DOENÇA CEREBROVASCULAR OCLUSIVA CRÔNICA …

1 Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B):435-439 DOEN A CEREBROVASCULAROCLUSIVA CR NICA (MOYAMOYA)Relato de casoJayme Adamo Junior1, Marcia Van Der Haagen Paradela2, Marlene Horigushi2 RESUMO - Apresentamos o caso de um menino com seis anos de idade, de descend ncia japonesa, nascido nacidade de S o Paulo, Brasil, com s bita instala o de d ficit de for a muscular em hemicorpo esquerdo. Atomografia computadorizada do cr nio evidenciou rea isqu mica fronto-parietal direita e atrav s da angiografiacerebral digital por cateterismo de art ria femural, confirmamos o diagn stico de doen a c rebrovascularoclusiva cr nica (moyamoya). Revisando a literatura, verificamos que com alguma frequ ncia, precedendo ainstala o do quadro neurol gico ocorrem sintomas sugestivos de infec o de vias a reas superiores, fatoque tamb m ocorreu no caso que relatamos, contribuindo para a etiologia inflamat ria-imunol gica : doen a de moyamoya, infec obstructive chronic vascular disease (moyamoya): case reportABSTRACT- A six years old boy, Japanese descendant, born in the city of S o Paulo, Brazil, arrrived to thehospital with sudden loss of muscular strenght at the left side of the body.

2 The cranial computadorizedtomography showed a right fronto-parietal ischemia and the digital angiography by cateterism of femuralartery, confirmed the diagnosis of brain obstructive chronic vascular disease(moyamoya). We have checkedout in the literature that previous superior aerial ways infection, frequently precede the neurologicalmanifestations. Such symptons are in agreement with the mentioned case. This has suggested the hypothesisof inflammatory-immunologic origin of this WORDS: moyamoya disease, realizado na Cl nica Neurol gica do Hospital Municipal Dr. Carmino Caricchio, S o Paulo SP, Brasil: 1M dico Neurologista,2M dicaResidente de Cl nica M 26 Setembro 2000, recebido na forma final 20 Dezembro 2000. Aceito 26 Dezembro Jayme Adamo Junior- Rua Conselheiro Furtado 1132 / 171 - 01511-001 S o Paulo SP - Brasil. Fax 11 2704304A doen a CEREBROVASCULAR OCLUSIVA cr nica (moya-moya), acomete as art rias do sistema nervoso cen-tral (SNC), provocando tromboses, isquemias tran-sit rias de repeti o e hemorragias intraparenquima-tosas; acomete com maior frequ ncia pessoas deorigem japonesa, mas tem distribui o universal, ini-ciando-se em idade pr -escolar.

3 H obstru o dasart rias car tidas internas por defeito na camada n-tima que, com o tempo, provoca neoforma es vas-culares de fino calibre e pouco eficientes; estes no-vos vasos apresentam na angiografia cerebral umpadr o diagn stico t pico descrito na literatura como fuma a (aspecto nebuloso, moyamoya).Trata-se de doen a rara, de aspectos etiol gicosinsuficientemente conhecidos, por isso apresenta-mos este caso e fizemos breve revis o da literatura,para melhor estudarmos esta patologia e chamar-mos a aten o para sua inclus o no diagn stico di-ferencial de d ficit motor s bito em crian de menino de 6 anos de idade, descendentede japoneses, natural e procedente de S o Paulo, m e procurou o hospital referindo que a crian a apre-sentou h tr s dias, obstru o nasal, dor na garganta ehipertermia (38 C), queixas que cederam com antit r-micos; no dia anterior teve cefal ia sem n useas ou v mi-tos, latejante, holocraniana, no dia da interna o acor-dou pela manh com dificuldade para movimentar o hemi-corpo esquerdo.

4 Desenvolvimento neuropsicomotor nor-mal, imunizado adequadamente, negava patologias ououtros tipos de tratamento pr exame, eutr fico, corado, hidratado, acian tico,anict rico; n o havia altera es ao exame da cavidade oral,afebril, pulsos carot deos sim tricos, com dor palpa o436 Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B)da art ria car tida comum direita na regi o cervical, semsopro; consciente, orientado, linguagem e fala normais,hemiparesia esquerda incompleta com hipotonia muscu-lar, reflexos profundos hipoativos, com sinal de Babinski esquerda; o exame da motricidade direita era normal;n o havia sinais men ngeos e o restante do exame neuro-l gico era exames subsidi rios (hemograma, sedimento uri-n rio e bioqu mico do sangue) eram normais, exceto trigli-c rides. 260mg/dL (normal at 200); a tomografia compu-tadorizada do cr nio mostrava rea hipoatenuante fronto-parietal direita, compat vel com isquemia.

5 Com este con-junto de dados pensou-se em patologia vascular oclusivano SNC, sendo feita angiografia cerebral digital por cate-terismo femural, que mostrou: vasos tortuosos acentua-damente irregulares agrupados, condicionando reas deimpregna o an mala do contraste, obstru o da bifur-ca o da art ria car tida interna direita, lentifica o dacircula o cerebral e presen a do aspecto de fuma a (Figs 1 e 2).Durante o per odo de interna o foi submetido fisi-oterapia motora, evoluindo com melhora do d ficit, rece-bendo alta sem medica o, com triglic rides138mg/dL,para seguimento ambulatorial e avalia o em servi o OA doen a CEREBROVASCULAR OCLUSIVA cr nica (moya-moya) caracterizada por progressiva estenose ouoclus o da parte distal da art ria car tida interna, descrita pela primeira vez porTakuiche e Shemizu e , provavelmente, mais comumdo que a literatura incid ncia maior naprimeira d cada de vida (50% na idade pr -escolar),mas ocorre tamb m na segunda e terceiras d cadasde vida, com maior frequ ncia no sexo feminino1, um termo de origem japonesa que sig-nifica algo nebuloso3, devido aos achados angiogr -ficos, crit rio usado neste caso para confirmar o di-agn stico.

6 H oclus o progressiva das art rias dopol gono de Willis4. Pode se manifestar por: epis di-os isqu micos transit rios de repeti o, cefal ia, cri-ses convulsivas, hemiparesia, altera o do n vel deconsci ncia, dist rbios de campo visual, de lingua-gem e de sensibilidade, e ainda por movimentoscoreicos da face e membros. Em adultos, pode ma-nifestar-se por hemorragia intraparenquimatosa2,3 .A etiologia desta doen a ainda desconhecida, temsusceptibilidade individual (ra a, idade), associada um agente etiol gico (infec o, toxinas); a maiorincid ncia em japoneses, n o foi confirmada1. Afrequ ncia gen tica da defici ncia do plasminog niotipo II, associado com a substitui o HLA-601 datirosina relativamente alta em japoneses; esta va-ria o tem sido considerada, em parte, como pre-disposi o trombose5 .As diferen as entre os portadores de moyamoyanos Estados Unidos e no Jap o s o not veis; h maiorpredomin ncia de isquemia do que de infartohemorr gico nos pacientes adultos dos Estados Uni-dos.

7 Um recente estudo multic ntrico revelou me-nor predomin ncia de hemorragia nos pacientesadultos com doen a de moyamoya nos Estados Uni-dos, tamb m encontraram maior incid ncia na pri-meira d cada de vida; em um estudo no Hava , s 4dos 21 pacientes tinham mais de 18 anos de idade;se uma diferente forma de moyamoya prevalentenos Estados Unidos, por express o gen tica ouenvolvimento de outros fatores, ainda desconhe-cido6; tem sido encontrado grande n mero de ca-Fig 1. Angiografia cerebral digital por cateterismo de art riafemural, evidenciando obstru o da art ria car tida interna di-reita (seta).Fig 2 . Angiografia cerebral digital por cateterismo de art riafemural, evidenciando o aspecto de fuma a (seta), lentifica odo fluxo sangu neo cerebral (u) e neoforma o vascular ( ).Arq Neuropsiquiatr 2001;59(2-B)437sos tamb m na sia e em evid nci-as que sugerem uma participa o gen tica napatog nese1.

8 Sem fatores predisponentes, h inci-d ncia familiar de 7%3, ocorrendo tamb m em g -meos monozig ticos7. Contudo, o mapeamento doc digo gen tico n o mostrou nenhuma heran les o esten tica ou OCLUSIVA das art rias ca-racterizada por espessamento fibrocelular da nti-ma, com abundante matriz extracelular e hipertrofiade c lulas musculares lisas, fen meno que modu-lado por s ntese de subst ncias contr teis8. A mi-gra o das c lulas musculares lisas arteriais da ca-mada m dia e a prolifera o da camada ntima, podeocorrer em resposta ao acometimento da doen a de moyamoya n o envolve so-mente os vasos intracranianos, mas tamb m vasossist micos, incluindo a art ria temporal mostram que moyamoya representa um tipode circula o colateral , desenvolvida pela hemodin -mica cerebral por altera es cr nicas do fluxo san-gu neo, para manter sua fun o com o m nimo dedefici ncia neurol gica 9;estes vasos s o respons -veis pelo fen meno de reconstru o da circula ocerebral; este efeito s ocorre em crian as e se ins-tala logo que se restabelece o fluxo cortical, sendoprogressiva a isquemia provocada pela oclus ovascular e insuficiente a circula o dados de aut psia s o raramente relatados en o s o uniformes; ocorre fragmenta o da cama-da el stica interna, o que explicaria os aneurismasque ocorrem em alguns casos.

9 S o descritos aindaespessamento da ntima, estando a camada m diaenfraquecida, com zonas atr ficas substitu das porcol geno e, ocasionalmente, trombos murais9. A le-s o da ntima geralmente exc ntrica e a organiza- o do trombo mural o mais prov vel candidatopara gerar les o da sugerem hip teses para explicar a etiolo-gia da doen a2, como : infec es do trato respirat riosuperior, tonsilites, sinusites, otites e meningites. Aassocia o desta patologia com infec es do tratorespirat rio superior seria devida a envolvimento daextensa inerva o simp tica ao redor da art ria car -tida interna, que induziria uma angiog nese pato-l gica2. J foi descrita a associa o de moyamoyacom: doen a renovascular, aneurismas do pol gonode Willis, malforma o art rio-venosa, anemia falci-forme, neurofibromatose, poliarterite nodosa, s n-drome de Down, anemia de Fanconi. Estas associa- es s o espor dicas, o que sugere que o termo moya-moya possa ser reservado para os casos idiop ticose que a express o s ndrome de moyamoya seja usa-da quando a condi o fundamental conhecida a etiologia inflamat ria e a a o de pro-dutos t xicos tenham sido propostos, nada foi con-firmado; discute-se uma a o do sistema imune natrombog nese da ntima e dist rbios das c lulasmusculares lisas dos vasos4.

10 Nesta linha de estudos,a trombofilia poderia ser um fator na doen a demoyamoya. A trombofilia heredit ria e a adquiridafrequentemente causam manifesta es tromb ticasseveras. A forma o do trombo no vaso reguladapor um sistema de anticoagula o e fibrin lise nasc lulas endoteliais5. As anormalidades que podemestar associadas trombofilia s o: defici ncias daantitrombina III e das prote nas C, S e C ativada; ou-tras anormalidades pelas quais a associa o com atrombofilia t m sido propostas s o: defici ncia doplasminog nio, defici ncia do cofator II da heparina,diminui o da a o ativadora do plasminog nio, epresen a de anticorpos antifosfol t m encontrado associa o entre moya-moya e os ant genos:AW24, BW46, BW54,B51, B67,DR1, CW1, isto sugere que o fator gen tico tenhainflu ncia na susceptibilidade desta doen a pelogene HLA do DNA dos pacientes japoneses com estadoen a4. O HLA tem influ ncia direta no sistema imu-ne; por isso, moyamoya tem sido associada comdoen a imune, infecciosa e a v rus.