Transcription of MALADIE DE RENDU-OSLER - Orphanet
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MALADIE DE RENDU-OSLER - Orphanet
Plauchu H.,Dupuis-Girod MALADIE de RENDU-OSLER . Encyclop die Orphanet . Septembre DE RENDU-OSLERR sum IntroductionD finition pid miologieDescription clinique et diagnostic tiologie, physiopathologiePrise en chargeConclusionR f rencesAuteurs : Henri Plauchu, Sophie Dupuis-Girod*Correspondance : ; scientifique : Professeur Lo c Guillevin Date de cr ation : Septembre 2009R sum La MALADIE de RENDU-OSLER (ou t langiectasies h morragiques h r ditaires) est une dysplasie vasculaire consti-tutionnelle associant manifestations h morragiques, t langiectasies cutan omuqueuses, et shunts visc raux par malformations art rioveineuses. L ensemble de ces signes se transmet dans les familles selon une h r dit do-minante autosomique.
1907 (maladie de Rendu-Osler-Weber ou Morbus-Osler dans les pays germaniques), a été immédia-tement rebaptisée hereditary hemorrhagica telangiectasia (HHT), par l’américain Hanes en 1909. La maladie est due à un trouble de la fabrication des vaisseaux (vasculogenèse) et à une perturbation de
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