Pathologie de l’aréole et du mamelon

1 Pathologie de l ar ole et du mamelonS. B courtH pital Saint-Louis, PARISDIU maladies du sein 2017-2018 Rappel anatomiqueL ar ole et le mamelon forment la plaque ar olo-mamelonnaireet constituent deux structures hautement sp cialis esL ar ole: situ e au d me du sein = zone pigment e entourant le mamelon Parsem e de structures pilaires (duvet, poils terminaux) Pores des glandes sudorales eccrineset apocrines Glandes apos bac es (tubercules de Montgomery)!"##$%&"'"()*+,-$.$&*"*$%)'&/ &0(1-2(-1$&2$'(1"%$&$(&3%"41$&5-&0$+'6&) 7&08"4)-29$'(&%$0&2"'"-:&3"%"2()#9)1$0&; #)1$0&3"%"2()#9)1$0<=''$1>"(+)'&(1?0&5@>$%)##@$Rappel anatomiqueLe mamelon peut tre : Naturellement r tract ( r traction acquise) Ombiliqu (fix ) Invagin (ext riorisable) HypertrophiqueVariations souvent bilat rales, sym triques et anciennesLa r traction mamelonnaireacquise et unilat rale doit faire craindre un cancer sous-jacentTumeurs malignes ar olo-mamelonnairesMaladie de Paget mammaireMaladie de Paget : pid miologie Classiquement entre 51 et 70 ans Certains cas d crits chez la femme avant 30 ans, ou de plus de 70 ans Quelques cas d crits chez l hommeMaladie de Paget : clinique L sion unilat rale d but insidieux Evolution centrifuge ( mamelon -> ar ole) L sion ryth mateuse du mamelon , suintante, puis paissie, rugueuse, squameuse Surface rosive, avec une ulc ration et une cro te indur e limite nette Perte progressive du relief du mamelonMaladie de Paget : clinique Sympt mes possibles.

2 Douleurs, sensations de brul re, d mangeaisons au niveau du mamelon Des am liorations transitoires sont d crites et ne doivent pas faire liminer le diagnostic ++Maladie de Paget : cliniqueExamen clinique mammaire : rechercher : Une masse sous-jacente Un coulement mamelonnaires rosanglant Des ad nopathiesLa MP atteint toute la PAM, n pargne pas le mamelonRechercher une MP extra-mammaire (g nitale (vulve, OGE) / p ri-anale/ inguinale)!"#"$%&'$&'(")&*'+,#+"%-&!"#"$ %&'$&'(")&*'+,-%."/"#&Maladie de Paget : diagnostic Souvent tardif par rapport au d but des sympt mes Biopsie cutan e ++!"#"$%&'$&'(")&*'+',%-*.#.)%&!/0"1$&-' 2&##3#&-')#"1$3#"%0&-'2#"%0&-'"3'24*.5#" -6&'" $"1*8'9' "3'#"0)&'&*'132#:.#:;2&##3#&-'$&'(")&*<!(0:$.6%1&1*'"3'1%=&"3$&-' ,&-'7"-"#&-8'6"%-'5&3=&1*'&1=",%0'*.3*'#>:5%$&06&Maladie de Paget : diagnosticImmunohistochimie : Expression des cytok ratinesglandulaires, de l EMA, de l ACE N gativit des cytok ratines pidermiques de haut poids mol culaireOrientent vers la nature glandulaire de la cellule de PagetMaladie de Paget : association un cancer sous-jacent MP associ e un cancer mammaire sous-jacent dans 84% des cas Avec une atteinte multifocale dans 21 80% des cas Masse palpable associ e dans 50% des cas Isol e dans 1,4 5% des casMaladie de Paget : imagerie Mammo- chographie -> localiser un cancer sous-jacent-> analyse des canaux galactophores centraux de la PAM et du r tromamelon-> PAM difficilement tudi e IRM mammaire : en cas de n gativit de la MG-EG-> Identifie 78 98% des cancers sous-jacentsMaladie de Paget : physiopathologieDeux th ories : Transformation in situ de cellules pidermo des (cellules de Toker ) Migration au niveau de la PAM de cellules carcinomateuses sous-jacentesMaladie de Paget.

3 Traitement Chirurgie standard : mastectomie totale Alternative : chirurgie conservatrice (pamectomie) avec radioth rapieMaladie de Paget : traitementEtude r trospective, 113 patientes, suivies pendant 7 ans Pas de en terme de SSR ni de SGM ta-analyse de 7 tudes, 685 patientes, 1990-2013 R cidive locale 5 ans de 5,6% apr s mastectomie vs 13,2% apr s ttmtconservateur OR 0,38, IC95 0,21-0,69; p=0,001Li Y-J, Huang X-E, Zhou X-D. Local breast cancer recurrence after mastectomy and breast-conserving surgery for Paget s disease: a meta-analysis. Breast Care 2014;9(6):431-4. KawaseK, DiMaioDJ, Tucker SL et al. Paget s disease of the breast: there is a role for breast-conserving therapy. Ann SurgOncol2005;12(5):391-7 Maladie de Paget : pronosticCancers invasifs souvent de moins bon pronostic : + de triple n gatifs ou d HER2 amplifi s + de haut grade + grande taille + d envahissement ganglionnaireMaladie de Paget : diagnostics diff rentielsUnilat ral Ad nomatose rosive du mamelon Carcinome basocellulairepag to de Maladie de Bowen M lanomeBilat ral Ecz ma(prurigineux, volution par pouss es, atteinte des plis )BIOPSIE CUTAN E ++ pour faire le diagnostic diff rentielAUTRES TUMEURS MALIGNES AR OLO-MAMELONNAIRESA utres tumeurs malignes Carcinome basocellulaire M lanome Maladie de Bowen (cancer intra- pidermique)-> Principalement chez l homme (photoexposition) Extension cutan e d un K sein-> 8% des cancers dans la partie centrale du sein-> Pr c d e d une r traction/fixit mamelonnaireTUMEURS BENIGNES AR OLO-MAMELONNAIRESAD NOMATOSE ROSIVE DU MAMELONAd nomatose rosive du mamelon L sion b nigne du mamelon Peu fr quente Egalement appel e.

4 Ad nome papillaire, ad nome, papillomatosefloridedes canaux nomatose rosive du mamelon : clinique Pr sentation non sp cifique, polymorphe Unilat rale Placard mamelonnaire ryth mateux, rosif ou cro teux, d aspect souvent ecz matiforme +/- coulement s reux ou s rosanglant +/-nodule charnu ou masse mamelonnairepalpable!"#$%&'(%)*#+%),-*." /.&'&*0%$. ,$,3/*Ad nomatose rosive du mamelon : clinique L sion indolore Parfois prurigineuse Survient apr s la pubert , rarement apr s la m nopause Evolue sur plusieurs mois, +/- pisodes infectieux locor gionauxAd nomatose rosive du mamelon : histologie L sion mal limit e Prolif ration de multiples petits canalicules se d veloppant dans le tissu conjonctif du mamelon Double assise cellulaire : pith liales en interne, myo pith liales en externe Membrane basale bien individualis eAd nomatose rosive du mamelon : traitement Ex r se compl tede la l sion Avec reconstruction plastique du mamelon Eliminer un cancer sous-jacent ++ (12-14% des cas) par imagerie avant traitementLYMPHOCYTOME BORR LIENL ymphocytomeborr lien Manifestation cutan e rare de la maladie de Lyme(en phase secondaire qq semaines ou mois apr s la piq re de tique) Chez 2% des adultes et 7% des enfants atteints de borr lioseLymphocytomeborr lien.

5 Clinique Nodule ou plaque ferme indolore De couleur rose, rouge, brun, violine ou bleue Mesurant 1 5 cm Localis l oreille (h lix ou lobe) chez l enfant et sur l ar ole mamelonnairechez l adulte Ad nopathie satellite quasi constante!"#$%&'"(&#)*&++,-.)/ 01' )Lymphocytomeborr lien: diagnostic et traitement S rologie des borr lioses, Western Blot, PCR Traitement d preuve par amoxicilline, ceftriaxoneou doxycyclineAUTRES TUMEURS B NIGNEST umeur syringomateusedu mamelon Tr s rare Consid r e comme b nigne, mais infiltration locale Nodule / ulc ration / r traction du mamelon Unilat rale Ecoulement mamelonnaireassoci Traitement : excision chirurgicale large (r cidives ++)L iomyome solitaire du mamelon Tumeur tr s rare D velopp e aux d pens des muscles lisses de l ar ole et du mamelon Nodule douloureux du mamelon , avec un rev tement cutan normal Traitement : chirurgicalDERMATOSES NON SP CIFIQUES DE L AR OLE ET DU MAMELONP athologies des glandes sudorales apocrinesAr oles mammaires, aisselles, pubis, OGE, annex es aux follicules pilos bac sHidrosad nite ar olaire (maladie de Verneuil) Inflammation des glandes sudorales apocrinesavec furoncles, abc s et fistules Atteinte souvent axillaire et inguinale Mamelonnairerare.

6 Abc s ar olaires r cidivants Pr domine chez la femme > 30 ans Traitement chirurgical radical : excision des glandes apocrinesar olairesMaladie de Fox-Fordyce Obstruction du canal excr teur de la glande apocrine, cr ant un petit kyste Clinique : petites papules prurigineuses dans les zones riches en glandes apocrines Atteinte des aisselles constante +/- atteinte des ar oles mammaires et anog nitale Prurit intense paroxystique ++ en p riode de sudation Biopsie : accumulation de k ratine dans la lumi re du canal sudoral!"#"$%&'$&'()*+(),$ MA!"#$%&!'(()*+(), )+(,1*2&($3&2)4,53/3*6*+)/-)!7&+-,8$ (*.+,8/,%&%)2.+!:$-*.+-,%&2,2*%*($)-4,&/ ;,".+(./3-,$%*)(($-4,-/3,2&,<'=,>?@ $()+8/)-,-/3,2&,5)&/!<&39.*-,"A3.+*B/)-4 ,2*"A$+*9*$)-Ecz ma Evolution par pouss es r mission Rechercher s. d atopie(rhinite, asthme, conjonctivite) Traitement : corticoth rapie locale intermittenteDERMATOSES INFECTIEUSESD ermatoses infectieuses Verrues vulgaires, condylomes, molluscum contagiosum- rares, autres localisations cutan es Infection herp tique- contage sexuel / allaitement d un avec gingivo-stomatite herp tique Gale prurit (pr dominance nocturne), l sions de grattage, sillons de topographie vocatriceCONCLUSION Pathologies rares et m connues Tumeurs malignes pidermiques (CSC, CBC, m lanome) exceptionnelles BIOPSIE CUTAN E de toute l sion unilat rale persistante ++- liminer une maladie de Paget (K sein sous jacent)