sobre outras orientações e serviços

1 Acesse o Portal do HEMORIO e saiba maissobre outras orienta es e servi os:Este manual tem como objetivo fornecer informa es aos pacientes e seus familiares a respeito da S ndrome Mieloproliferativa Cr que as informa es m dicas s o cercadas, na maior parte das vezes, por termos t cnicos, dif ceis e incompreens veis pela maioria dos usu rios. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas d coment rio muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omiss o de alguma informa o considerada importante e pode ser enviado atrav s da urna de sugest es do HEMORIO ou pelo e-mail tr s principais tipos de gl bulos brancos s o os granul citos, mon citos e linf citos. Os gl bulos brancos s o importantes no combate s infec termo S ndrome Mieloproliferativa Cr nica (SMPC) usado para descrever algumas doen as que apresentam sinais cl nicos e laboratoriais semelhantes resultantes da prolifera o descontrolada das c lulas da medula ssea (hem ci-as, leuc citos e plaquetas).

2 Fazem parte desse grupo, a Policitemia Vera (PV), a Mielofibrose (MF), a Trombocitemia Essencial (TE) e a Leucemia Miel ide Cr nica (LMC). Nesse encarte trataremos da PV, da MF e da TE. Para facilitar a compreens o dessas doen as, vamos nos deter ao conhecimen-to da forma o das c lulas sang neas, suas altera es e suas implica es cl doen as s o agrupadas nessa s ndrome porque apresentam diversas semelhan o elas:Causa: A causa das SMPC desconhecida. A doen a surge da transforma o de uma c lula muito jovem da medula ssea (c lula-m e das c lulas do sangue). Esta c lula anormal cresce e interfere com a produ o das c lulas normais. Popula o atingida: S o doen as relativamente raras, com maior incid ncia aos 50-60 anos de idade. S o raros os casos diagnosticados em idades inferiores.

3 O sangue constitu do por alguns tipos de c lulas, produzidas na medula dos ossos. Os tr s principais tipos de c lulas sang neas s o: Cont m hemoglobina, que uma prote na rica em ferro. Absorve oxig nio, quan-do passa pelos pulm es e o distribui para diferentes rg os e tecidos no corpo. A redu o dessa prote na causa anemia que se manifesta por tonteira, fraqueza, sonol ncia, dor de cabe a, irritabilidade, respira o acelerada e palpita o pequenos elementos celulares em forma de disco que ajudam a coagula o sang nea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta, portanto, pode causar cl nico: A esplenomegalia (aumento do ba o) o sinal comum a todas as s ndromes mieloproliferativas, sendo mais expressiva na Diagn sticos: Nas SMPC, o exame da medula ssea (bi psia ssea) mostra um excesso de c lulas abrangendo as 3 linhagens celulares (eritr ide, granuloc tica e megacarioc tica).

4 Cerca de 30% dos doentes t m anormalidades citogen ticas. Tratamento com medicamentos mielossupressores: Tem como objetivo reduzir a prolifera o das c lulas da medula ssea. Os medicamentos freq entemente empregados nas SMPC s o a hidroxiur ia, o Interferon - alfa recombinante, o busulfan e o clorambucil. Evolu o para Mielofibrose, ou agravamento da mesma: Nesta fase, a medula ssea desenvolve fibrose progressiva e torna-se hipocelular e com diminui o na produ o de c lulas do sangue, levando a anemia, leucopenia, e trombocitopenia. Leucemiza o: a complica o mais temida e felizmente rara. A leucemia secund ria, responde mal terap utica antileuc mica. O tratamento dessa complica o vai depender do estado geral e da idade do paciente. O emprego de medicamentos quimioter picos melhor tolerado nos pacientes jovens e com um bom estado geral.

5 Os pacientes idosos e/ou debilitados devem ser tratados com terap uticas paliativas ou de suporte. Progn stico: As SMPC t m um curso lento. A sobreviv ncia dos doentes semelhante da popula o normal do mesmo grupo et rio. Entretanto, risco maior de complica es ocorre em pacientes idosos nos quais outros fatores de risco s o freq ente como doen a ateroscler tica, doen a card aca e/ou diabetes. As principais causas de morte em doentes com SMPC s o fen menos tromboemb licos, leucemiza o, outras neoplasias malignas, hemorragias, e as complica es da efeitos colaterais da Hidroxiur ia podem ser leves ou moderados, consistindo em n useas e erup o cut nea. O busulfan e o clorambucil podem provocar erup o cut nea, fibrose pulmonar e aplasia de medula ssea (redu o de leuc citos, hem cias e plaquetas), al m de efeitos gastrintestinais como n useas, v mitos e diarr Interferon pode ocasionar ins nia persistente e sintomas semelhantes gripe, como por exemplo febre, dor muscular intensa e cefal ia.

6 A seguir, apresentamos algumas informa es espec ficas sobre essas doen as. Converse com seu m dico, caso persista alguma d vida a ser esclarecida. 5Os exames complementares laboratoriais s o importantes para o diagn sti-co. Em n mero expressivo de pacientes, o hemograma mostra excesso de gl bulos vermelhos (eritrocitose), hemat crito elevado, excesso de gl bulos brancos (leucocitose) e excesso de plaquetas (trombocitose) em n mero expressivo de duas entidades que devem ser exclu das antes de se fazer o diagn stico de PV: (1) policitemia aparente: tamb m conhecida como policitemia de stress caracterizada por diminui o do volume plasm tico, e ocorre em algumas situa es cl nicas como por exemplo, a desidrata o. doen a cr nica, de evolu o lenta, traduzida clinicamente por aumento das c lulas do sangue, incluindo gl bulos vermelhos (eritrocitose), gl bulos brancos (leucocitose), e plaquetas (trombocitose), e ba o aumentado (esplenomegalia), que apresenta duas fases: Na fase inicial (fase plet rica) h um excesso de c lulas do sangue, com predom nio de hem cias; Na segunda fase as c lulas do sangue est o reduzidas, o ba o atinge grandes dimens es e a medula ssea desenvolve um processo de fibrose.

7 Os sintomas iniciais incluem dores de cabe a, aspecto ruborizado e congestionado da pele e mucosas (pletora), prurido cut neo, epis dios de tromboses e/ ou sangramentos, sudorese, perturba es visuais, e fraqueza. outras manifesta es incluem as complica es c rdio-vasculares como hipertens o arterial, angina e insufici ncia card aca congestiva. Alguns doentes n o apresentam sintomas. A eritrocitose, a leucocitose, a trombocitose e a esplenomegalia s o as caracter sticas mais importantes do diagn stico. Geralmente, duas ou tr s destas caracter sticas est o presentes. baseado no conjunto de sinais e sintomas. O exame f sico mostra aumento do tamanho do ba o (esplenomegalia) e do f gado (hepatomegalia) em 75% e 30% dos pacientes, respectivamente.

8 6 Freq entes complica es, e ocorrem em cerca de 1/3 dos doentes. Por ordem de freq ncia, os acidentes cerebrovasculares, o enfarte do mioc r-dio, a trombose das veias profundas das pernas, o tromboembolismo das art rias pulmonares e a trombose das veias hep ticas (s ndrome de Budd-Chiari). Cerca de 75% dos pacientes de PV desenvolvem complica es tromb ticas e/ou hemorr gicas durante ou ap s cirurgias. O uso profil tico de agentes antiplaquet rios, como a aspirina ou o dipiridamol, n o eficaz, e podem aumentar com o seu uso, o risco de hemorragias. Se a doen a n o for controlada os sintomas que ocorrem s o:A terap utica depende de alguns fatores, como por exemplo da idade, do sexo do paciente, das manifesta es cl nicas e da fase da doen a.

9 (2) policitemia secund ria: deve-se produ o excessiva do horm nio eritropoietina, que necess ria para a matura o das c lulas da medula ssea precursoras das hem cias. O excesso de eritropoietina pode ser devido a defici ncia cr nica de oxig nio, encontrada em determinadas doen as, como o shunt card aco , enfisema pulmonar, bronquite cr nica, tabagistas, certas hemoglobinopatias, entre outras . A dosagem da Eritropoietina (EPO) Encontra-se aumentada nos casos em que a eritrocitose secund ria hip xia, e normal ou reduzida, nos casos de m dos f rmacos imunossupressores, citadas anteriormente, na PV pode se usar, em alguns casos, um medicamento radioativo, chamado P32 (f sforo). Devido ao risco de complica es tromb ticas e hemorr gicas, qualquer cirurgia importante deve ser adiada at que a doen a esteja controlada.

10 Um procedimento, no qual retirado uma quantidade de sangue do paciente. Tem como objetivo normalizar o hemat crito e mant -lo entre 42% e 45%. A freq ncia e a quantidade de sangue a ser retirado varia com o estado cl nico e a idade do doente. Alguns pacientes t m sua doen a controlada com flebotomias. Em doentes com idade inferior a 50 anos e sem hist ria pr via de tromboses, a flebotomia est o observados em cerca de 25% dos doentes e s o, geralmente, epis dios de pouca gravidade. As principais manifesta es hemorr gicas s o hemorragias gengivais, equimoses e/ou epistaxe. Quando ocorrem, devem 7 uma doen a mieloproliferativa cr nica caracterizada por n mero elevado de plaquetas produzidas pelos megacari citos que est o em porolifera o aumentada na medula doen a geralmente descoberta incidentalmente atrav s de exames de rotina ou por ocasi o de pr -operat rio.