CMRR

1 1 F d ration Nationale des Centres M moire de Ressources et de Recherche DIAGNOSTIC ET prise EN CHARGE DE LA MALADIE D ALZHEIMER ET DES PATHOLOGIES APPARENTEES RECOMMANDATIONS F CMRR 2 Sommaire Page 1. Introduction 4 Th me des recommandations 4 Patients concern es 4 Professionnels concern s 4 M thode de travail 4 D finition de la d mence 5 G n ralit s sur la prise en charge 5 2. Conduite tenir devant la suspicion d une maladie d Alzheimer ou d une maladie apparent e 5 Evaluation fonctionnelle 6 Evaluation psychique et comportementale 6 Evaluation g riatrique standardis e 7 Evaluation neuropsychologique 7 Examens para cliniques sp cialis s 8 3. Diagnostic des d mences non-Alzheimer les plus fr quentes 9 D mence vasculaire 9 D mence corps de Lewy et d mence associ e la maladie de Parkinson 9 D g n rescences lobaires fronto-temporales 10 Maladie de Creutzfeldt-Jakob 11 4.

2 Diagnostic pr coce 12 5. Traitements m dicamenteux sp cifiques 14 Maladie d Alzheimer 14 D mence vasculaire 16 D mence corps de Lewy et d mence associ e la maladie de Parkinson 16 D g n rescences lobaires fronto-temporales 17 Maladie de Creutzfeld-Jakob 17 6. Traitements des sympt mes psychologiques et comportementaux des d mences (SPCD) 17 Analyse des sympt mes 17 Techniques de soins et actions environnementales 19 Traitements m dicamenteux des SPCD 20 3 7. Situations particuli res 22 Crises d pilepsie 22 Troubles du sommeil isol s 22 8. Interventions non m dicamenteuses 23 Interventions portant sur la qualit de vie 23 prise en charge orthophonique 24 Interventions portant sur la cognition 24 Interventions portant sur l activit motrice 24 Interventions portant sur le comportement 24 9.

3 Interventions portant sur le fardeau de vie et programme d ducation et de soutien des aidants (familiaux et professionnels) 25 10. Suivi 26 Suivi par un sp cialiste 27 Suivi standardis tous les 6 mois 25 Suivi rapproch par le m decin traitant 29 Agitation ou autre modification comportementale r cente (cf. recommandations HAS 2009 sur la prise en charge des troubles du comportement perturbateurs et la confusion aigu de la personne g e) 29 Indication des hospitalisations 30 Pr paration l entr e en institution 31 Particularit s du suivi des patients Alzheimer jeunes 31 R f rences 32 4 1. Introduction Th me des recommandations Identique celui des recommandations professionnelles de la HAS portant sur le suivi de patients atteints de maladie d Alzheimer ou d une maladie apparent e (d mence vasculaire, d mence corps de Lewy, d mence associ e une maladie de Parkinson, d g n rescence lobaire fronto-temporale, maladie de Creutzfeld-Jakob).

4 Le th me est limit au diagnostic et la prise en charge jusqu la d mence s v re, sans traiter de la fin de vie. Patients concern s Sont concern s les patients suspects de maladie d Alzheimer ou ayant une maladie d Alzheimer ou une maladie apparent e confirm e quel que soit son stade, en dehors de la p riode de fin de vie. Professionnels concern s Ces recommandations sont destin es aux neurologues, g riatres, psychiatres, m decins g n ralistes, psychologues, orthophonistes, ergoth rapeutes, psychomotriciens, infirmiers, travailleurs sociaux, personnel des services d aide domicile, masseurs, kin sith rapeutes, pharmaciens et toute personne intervenant aupr s de patients atteints de maladie d Alzheimer ou maladie apparent e. M thode de travail La maladie d Alzheimer et les maladies apparent es ont fait l objet de nombreux travaux r cents fran ais ou trangers, notamment dans le cadre du Plan Alzheimer 2008-2012.

5 Ces pathologies ont aussi fait l objet de recommandations de la HAS en 2008 avec une r vision en 2011. La m thodologie a consist prendre pour point de d part les recommandations de la HAS de 2008 et de les actualiser en fonction des donn es scientifiques les plus r centes. Cette r vision a t faite par les membres de la F d ration Nationale des Centres M moire de Ressources et de Recherche. L organisation a t conduite par le Docteur Catherine Thomas-Anterion. Les recommandations de la HAS ont t d coup es en 10 parties correspondant aux grands chapitres. Chacune de ces 10 parties a t analys e et discut e par un groupe de travail qui interagissait par l interm diaire d internet. La synth se a t ensuite r alis e et resoumise l ensemble des membres de la F d ration.

6 La F d ration Nationale des CMRR est constitu e de m decins sp cialistes dans le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie d Alzheimer. La liste des conflits d int r t de ses membres est disponible la demande. Dans sa version lectronique ces recommandations sont divis es en 10 parties accessibles par un simple clic. Les parties surlign s en jaune donne acc s aux notes et annexes 5 D finition de la d mence D clin des fonctions intellectuelles avec un retentissement sur les activit s de la vie quotidienne, voluant le plus souvent progressivement vers une perte compl te de l autonomie, un tat grabataire et la mort. Ce terme n a pas de connotation p jorative. Le terme d mence correspond la d finition m dicale suivante : trouble de la m moire et de l id ation, suffisamment important pour retentir sur la vie quotidienne, associ un autre trouble des fonctions cognitives (langage, praxies, gnosies, etc.)

7 Et qui dure depuis au moins 6 mois (DSM-IV-TR) (cf. annexe 1). Il n implique pas que le patient ait des troubles du comportement (m me s ils peuvent accompagner, voire pr c der, les troubles cognitifs) et n a aucune connotation p jorative. Ce diagnostic signifie que les troubles cognitifs ont un retentissement dans la vie quotidienne du patient et que celui-ci doit tre aid ou supervis , au moins pour les activit s les plus labor es. En l absence de toute perte d autonomie, on parle de troubles cognitifs l gers. La perte d autonomie des patients qualifi s de d ments n est pas n cessairement s v re au d but et pendant plusieurs ann es. G n ralit s sur la prise en charge Le diagnostic et la prise en charge de ces maladies n cessitent des comp tences pluridisciplinaires, faisant intervenir des professionnels d horizons et de pratiques diff rentes.

8 Le m decin traitant est le pivot de l organisation des soins centr s sur le patient. Il collabore, pour le diagnostic et le suivi avec un neurologue, un g riatre ou un psychiatre, et peut- tre aid des moments divers de l volution par de nombreux professionnels, y compris pour la coordination des soins. L organisation et la structuration de cette prise en charge tant variables d une r gion l autre, il n est pas sp cifi , pour chaque recommandation, quel professionnel ou quelle structure en est charg e. Certaines recommandations peuvent tre mises en uvre par des professionnels de qualifications diff rentes selon leur disponibilit , leur implication et leurs comp tences dans le domaine. L objectif est la r alisation des bonnes pratiques par des professionnels comp tents. De m me, la coordination des soins d pend de l offre qui peut voluer au cours du temps.

9 Le but est d utiliser les ressources locales pour organiser le meilleur parcours de soins r pondant aux recommandations. 2. Conduite tenir devant la suspicion d une maladie d Alzheimer ou d une maladie apparent e La maladie d Alzheimer se pr sente typiquement comme l association d une amn sie hippocampique des troubles cognitifs instrumentaux (langage, praxies, gnosies) t moignant d une atteinte corticale d volution progressive retentissant sur le comportement et l autonomie. ll est recommand d'utiliser les crit res diagnostiques de la maladie d'Alzheimer selon le DSM-IVTR (cf. annexe 1) et les crit res du National Institute on Aging and the Alzheimer s Association workgroup de 2011, (McKhann, Knopman et al. 2011), qui reconnaissent l existence de formes de d but non mn siques de maladie d Alzheimer.

10 Il est particuli rement recommand dans ces d buts atypiques de 6 recourir aux dosages des biomarqueurs de MA dans le LCR en se r f rant aux normes actualis es (De Souza, Lamari et al. 2010). Le diagnostic tiologique de la maladie est tabli par un m decin sp cialiste (neurologue, g riatre ou psychiatre) form la prise en charge de ces pathologies et implique une collaboration multidisciplinaire. Le diagnostic repose sur la r alisation d valuations cognitive, fonctionnelle, thymique et comportementale. Pour aboutir au diagnostic tiologique et d finir le plan de soins et d aides, la d marche devra s appuyer sur : - un entretien avec le patient et avec, chaque fois que possible, un accompagnant identifi (en accord avec le patient) capable de donner des informations fiables (cf.)