DEMENZE N. 3-4/2005 - grg-bs.it

1 A storia naturale della malattia di Alzhei-mer (AD) e delle DEMENZE in generale caratterizzata dalla progressione, pi omeno rapida e graduale, dei deficit cognitivi e deldanno funzionale, a cui invariabilmente si associanosintomi comportamentali e studi epidemiologici non sempre tengono inconsiderazione il livello di gravit della demenza,sebbene questo dato sia di estrema importanza intermini clinici e di organizzazione dei servizi. Tra gliultrasettantacinquenni il 7,5% affetto da demenzamoderata-severa (MMSE < 15), di questi il 60% istituzionalizzato; fra i soggetti affetti da demenza il17% ha un MMSE compreso fra 0-2, il 9% ha unMMSE fra 3-9, il 17% ha un MMSE fra 10 e 15 (Ra-maroson et al.)

2 , 2003; Hebert et al., 2003). La seve-rit della demenza aumenta con l et : nel CanadianStudy of Health and Aging nei pazienti con et fra65 e 74 il 7% era classificato come severo, contro il20% tra le persone con et fra 75 e 84 anni e il 28%tra chi ha 85 anni o pi (Ebly et al., 1994). Nelle isti-tuzioni (in RSA, in particolare) i casi di demenza se-vera sono frequenti, rappresentando circa il 40%dei suddivisione in stadi di gravit differente rispon-de ad esigenze di tipo clinico, essendo le manifesta-zioni della malattia, gli outcome del trattamento, ibisogni di tipo assistenziale e sociale molto differen-ti con la progressione della demenza (Bianchetti eTrabucchi, 2002).Il primo sintomo della demenza generalmenteuna lieve perdita della memoria che, in particolarenell AD, progredisce gradualmente.

3 Si manifestanoinoltre alterazioni delle altre funzioni superiori: ilpensiero astratto risulta impoverito, con ridotta ca-pacit di ragionamento logico e concettualizzazio-ne. La capacit di giudizio diminuita spesso preco-cemente. Si manifestano labilit emotiva e muta-mento della personalit . Il paziente denuncia unaprogressiva incapacit a svolgere compiti prima perlui familiari. In alcuni casi la malattia si manifesta conuna afasia isolata o con deficit visuo-spaziali. L'afasia pi spesso di tipo fluente, con anomie e 'aprassia pu manifestarsi precocemente, in parti-colare con difficolt nell uso di strumenti o nell ab-bigliamento. In questa fase il paziente general-mente gestito dalla famiglia, e possono essere i fa-miliari stessi che notano per primi un comporta-mento "strano".

4 In una fase intermedia della malattia il paziente divie-ne incapace di apprendere nuove informazioni, spes-so si perde, anche in ambienti a lui familiari. La me-moria remota compromessa, anche se non total-mente persa. Il paziente a rischio di cadute, pu ri-chiedere assistenza nelle attivit di base della vitaquotidiana; generalmente in grado di deambulareautonomamente. Il comportamento diviene ulterior-mente compromesso. Normalmente si manifesta uncompleto disorientamento fasi avanzate della demenza il paziente inca-pace di svolgere qualsiasi attivit della vita quotidia-na, compare generalmente incontinenza. La memo-ria a breve e lungo termine totalmente persa edil paziente pu divenire mutacico ed acinetico.

5 Simanifesta disfagia e pu essere necessaria l alimen-tazione artificiale (con sondino naso-gastrico gene-ralmente). Il rischio di complicanze quali malnutri-zione, disidratazione, malattie infettive (polmonitisoprattutto), fratture e piaghe da decubito OUTCOMES DEL TRATTAMENTONELLA DEMENZA IN FASE AVANZATAN elle fasi avanzate della demenza, la gestione delpaziente ha come scopo principale il mantenimen-30 DEMENZE - ANNOX - N. 4 - 2007 - - 35strumenti di lavoroDemenzeCLINICA E STRUMENTI DI VALUTAZIONENELLA DEMENZA GRAVEA ngelo BianchettiCasa di Cura S. Anna , BresciaGruppo di Ricerca Geriatrica, BresciaLto della funzione residua, il trattamento della co-morbidit e la gestione dei disturbi comportamen-tali.

6 Il miglioramento delle funzioni cognitive (o il ral-lentamento della progressione del declino) resta unobiettivo del trattamento anche nella demenza infase avanzata, sebbene in questa fase di malattia glioutcome cognitivi devono avere un impatto pi globale sulla funzione e sulla qualit della vita per-ch possano avere un significato da un punto di vi-sta clinico (Bianchetti, 2006). La comorbidit soma-tica nella demenza risulta maggiore nei soggetti condecadimento cognitivo pi severo e con et pi avanzata, e proprio in questa fase le complicanzesomatiche incidono in modo particolarmente signi-ficativo sulle manifestazioni sintomatologiche cogni-tive, funzionali e comportamentali tipiche della de-menza (Doraiswamy et al.)

7 , 2002). indispensabile l organizzazione di una rete di ser-vizi in grado di soddisfare le complesse ed interdi-pendenti esigenze dei pazienti dementi in fase avan-zata e di supportare adeguatamente le famiglie. Inquesto senso l esperienza di alcune regioni del no-stro Paese, che prevede una rete di servizi specia-lizzati tra loro coordinati (centri per la diagnosi e lacura della demenza (le UVA), reparti per la riabili-tazione, nuclei speciali nelle RSA) costituisce un mo-dello che ha ampiamente dimostrato la sua efficacia(Bianchetti e Trabucchi, 2005).L ASSESSMENT DELLA DEMENZA SEVERALa valutazione della demenza in fase avanzata pre-senta non poche difficolt per la complessit dellasintomatologia. Per poter identificare gruppi omo-genei di pazienti ai fini dei grandi trial clinici, o pervalutare l effetto di trattamenti di tipo farmacologi-co e non farmacologico, generalmente si procede auna stadiazione fondamentalmente di tipo clinico(Capurso et al.

8 , 2000).Attualmente le scale di staging pi utilizzate sono laGlobal Deterioration Scale(GDS) (Reisberg et al.,1982) e la Clinical Dementia Rating scale(CDR)(Hughes et al., 1982), che hanno scopi e campi diutilizzazione diversi. La GDS serve per stadiare e se-lezionare gruppi di pazienti sostanzialmente similitra loro che abbiano lo stesso grado di compro-missione stadiazione con la GDS, tuttavia, si basa soprat-tutto sui sintomi cognitivi che, nelle fasi avanzatedella malattia, sono poco quantificabili e largamentesopravanzati, per la loro gravit , e per l impatto sulcaregiver, dai disturbi CDR invece una scala entrata in uso pi di re-cente e, al momento, la pi utilizzata nei granditrial clinici (Tab.

9 1). Questa scala ha il vantaggio diconsiderare anche domini di tipo non cognitivo nel-la determinazione del punteggio finale (attivit di ti-po sociale, attivit casalinghe e hobby, cura perso-nale).Per ottenere il punteggio della CDR necessariodisporre di informazioni raccolte da un familiare ooperatore che conosce il soggetto, e di una valuta-zione delle funzioni cognitive del paziente con par-ticolare riferimento ai seguenti aspetti: 1) memoria;2) orientamento temporale e spaziale; 3) giudizioed astrazione; 4) attivit sociali e lavorative; 5) vitadomestica, interessi ed hobby; 6) cura della propriapersona. In base al grado di compromissione vieneassegnato un punteggio variabile tra 0 e 3; 0 = nor-male; = dubbia compromissione; 1 = compro-missione lieve; 2 = compromissione moderata; 3 =compromissione severa.

10 Ogni aspetto va valutato inmodo indipendente rispetto agli altri. La memoria considerata categoria primaria; le altre sono secon-darie. Se almeno tre categorie secondarie ottengo-no lo stesso punteggio della memoria, allora il CDR uguale al punteggio ottenuto nella memoria. Setre o pi categorie secondarie ottengono un valorepi alto o pi basso della memoria, allora il punteg-gio della CDR corrisponde a quello ottenuto nellamaggior parte delle categorie secondarie. Qualoradue categorie ottengano un valore superiore e dueun valore inferiore rispetto a quello ottenuto dallamemoria, il valore della CDR corrisponde a quellodella memoria. La scala stata successivamenteestesa per classificare in modo pi preciso gli stadipi avanzati della demenza (Heyman et al.)