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1 ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE cours D TAILL classification rhumatismes classification DES rhumatismes . I CONNECTIVITES : immuno-rhumatologie 1) Polyarthrite chronique volutive (PCE) = Polyarthrite rhumato de (PR) : rhumatismes sym triques, elle touche plut t les femmes de 40 ans. Elle est fr quente et GRAVE, 5 ans apr s son d clenchement on ne peut plus vivre normalement. La dur e de vie est raccourcie de 10 ans. On retrouve les anticorps dans le sang : Facteurs rhumato des IgM. Ac anti-k ratine Ac anti-peptides citrulin s Facteurs rhumato des IgA. 2/ Arthrite chronique juv nile La maladie de Still, d nomination abandonn e, a fait place l'arthrite chronique juv nile (ACJ). Maladie rare de l'enfant, aux multiples variantes cliniques et volutives, elle est class e parmi les maladies syst miques de l'enfant.

2 L' volution est tr s variable, longue et souvent impr 'incidence annuelle est de 10/100,000. En France, on estime 5000 le nombre d'enfants trait s. Aucune tiologie n'a t mise en vidence. L'arthrite chronique juv nile serait une maladie du syst me immunitaire, d r gl par un m canisme encore m connu (g n tique?). L'ACJ existe sous diff rentes formes cliniques. a) la forme syst mique b) la forme poly-articulaire c) la forme oligo-articulaire. 2) Lupus ryth mateux diss min (LED) : Maladie rare et extr mement polymorphique (elle peut toucher la peau, les organes etc. ). Lupus signifie rougeurs : sur les joues, comparables un masque de loup. On retrouve les anticorps dans le sang : Ac anti-nucl aires (ACAN). Ac anti-ADN natif Ac anti-nucl osome Ac anti-ENA (Sm, RNP, SSA). Ac anti-ribosomes Complexes immuns circulants labor par Delphine Dutheil et le Dr JM Issartel 1.

3 ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE cours D TAILL classification rhumatismes 3) Scl rodermie : Scl rose signifie paississement, r traction. Cette affection touche la peau. Elle est rarissime et touche surtout les femmes. Signe : on ne peut pas d coller la peau de la 2e phalange. On retrouve les anticorps dans le sang : Ac antinucl olaires (ACAN). Ac anti-Scl70. 4) Polymyosite et Dermatomyosite : Elles provoquent des douleurs articulaires et une maladie auto-immune (avec anti-corps dirig s contre la peau, les muscles). Elles sont rarissimes. On retrouve les anticorps dans le sang : Ac antinucl aires (ACAN). Ac anti-Jo1. Ac anti-Pm-Scl 5) Vasculopathies : Elles touchent le tissu conjonctif vasculaire. Signes : vascularites urticaire, asthme, manifestations diverses. Ils en existent diff rents types : - P riarthrites noueuses (PAN) : rares Les manifestations de la maladie sont tr s variables selon les art res touch es.

4 Cependant, l'atteinte de la vascularisation r nale, digestive, et du syst me musculo-squeletique est souvent au premier plan. On peut ainsi retrouver : * Des signes g n raux : fi vre au long cours , alt ration de l' tat g n ral * Atteinte r nale : insuffisance r nale chronique, hypertension art rielle * Atteinte digestive : crises douloureuses, infarctus m sent rique * Myalgies, arthrite, polyn vrite, monon vrite * Autres signes : Orchite (atteinte testiculaire), accident vasculaire c r bral, asthme (syndrome de Churg et Strauss). - - Art rites temporales (HORTON) : parfois li es la PPR. - Apr s 50 ans, alt ration de l' tat g n ral avec fi vre, amaigrissement C phal es frontales, douleurs du cuir chevelu et troubles visuels Claudication de la m choire Anomalies de l'art re temporale au toucher ( dure, battante ).

5 - Pseudo polyarthrite rhizom lique (rhizo signifiant racine) : C'est une pseudo polyarthrite, pathologie d butant par les racines des membres. Elle s'oppose la v ritable polyarthrite qui commence par les extr mit s. labor par Delphine Dutheil et le Dr JM Issartel 2. ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE cours D TAILL classification rhumatismes 6) Syndrome de Gougerot-Sj rgen (Syndrome sec) : Signes : bouche, yeux secs ; glandes lacrymales et salivaires touch es. Le diagnostic est effectu par : - un buvard mis dans l' il qui se mouille en quelques minutes : test de Schirmer - une biopsie des glandes salivaires (en effet, les anti-corps d truisent ces glandes). On retrouve les anticorps dans le sang : Ac anti-nucl aires (ACAN). Ac anti-SSA - SSB. Facteurs rumato des Ac anti-glandes salivaires D nominateur commun de toutes les connectivites : elles touchent le tissu conjonctif (des articulations pour la PR, des vaisseaux pour les vasculopathies ).

6 Ce tissu sera d truit par des anti-corps. Ce sont donc des maladies auto-immunes avec fabrication d'auto-anti-corps. II - SPONDYLARTHROPATHIES S RO-N GATIVES : rhumatismes INFLAMMATOIRES MAIS SANS ANTI CORPS RETROUV S. Ces pathologies sont inflammatoires, g n rales m me si elles ne touchent qu'une zone du corps avec alt ration de l' tat g n ral. Elles touchent les vert bres et les articulations des membres. A l'inverse de la PR et autres connectivites, dans lesquelles on retrouve des anti-corps. Dans la PR on dit que maladie est s ropositive. En effet, on met en vidence dans le s rum, des l ments positifs qui affirment la maladie : les anticorps. Le concept de la SPA se construit par opposition, il n'existe pas d'anti-corps dirig s contre le patient. 1) Spondylarthrite ankylosante (SPA) = Pelvispondylite rhumatismale (PSR) : C'est la plus fr quente.

7 Elle D BUTE surtout les jeunes HOMMES de 18 30 ans. 2) Syndrome de Reiter = Syndrome de Leroy Fissinger Reiter (LFR) : Il est tr s m connu, dure en g n ral quelques mois et l'atteinte articulaire se d placer sur une autre articulation. 3) Rhumatisme psoriasique : Psoriasis = maladie de peau + association de rhumatismes asym triques eu niveau des articulations ( l'inverse de la PR dont les atteintes sont sym triques). labor par Delphine Dutheil et le Dr JM Issartel 3. ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE cours D TAILL classification rhumatismes III - ARTHROSES (ATTEINTE ARTICULAIRE DEGENERATIVE). L'arthrose est une maladie localis e : chaque articulation touch e est ind pendante des autres atteintes. 1) Primitives : On ne sait pas pourquoi l'arthrose est apparue. On ne trouve pas de facteurs favorisants.

8 2) Secondaire : C'est l'inverse. Facteurs favorisants : - Dysplasies - Fractures articulaires - Sport haut niveau - Arthrite infectieuse tuberculose (m me gu rie, elle d truit le cartilage et l'arthrite se transforme en arthrose). - Remarque : toute articulation ab m e va finir par s'arthroser : traumatisme, vice articulaire, pathologie, infection . Pr sentation de radiographies : Remarque : Si l'on voit les m nisques la radiologie, c'est qu'ils sont calcifi s. Il existe 3. endroits ou la chondrocalcinose( CCA) d pose le calcium (visible suivant une ligne blanche) : - M nisques : fr quence +++. - cartilage articulaire - ligament, par ex au poignet : lig triangulaire du carpe Un genou qui pr sente de la CCA va finir par s'arthroser. - Radiographie d'un ost ochondrome : il est log dans un kyste poplit.

9 C'est un chondrome calcifi fabriqu par la synoviale du genou. Le plus souvent ils se superposent dans l'articulation mais on ne les voit pas aussi nettement que si il sont log s dans un kyste poplit . Une bourse s reuse distendue derri re le genou correspond un kyste poplit . Des anomalies dans un genou, des corps trangers aboutissent l'arthrose. IV - ARTHRITES D'ORIGINE INFECTIEUSE. Parfois le microbe se trouve dans l'articulation (on le retrouve la ponction) et parfois . distance. A Arthrites septiques : Le microbe est dans l'articulation. Il existe principalement 2 types de microbes : 1) Tuberculose (bacille de Koch : BK) : mode subaigu ou chronique, s'installe en 6. mois. labor par Delphine Dutheil et le Dr JM Issartel 4. ESO RHUMATOLOGIE PLAN DE cours D TAILL classification rhumatismes 2) Pyog ne (staphylocoque dor en majorit ) : l'articulation p n tr e par le staphylocoque va se pr senter sur un mode aigu ou subaigu, peut s'installer en 1.

10 Heure. Bact riennes, BK, mais aussi virus et parasitaires. B Arthrites par immuns complexes :le microbe est distance - Rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant : A la ponction, on trouve un liquide inflammatoire mais st rile. Le streptocoque n'est pas pr sent dans le genou. Il a perturb le syst me immunitaire qui synth tisent des anti-corps d truisant l'articulation. Particularit : l'arthrite passe d'une articulation une autre. Complication du streptocoque des angines chez l'enfant : - Rhumatisme articulaire aigu - Valvulopathie / p ricardite (c ur). - N phropathie (rein). - Atteinte du syst me nerveux : Chor e de Sydenham Le microbe reste dans la gorge mais cr e des probl mes distance par les anti-corps. Remarque : Les h patites B sont capables de cr er de l'arthrite aussi. V - ARTHRITES MICROCRISTALLINES.