LA PARALYSIE CEREBRALE

1 1 LA PARALYSIE CEREBRALE Premi re cause de handicap moteur de l'enfance, la PARALYSIE c r brale reste peu connue des professionnels et du grand public. Elle concerne 1 naissance sur 570 soit environ 1500 nouveau-n s par an. Chaque famille peut tre concern e. Contact presse Anne de Lander 06 61 77 48 72 - 2 1- La PARALYSIE C r brale et les termes quivalents La PARALYSIE c r brale d signe un ensemble de troubles affectant les mouvements et la posture responsables de limitations d activit . C'est un handicap permanent depuis la naissance qui ne s'aggrave g n ralement pas avec le temps. Il est d des dommages sur le cerveau en d veloppement du b b , soit pendant la grossesse soit autour de la naissance. La PARALYSIE c r brale regroupe : Les IMC (Infirmit Motrice C r brale) se traduisant par un trouble moteur sans retard intellectuel Les IMOC (infirmit motrice d origine c r brale), se traduisant par un trouble moteur associ un retard intellectuel et des d ficiences sensorielles.

2 Une partie du polyhandicap : dans les formes les plus s v res, il existe une d ficience motrice et mentale lourde, avec une restriction extr me de l autonomie et des possibilit s de perception, d expression et de relation. La communaut scientifique pr f re utiliser le terme de PARALYSIE C R BRALE (Cerebral Palsy en anglais) qui est la d nomination internationale au terme d Infirmit Motrice C r brale utilis jusqu alors en France. 2- Les causes de la PARALYSIE c r brale Les causes en sont multiples, par exemple une naissance pr matur e ou un cordon enroul autour du cou du b b pendant la naissance. Cela peut donc arriver n importe quel nouveau-n . Plus de la moiti des enfants avec PARALYSIE c r brale sont n s terme. Mais c est dans la population des enfants pr matur s voire tr s grands pr matur s que le risque de l sions c r brales est le plus important. Environ 1 pr matur sur 2 n avant 6 mois de grossesse souffre d une d ficience motrice, cognitive ou sensorielle.

3 R partition des enfants souffrants de PARALYSIE c r brale Enfants n s terme gestation 37 semaines d am norrh e : 52%Enfants pr matur s n s entre 32 et 36 semaines d am norrh e : 24%Enfants grands pr matur sgestation <32 semaines d am norrh e : 24% 3 Dans environ 60% des cas, on peut identifier les causes de la PARALYSIE c r brale : Causes ant natales : un accident vasculaire c r bral, une malformation c r brale, une infection du f tus (cytom galovirus, toxoplasmose,..) Causes n onatales ou p rinatales : pr maturit , accident vasculaire c r bral n onatal, infection, traumatisme, souffrance n onatale lors d accouchement difficile, circulaire du cordon, ict re nucl aire, convulsions s v La pr maturit est souvent associ e une leucomalacie p riventriculaire (anomalie de la substance blanche) que l on peut identifier par l Imagerie par R sonnance Magn tique (IRM). Causes post-natales : une infection, un traumatisme, des convulsions s v res, une maladie m tabolique, une mort subite du nourrisson apr s r Les causes post-natales repr sentent 10% des causes connues de PARALYSIE c r brale.

4 L lectroenc phalographie, l imagerie par r sonnance magn tique et l chographie transfontanellaire permettent un diagnostic pr coce des l sions c r brales etune prise en charge adapt e d s que possible. 3- Pr sentations cliniques Pour chaque personne touch e, la nature et l importance des troubles d pendent des zones du cerveau affect es et de l tendue des l sions. Le moment auquel survient ces l sions joue galement un r le cl . Les cons quences de la PARALYSIE c r brale peuvent tre plus ou moins lourdes allant d une l g re difficult marcher une atteinte grave de la motricit entra nant l usage de fauteuil roulant ( PARALYSIE d'un c t du corps voire des quatre membres). Les personnes atteintes de PARALYSIE c r brale peuvent galement pr senter des d ficiences telles que des troubles visuels, de la parole, une pilepsie, des troubles des apprentissages, voire une d ficience intellectuelle.

5 4 Les troubles moteurs de la PARALYSIE c r brale sont souvent accompagn s de troubles sensoriels, perceptifs, cognitifs, de la communication et du comportement, par une pilepsie et/ou par des probl mes musculo-squelettiques secondaires. Environ un tiers des enfants avec PARALYSIE c r brale ne peuvent pas marcher l ge de 5 ans, un tiers pr sentent un retard intellectuel avec Quotient Intellectuel 50, et 12 % pr sentent un handicap visuel s v re. La PARALYSIE c r brale partage avec les dys (dyspraxie, dyskin sie,..) des troubles cognitifs auxquels elle ajoute les troubles moteurs. Ces troubles moteurs, permanents, peuvent prendre des formes tr s vari es. Des mouvements involontaires (dyskin sies), incoordonn s (ataxie) et/ou des troubles du tonus (spasticit ) peuvent tre s associ s. Les sujets peuvent le plus souvent participer l'ensemble des aspects de la vie sociale.

6 Ils sont capables d apprentissage et peuvent exprimer leurs r elles comp tences si les mesures mises en uvre r pondent leurs besoins d'autonomie et si derri re l'apparence (troubles du langage, mouvement anormaux ..), on sait reconna tre leurs capacit s intellectuelles. 5 4- Les avanc es th rapeutiques Au cours des dix derni res ann es, la recherche a permis des avanc es th rapeutiques majeures dans la prise en charge des nourrissons pour diminuer le risque de l sions c r brales puis dans l accompagnement des personnes atteintes pour am liorer leur qualit de vie. Innovation th rapeutique dans les premi res semaines de vie Dans 60% des cas, il est possible d identifier la cause de la PARALYSIE c r brale, et il est donc possible d avoir une action pr ventive pour diminuer le risque. Les services de n onatologie suivent donc avec une tr s grande vigilance ces nourrissons qui peuvent potentiellement souffrir d une PARALYSIE c r brale, m me s il est impossible de poser un diagnostic avant que l enfant ait entre trois et six mois et qu il commence d velopper sa motricit.

7 Chez les grands pr matur s, population risque lev , c est une v ritable course contre la montre pour mener un maximum d actions favorisant l oxyg nation du cerveau et pour limiter les l sions c r brales. Parmi tous les soins mis en uvre dans la prise en charge des pr matur s : - Le soin peau peau avec les parents favorise le d veloppement de l enfant en l apaisant. Les recherches actuelles mettent en vidence les nombreux bienfaits de ce type de soin au niveau physiologique, c r bral, et neurocomportemental, ainsi que du point de vue des perceptions, des interactions et du d veloppement psychomoteur des enfants jusqu 6 mois. - L allaitement maternel aidant au d veloppement du cerveau - Des m dicaments comme la caf ine ou le sulfate de magn sium administr pendant la grossesse aux femmes enceintes ayant un risque de naissance pr matur e diminueraient le risque de l sions c r brales. D'autres substances telles que des d riv s de l'ocytocine et de l' rythropo etine sont l' tude.

8 Les enfants qui naissent terme avec des risques de PARALYSIE c r brale sont majoritaires. Le corps m dical donne au plus t t les premiers soins : - L hypothermie : La temp rature du nourrisson va tre abaiss e progressivement pour atteindre 33 pendant 72 heures. L enfant est envelopp dans des couvertures refroidissantes qui vont permettre son sang de se refroidir et d irriguer son cerveau 33 . Puis les quipes m dicales vont progressivement faire remonter la temp rature de son corps. Chez les enfants n s dans un contexte d asphyxie p rinatale, l hypothermie permet d am liorer significativement le devenir neurologique de ces enfants. Des travaux sont actuellement men s au niveau international sur les cellules souches. Mais ce jour aucun b n fice de leur utilisation n est prouv ni chez les enfants risque de PARALYSIE c r brale, ni sur ceux pr sentant une PARALYSIE c r brale. 6 5- Innovation th rapeutique chez les enfants, adolescents et adultes La plasticit c r brale tant plus importante dans les premiers mois et les premi res ann es de la vie, il est cl que le diagnostic soit pos d s que possible afin de d marrer au plus t t un accompagnement adapt.

9 Les l ments mis en uvre doivent alors tre adapt s la grande diversit des atteintes et des besoins de chaque personne, sachant que la combinaison des troubles est un facteur de complexit sp cifique la PARALYSIE c r brale. Parmi les l ments de la prise en charge la kin sith rapie en est la clef de vo te, avec une prise de conscience de l importance de la qualit relationnelle entre kin sith rapeute et patient. De nouvelles m thodes de r ducation sont en cours d valuation dont : o La r ducation intensive : la Fondation PARALYSIE C r brale a soutenu les travaux du Pr Yannick Bleyenheuft (Belgique) qui organise des sessions de r ducation intensives de 60 90 heures sur 2 3 semaines pour des enfants de 6 8 ans. Les gains en mobilit sont assez prometteurs. Ils s appuient sur la motivation des enfants au travers du jeu. En 2018, la Fondation a choisi de doter hauteur de 1,5 million d euros sur 4 ans un consortium coordonn par le Pr Sylvain Brochard (Brest) pour valuer l impact fonctionnel de cette r ducation intensive aupr s de jeunes enfants g s de 1 4 ans.

10 O La r ducation participative avec les jeux s rieux d velopp s sp cifiquement pour les enfants avec PARALYSIE c r brale sur des tablettes : les enfants voient leurs s ances de r ducation comme des jeux et deviennent acteurs de leurs soins. La Fondation accompagne ainsi le projet du Pr Thierry Lejeune (Bruxelles, Belgique) qui associe jeux s rieux, r alit virtuelle et robotique dans la r ducation du membre sup rieur. Les m thodes d entra nement actif par l apprentissage et l entra nement moteur des personnes atteintes am liorent effectivement les fonctions motrices. - La prise en charge de la douleur : Plus de la moiti des enfants et adolescents avec PARALYSIE c r brale se plaignent de douleurs dont les origines sont vari es (mauvaise position, tirements ). A c t des antalgiques, peuvent tre utilis es des techniques non m dicamenteuses de prise en charge de la douleur : MEOPA, patch Emla, L int r t de l utilisation de jeux s rieux sur tablettes lors des injections de toxine botulique est en cours d valuation Lyon (Dr E Chaleat Valayer).