rintarauhanen, eturauhanen, munuainen, keuh-kot, kilpirauhanen tai suoliston alue. Hyv nlaatuisista luumuutoksista tavallisimmat ovatluukystat, osteokondrooma ja luun j ttisolukasvain. Luukasvainten diagnostiikassa pe-rustutkimuksena on natiivir ntgenkuvaus. Tietokonetomografia ja magneettikuvaus an-tavat lis tietoa. Liit nn ishoito solunsalpaajilla on tuonut merkitt v n avun erityisestiosteosarkooman hoitoon ja parantanut ennustetta merkitt v sti.

2 Raajan s st v ss ki-rurgiassa poistettu luualue korvataan endoproteesilla, luusiirteell tai niiden yhdistelm l-l (nk. komposiittigrafti). Luukasvainten harvinaisuuden vuoksi on hoitolinjat pyrittyyhdenmukaistamaan eri keskusten v lill keskin isin sopimuksin, hyv n esimerkkin osteosarkooman yhteispohjoismaiseen tutkimukseen liittyv hoitojen yhten ist luutuumori k ytet n yleisnimitykse-n tavallisimmin natiivir ntgenkuvasta to-detusta luumuutoksesta, jonka alkuper japerimm inen luonne ovat diagnoosia teht ess viel osittain tai kokonaan ep selvi . Niinp t t k sitett onkin luontevaa k ytt sellaises-ta luumuutoksesta, josta viel puuttuu histolo-ginen tai kuvantamistutkimuksella tarkennettudiagnostinen varmistus. Diagnoosi varmistetaanhistologisesti n ytepalasta tai lis voidaan jakaa luukasvaimiin(bone tumor) ja luukasvaimen kaltaisiin luumuu-toksiin (tumorlike lesions of bone) (kuvat 1 3)(Campanacci 1999, Unni 1996, Schajowicz1994).

3 Luutuumoreita hoitava yksikk joutuuusein ottamaan kantaa my s luumuutoksiin, jot-ka eiv t varsinaisesti ole luutuumoreita vaan liit-tyv t luun normaaliin paranemiseen (v symis-murtuma, osteomyeliitti), johonkin systeemisai-rauteen (osteoporoosi, osteomalasia, hyperpara-tyreoosi) tai hoidon kannalta merkityksett m nluun rakenteen muuttumiseen (luuinfarkti). Var-sinaiset luukasvaimet jaetaan hyv n- ja pahan-laatuisiin luukasvaimiin ja j lkimm iset edelleenprimaarisiin ja metastaattisiin eli ik jakaumassa on ha-vaittavissa selv huippu 10 20-vuotiailla, min-k j lkeen esiintyvyys ensin v henee ja sitteni n my t lis ntyy tasaisesti. Hyv nlaatuisialuukasvaimia on arvioitu ilmaantuvan maassam-me noin 200 uutta tapausta vuodessa. Primaa-2206E. A. M kel EksostoosiJ ttisolutuumoriOsteoidi osteoomaKondroomaHistiosyyttinen fibroomaKondroblastoomaOsteoblastoomaHem angioomaKondromyksoidi fibroomaOsteofibroottinen dysplasiaLipoomaOsteoomaHemimeelinen epifyseaalinen dysplasiaHemangioendotelioomaDesmoidi fibroomaHyv nlaatuinen fibroottinen histiosytoomaNeurilemmooma0200400600800 1 000 1 200 1 400 1 6001 4518768386334062151621317351303025242221 14 PotilaitaEt pes kkeetOsteosarkoomaKondrosarkoomaEwingin sarkooma ja PNETM yeloomaLymfoomaPahanlaatuinen fibroottinen histiosytoomaFibrosarkoomaKordoomaHemang iosarkoomaSarkooma ja krooninen osteomyeliittiHodgkinin tautiAdamantinoomaSarkooma ja Pagetin tautiHemangioperisytoomaLeiomyosarkoomaP ahanlaatuinen mesenkymooma05001 0001 5002 0002 5003 0002 7331 932903788508365203184103847448333015153 PotilaitaKuva 1.

4 Hyv nlaatuiset luukasvaimet 5 002 potilaan kumulatiivisessa aineistossa. (Rizzioli Orthopaedic Institute, Bologna, Italia)(Campanacci 1999).Kuva 2. Pahanlaatuiset luukasvaimet 8 021 potilaan kumulatiivisessa aineistossa. (Rizzioli Orthopaedic Institute, Bologna, Italia)(Campanacci 1999). PNET = perifeerinen neuroektodermaalinen pahanlaatuisia luukasvaimia ilmaantuuSuomessa vuosittain noin 50 60 kappaletta janiiden osuus kaikista maligneista kasvaimista onvain 1/80 (Elomaa ym. 1999). Metastaattisetluukasvaimet ovat huomattavasti tavallisempia,ja t ll in primaarisen kasvaimen paikka onyleens rintarauhanen, eturauhanen, munuai-nen, keuhkot, kilpirauhanen tai suoliston vuosina on lis ntynyt my s luuytimest l ht isin olevien kasvainten (lymfoomat, plas-masytooma ja myelooma) m r .Luukasvainten jaottelu ja kasvaintenerityispiirteit WHO:n luokituksen mukaan luukasvaimet jae-taan seitsem n alaryhm n (luuta muodosta-vat kasvaimet, rustoa muodostavat kasvaimet,j ttisolukasvaimet, luuytimest l ht isin olevatkasvaimet, verisuoniper iset kasvaimet, muut si-dekudosper iset kasvaimet ja muut kasvaimet)(Schajowicz 1994).

5 N m alaryhm t jaetaanedelleen hyv n- ja muodostavat kasvaimet. Hyv nlaatui-sista luuta muodostavista kasvaimista tavallisinon osteoidi osteooma, jonka tavallisin esiinty-mispaikka on nuoren miehen reisi- tai s riluuja tyypillisin oire jomottava s rky, joka pahe-nee isin ja johon auttaa asetyysalisyylihappo(kuva 4).Pahanlaatuisista luuta muodostavista kasvai-mista t rkein on osteosarkooma. Se on myeloo-man j lkeen toiseksi yleisin pahanlaatuinen pri-maarinen luukasvain, jonka tavallisimpia esiin-tymispaikkoja ovat pitkien luiden metafyysiosat(noin 50 % kasvaimista sijaitsee polven seudus-sa). Maassamme todetaan vuosittain kaikkiaannoin 50 60 uutta luusarkoomaa. N ist 10 15tapausta on uusia osteosarkoomia. Ik jakaumanhuippu on 10 20 vuotta, ja tavallisimmat oireetovat kipu ja nivelen seudun turvotus; joskus en-sioireena voi olla patologinen muodostavat kasvaimet. Osteokond-rooma (eksostoosi) on yleisin hyv nlaatuisistarustoa muodostavista luukasvaimista.

6 Se esiin-tyy pitkien luiden metafyysialueella, ja tavalli-simmat paikat ovat reisiluun distaaliosa sek s ri- ja olkaluun proksimaaliosa. Osteokond-rooman kasvu loppuu kasvui n p ttyess . Ta-vallisin oire on kasvaimen aiheuttama mekaani-nen rsytys. Kondrooma on toinen melko taval-linen hyv nlaatuinen rustoa muodostava luukas-vain, jota tavataan usein sattumal yd ksen k -den ja jalan r ntgentutkimuksen yhteydess .Useimmiten kasvain sijaitsee kokonaan luun si-s puolella, jolloin siit k ytet n nimityst en-kondrooma. Enkondrooman kasvu on hidasta,ja kasvain on usein fibroomaFibroottinen dysplasiaLuukystaAneurysmaattinen luukystaEosinofiilinen granuloomaJuksta-artikulaarinen luukystaMyositis ossificansIntraosseaalinen epidermoidikysta Brown tumor J ttisolugranulooma01002003004005003672962 892171961368539328 PotilaitaKuva 3. Tuumorin kaltaiset luumuutokset 6 939 luukasvainpotilaan aineistossa (The WHOI nternational Reference Center for the Histological Definition and Classification of BoneTumors) ( Schajowicz 1994).

7 2208 Kuva 4 A) Reisiluun kaulan osteoidi osteooma (nuoli) 44-vuotiaalla miehell . Kliinisen oireena oli oikeanlonkan seudun s rky, jota oli jatkunut 15 vuoden ajan ja johon asetyylisalisyylihappo tyypillisesti auttoi. B)Luustokartta (99mTc) osoittaa selv n pistem isen kertym n oikean reisiluun kaulassa. C) Osteoidin osteoomanaktiivinen nidus (nuoli) on n ht viss selv sti magneettikuvassa. D) Seurantar ntgenkuva vuoden kuluttualeikkaushoidon j lkeen. Hoitona oli luualueen poisto ja defektialueelle suoritettu luunsiirto. Lonkan kipu h visiheti leikkauksen j A. M kel 2209 Pahanlaatuisista rustoa muodostavista luu-kasvaimista tavallisin on kondrosarkooma. Senosuus kaikista pahanlaatuisita luukasvaimistaon 10 %. Suomessa uusia kondrosarkoomata-pauksia todetaan vuosittain noin 15 20. Poti-laat ovat 30 65-vuotiaita, ja noin 25 % kasvai-mista kehittyy joko multippeliin tai solitaariseenosteokondroomaan tai multippeliin enkondroo-maan (Ollierin tauti eli multippeli enkondroma-toosi).

8 Tyypillist kondrosarkoomalle on kasvai-men hidas kasvu ja se, ett sin ns asianmukai-sen kirurgisen hoidon j lkeenkin residiivikasvai-mia saattaa esiinty jopa viiden vuoden kulut-tua ttisolukasvaimet. Luun j ttisolukasvain(giant cell tumor of bone, GCT) sijaitsee yleen-s pitkien luiden metafyysialueella, ja sen ylei-simm t sijaintipaikat ovat reisiluun distaaliosaja s riluun proksimaaliosa. Kasvaimen oireinaovat tavallisimmin nivelen seudun kipu ja y -s rky. Natiivir ntgenkuvassa on n ht viss kir-kastuma, ja usein kortikaalinen luu on ohut jase on pullistunut ulosp in. J ttisolukasvaimellaon sitke taipumus uusiutua paikallisesti kas-vaimen huolellisenkin evakuaation j lkeen. Luu-resektio antaa paremman lopputuloksen ja onsuositeltavampi hoitovaihtoehto, mik voi mer-kit joissakin tapauksissa laajaakin luuresektio-ta ja poistetun luualueen korvaamista joko luu-siirteell (kuva 5) (auto- tai allografti) tai endo-proteesilla.

9 Histologiselta kuvaltaan sin ns hy-v nlaatuinen j ttisolukasvain voi l hett et -pes kkeit keuhkoihin. Yleens t ll in kysy-myksess on jo residivoinut j pes kkeet kannattaa poistaa kirurgisesti. J t-tisolukasvaimen pahanlaatuistuminenkin onmahdollista, ja sit on kuvattu erityisesti kas-vaimen s dehoidon j lkitilana. Luun j ttisolu-kasvaimen erotusdiagnostiikassa on huomioita-va hyperparatyreoosiin joskus liittyv nk. browntumor. Sen r ntgenologinen ja histologinen kuvamuistuttaa luun j ttisolukasvainta. Nimitysbrown tumor tulee kasvaimen makroskooppi-sesta punertavanruskeasta v rist . Hyperpara-tyreoosiin liittyv t luumuutokset syntyv t osteo-klastien aiheuttamasta luuresorptiosta, ja poik-keuksetta siihen liittyy hyperkalsemia sek see-rumin alkalisen fosfataasin lis ntynyt aktiivi-suus. Hyperparatyreoosin hoito eli adenooman(tai joskus harvoin lis kilpirauhasen karsinoo-man) poisto johtaa n iden luumuutostenkin h -vi l ht isin olevat sarkooma kuuluu nykyk sityksen mu-kaan luuytimest l ht isin olevien pahanlaatuis-ten luukasvainten ryhm n (round-cell tumors),johon kuuluu my s nk.

10 Perifeerinen neuroekto-dermaalinen tuumori (peripheral primitive neu-Kuva 5. A ja B) J ttisolukasvain oikean v rttin luun distaali-p ss 35-vuotiaalla miehell . Huomaa kystinen rakenne jaohentunut, deformoitunut luun korteksi. C ja D) Kasvain onhoidettu luun resektiolla ja poistettu luualue korvattu proksi-maalisesta pohjeluusta otetulla autograftilla. Seurantar ntgen-kuva vuoden kuluttua leikkauksesta. Pohjeluusiirre antaa t llai-sessa tapauksessa toiminnallisesti erinomaisen tumor, PNET). N ille kasvaimilleyhteinen piirre on kromosomien 11 ja 22 v li-nen translokaatio t[11;22][q24;q12] (Gebhardt1996). Maassamme todetaan vuosittain noin 5 8 uutta Ewingin sarkoomaa, ja niiden osuus kai-kista pahanlaatuisista luukasvaimista on noin6 %. Kasvain esiintyy kaikissa luissa, mutta ylei-sin se on alaraajojen pitkiss luissa ja lantionalueella. Ewingin sarkoomaa esiintyy lapsilla jamurrosik isill ; ik jakauman huippu ajoittuuv lille 10 20.