la thrombose portale

1 Centre de r f rence des maladies vasculaires du foie, Service H patologie, H pital Beaujon Document r alis par Alice Marot, le Pr Valla, le Dr Condat et le Dr Plessier, Mars 2008 1 CCEENNTTRREE DDEE RREEFFEERREENNCCEE DDEESS MMAALLAADDIIEESS VVAASSCCUULLAAIIRREESS DDUU FFOOIIEE (( )) HH ppiittaall BBeeaauujjoonn 110000 bbdd dduu GG nn rraall LLeecclleerrcc 9922111100 CClliicchhyy SSeerrvviiccee dd HH ppaattoollooggiiee PPaavviilllloonn AAbbrraammii ((ccoonnssuullttaattiioonn)) PPaavviilllloonn SSeerrggeenntt ((hhoossppiittaalliissaattiioonn)) TT :: ++3333 ((00))11 4400 8877 5511 6600 oouu ++3333 ((00))11 4400 8877 5555 9977 CCoouurrrriieell :: @ FFaaxx :: ++3333 ((00))11 4477 3377 0055 3333 LA thrombose portale Madame, Monsieur, Un m decin vous a appris que vous tiez atteint(e) d une thrombose portale .

2 Cette notice d information a pour but de vous expliquer en quoi consiste cette maladie, quelles en sont les manifestations, quelles en sont ses causes, comment on en fait le diagnostique, et quels sont les principes de son traitement. Centre de r f rence des maladies vasculaires du foie, Service H patologie, H pital Beaujon Document r alis par Alice Marot, le Pr Valla, le Dr Condat et le Dr Plessier, Mars 2008 2Qu est-ce que le syst me porte ? C est l ensemble des veines prenant leur origine dans la rate, le pancr as, ou le tube digestif et aboutissant au foie.

3 Ce syst me veineux est tr s particulier dans l organisme. Les autres syst mes veineux se terminent tous dans le c ur. Le syst me porte est donc branch ses deux extr mit s sur un syst me ramifi connect des petits vaisseaux. On distingue dans ce syst me, les racines de la veine porte (veine m sent rique sup rieure, et veine spl nique) qui convergent pour constituer le tronc de la veine porte ; et les branches de la veine porte (droite et gauche), qui divergent pour se ramifier dans le foie. Le syst me porte s ajoute donc l art re h patique pour irriguer le foie. Le foie est le seul organe tre irrigu la fois par une art re (comme les autres organes) mais aussi, ce qui est unique, par une veine : la veine porte.

4 Syst me PorteTronc de la VeineporteV. spl niqueV. m sent riquesup rieureV. m sent riqueinf rieureFoieBranchegaucheBranche droite Centre de r f rence des maladies vasculaires du foie, Service H patologie, H pital Beaujon Document r alis par Alice Marot, le Pr Valla, le Dr Condat et le Dr Plessier, Mars 2008 3Qu est-ce qu une thrombose veineuse ? La thrombose r sulte de la formation anormale d un thrombus (un caillot) qui obstrue la lumi re d un vaisseau sanguin veineux. Le thrombus est un mat riel solide, se formant partir des l ments du sang (plaquettes et fibrine). La fonction naturelle d un thrombus est d obstruer une br che dans le syst me vasculaire pour viter une h morragie.

5 Dans des circonstances anormales, un thrombus se forme en l absence de br che vasculaire. Il obstrue alors la lumi re du vaisseau, ce qui a pour cons quence de g ner ou d interrompre la circulation du sang dans ce vaisseau. Le thrombus peut soit se dissoudre, soit voluer en un tissu fibreux cicatriciel. Qu est-ce que la veine porte ? La veine porte est un volumineux tronc veineux drainant vers le foie le sang des visc res abdominaux. Elle se forme derri re le pancr as par la r union de la veine spl nique et de la veine m sent rique sup rieure, et se termine dans le foie pour se diviser en 2 branches droite et gauche.

6 Qu est-ce qu une thrombose portale ? C est l obstruction de la lumi re du tronc de la veine porte ou de ses branches par un thrombus (un caillot). Une thrombose de la veine spl nique ou de la veine m sent rique sup rieure peut s y ajouter. Centre de r f rence des maladies vasculaires du foie, Service H patologie, H pital Beaujon Document r alis par Alice Marot, le Pr Valla, le Dr Condat et le Dr Plessier, Mars 2008 4 Quelles sont les causes de thrombose portale ? Il existe plusieurs types de causes que l on classe en causes locales et causes g n rales. On estime qu il faut la fois une cause locale et des causes g n rales pour que se d veloppe une thrombose en un endroit pr cis.

7 Les causes g n rales incluent des causes externes ( l ments du mode de vie ou de l environnement comme la prise de contraceptifs oraux ou carence en certaines vitamines), et des causes internes (anomalies de la coagulation pr disposant la formation d un thrombus). Ces causes internes sont appel es tats prothrombotiques. THROMBOSEC auses externesEnvironnement, Mode de vieCause localeCauses internesEtats prothrombotiquesCauses de thrombose veineuseAcquisH r ditaires La cause locale est une affection d un tissu ou organe proche du syst me porte comme l intestin ou le pancr as ou la v sicule biliaire.

8 Cette affection favorise la formation du thrombus cet endroit. Cette cause locale n est mise en vidence que dans approximativement 30 % des cas de thrombose portale . Il s agit le plus souvent d une inflammation comme une appendicite, une sigmo dite diverticulaire (infection d un diverticule du colon), d une chol cystite (infection de la v sicule biliaire), ou une pancr atite. Centre de r f rence des maladies vasculaires du foie, Service H patologie, H pital Beaujon Document r alis par Alice Marot, le Pr Valla, le Dr Condat et le Dr Plessier, Mars 2008 5 Il faut mettre part la thrombose portale survenant chez le nouveau-n.

9 Celle-ci peut tre une infection de l ombilic ou une cons quence de l utilisation de la veine de l ombilic pour perfuser un nouveau-n malade ou pr matur . Souvent, cette thrombose ne se manifeste que des ann es apr s comme une thrombose chronique. Un tat prothrombotique est mis en vidence dans approximativement 60 % des cas de thrombose portale . Certains tats prothrombotiques sont h r ditaires. D autres sont acquis au cours de la vie. Les tats prothrombotiques h r ditaires sont multiples. Ils entra nent : soit un exc s des prot ines qui permettent de former le caillot comme le facteur V Leiden, la mutation du facteur II, soit un d ficit en anticoagulants naturels, comme les d ficits en prot ine S, C et en antithrombine.

10 Les tats prothrombotiques acquis sont galement multiples. Les principaux sont les syndromes my loprolif ratifs et le syndrome des antiphospholipides. Les m canismes qui expliquent le risque de thrombose de ces affections sont encore mal connus. Un facteur local et un tat prothrombotique sont souvent associ s chez un m me patient. Chez peu pr s 20 % des patients, il n est pas mis en vidence de cause la thrombose de la veine porte. C est probablement que nos moyens diagnostiques sont encore insuffisants pour d tecter toutes les causes possibles.