HIPERTERMIA MALIGNA - clc.cl

1 310[REV. MED. CLIN. CONDES - 2011; 22(3) 310-315]DR. Jaime escobaR D. (1)1. Profesor Asistente del Departamento de Anestesiolog a y Reanimaci n. Hospital Cl nico de la Universidad de : HIPERTERMIA MALIGNA es un trastorno muscular hereditario que se manifiesta como un estado hipermetab lico desencadenado despu s de que individuos susceptibles reciben anest sicos vol tiles y/o relajantes musculares susceptibilidad se basa en una alteraci n en la regulaci n del calcio dentro de la fibra del m sculo esquel tico causada por un defecto en canales de calcio en el ret culo sarcopl smico.

2 Una vez que la crisis de HIPERTERMIA MALIGNA se desencadena, se inicia una liberaci n anormalmente alta de calcio en el ret culo sarcopl smico, dando lugar a un estado hipermetab lico, con signos cl nicos t picos tales como taquicardia, rigidez muscular, hipercapnia e HIPERTERMIA . Debido a que la HIPERTERMIA MALIGNA es potencialmente letal, es relevante establecer los conceptos de manejo de cuidados perioperatorios durante la crisis inesperada y en los pacientes susceptibles que se someten a cirug a. El objetivo de esta revisi n es presentar los conocimientos actuales sobre la fisiopatolog a y los factores desencadenantes de la HIPERTERMIA MALIGNA , as como conceptos para el manejo seguro de la anestesia de estos clave: HIPERTERMIA MALIGNA , gatillantes, anesthesia, hyperthermia is an inherited muscle disorder characterized by hypermetabolism and is usually triggered after susceptible individuals are given volatile anesthetics and/or depolarizing muscle relaxants.

3 Susceptibility is based on an altered regulation of calcium within the skeletal muscle fibre caused by a defective calcium release channel at the sarcoplasmic reticulum. Once malignant hyperthermia is triggered an abnormally high release of calcium from the sarcoplasmic reticulum is initiated resulting in a hypermetabolic state, leading to typicalclinical signs, such as tachycardia, muscle rigidity, hypercapnia as well as malignant hyperthermia is potentially lethal, it is relevant to establish management concepts for perioperative care during unexpected crisis and susceptible patients who require surgery.

4 The aim of this review is to present current knowledge about pathophysiology and triggers of malignant hyperthermia as well as concepts for safe anaesthesiological management of these words: Malignant hyperthermia, triggers, anaesthesia, NEn 1960 los ingleses Denborough y Lowell observaron que 10 de entre 38 familiares de un enfermo que casi pereci de HIPERTERMIA durante una anestesia general con xido nitroso, ox geno y halotano, hab an muerto durante el proceso anest sico. Todos estos pacientes hab an recibido dietil ter o cloruro de etilo, y estas administraciones se asociaron con una hiperpirexia repentina y convulsiones.

5 Se sugiri que los pacientes Art culo recibido: 01-03-2011 Art culo aprobado para publicaci n: 04-04-2011 HIPERTERMIA MALIGNAMALIGNANT HYPERTHERMIA311[ HIPERTERMIA MALIGNA - DR. JaIME ESCObaR D. ]podr an haber heredado un gen dominante portador de susceptibilidad a este estado (1).Antes de 1960 los anestesi logos hab an reconocido que determina-dos pacientes pir ticos, en particular ni os peque os, mostraban una tendencia al desarrollo de convulsiones durante la anestesia general; estas convulsiones que presentaban una elevada mortalidad, a menudo estaban asociadas con la administraci n de dietil ter, casi siempre en ambientes h medos y c lidos.

6 DEFINICI N, EPIDEMIOLOG aLa HIPERTERMIA MALIGNA (HT) es un s ndrome hipermetab lico que ocurre en pacientes gen ticamente susceptibles tras la exposici n a un agente anest sico desencadenante. Se trata de una enfermedad hereditaria, asociada a genes autos micos dominantes, de penetrancia incompleta y expresibilidad variable. Afecta el m sculo esquel tico que, expuesto al f rmaco gatillante, desarrolla una reacci n caracterizada por una libe-raci n anormalmente alta de calcio del ret culo sarcopl smico (2) (3).La incidencia exacta no se conoce. La tasa de ocurrencia se ha estimado en que es tan frecuente como de uno en 5000 o tan raro como uno en 100000 administraciones de anestesia general con anest sicos gatillan-tes.

7 Sin embargo, por su caracter stica de s ndrome gen tico dominante se calcula que la prevalencia de pacientes susceptibles puede ser tan alta como 1:3000 pacientes (4). La incidencia puede variar en relaci n a la concentraci n de familias susceptibles a HM en una determinada rea geogr fica. reas de alta incidencia en los Estados Unidos son Wisconsin, Nebraska, West Virginia y Michigan (3).Entre los a os 2000 y 2005 la ocurrencia de casos en vari des-de 372 por a o a 521 por a o. La mortalidad a la vez disminuy de 16,9% el a o 2000 a 6,5% el a o 2005 (3).

8 Antes de la aparici n del Dantroleno s dico en la d cada de los ochenta el pron stico era aLa Crisis de HIPERTERMIA MALIGNA (CHM) es una respuesta bioqu mica en cadena "gatillada" o desencadenada en la musculatura esquel tica de los pacientes susceptibles por anest sicos generales de uso com n. Los signos m s comunes de una CHM incluyen un gran aumento metabolis-mo basal, taquicardia, rigidez muscular y/o fiebre, que puede superar los 41 C. Las complicaciones graves incluyen: paro cardiaco, da o cerebral, hemorragia interna o falla de otros sistemas org nicos. La muerte puede ocurrir debido al colapso cardiovascular (5).

9 Ha habido un gran avance en la comprensi n de las causas y de qui nes son susceptibles de presentar una CHM. Cerca de 40 defectos gen ticos han sido asociados a la HM. La susceptibilidad se asocia a un patr n hereditario autos mico dominante. Esto significa que hijos y hermanos de un paciente con susceptibilidad a la HM tienen un 50% de proba-bilidad de heredar el gen de la HM y por eso ser an susceptibles tam-bi n. Sin embargo, aquellos que son portadores de esta susceptibilidad pueden desconocer absolutamente este riesgo a menos de que ellos o alg n miembro de sus familias, en relaci n a la anestesia, desarrollen una crisis que amenace sus vidas.

10 Adem s sabemos que no todos los portadores del defecto gen tico relacionado con HM desarrollan un epi-sodio cr tico en cada exposici n a los anest sicos desencadenantes (2).La HM se debe a un desorden en la regulaci n del calcio intracelular en el m sculo esquel tico. Esto se manifiesta al ser sometidas las c lulas a stress, como el inducido por algunos agentes anest sicos. En general, cuando los niveles de Calcio intracelular aumentan, sube tambi n la tasa metab lica, la producci n de calor, el contenido cido intracelular, aumenta la rigidez muscular y se ve degranulaci n celular.