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1 GU A DE PR CTICA CL NICA GPC Diagn stico y tratamiento deCOR PULMONALE CR NICO en el segundo y tercer nivel Gu a de Referencia R pidaCat logo Maestro de Gu as de Pr ctica Cl nica: IMSS-036-08 Actualizaci n 2017 Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n Durango 289- 1A Colonia Roma Delegaci n Cuauht moc, 06700 M xico, DF. P gina Web: Publicado por Instituto Mexicano del Seguro Social Copyright Instituto Mexicano del Seguro Social Derechos Reservados . Ley Federal de Derecho de Autor Editor General Coordinaci n T cnica de Excelencia Cl nica Coordinaci n de Unidades M dicas de Alta Especialidad 2017 La gu a de referencia r pida tiene como objetivo proporcionar al usuario las recomendaciones clave de la gu a Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale Cr nico en el Segundo y Tercer Nivel, seleccionadas con base a su impacto en salud por el grupo desarrollador, las cuales pueden variar en funci n de la intervenci n de que se trate, as como del contexto regional o local en el mbito de su aplicaci n.

2 Para mayor informaci n, se sugiere consultar la gu a en su versi n extensa de Evidencias y Recomendaciones en el Cat logo Maestro de Gu as de Pr ctica Cl nica, la cual puede ser descargada de Internet en: Debe ser citado como: Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale Cr nico en el Segundo y Tercer Nivel. Gu a de Pr ctica Cl nica. Ciudad de M xico: Secretar a de Salud; 2017. Disponible en: ISBN en tr mite Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n 1. Diagramas de Flujo Algoritmo 1. Diagn stico de Cor pulmonaleDiagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n Algoritmo 2. Tratamiento de Cor PulmonaleALGORITMO TRATAMIENTO COR PULMONALE (CP)Objetivos de tratamiento son: Optimizar el perfil hemodin mico VD. Mejorar el estado funcional.

3 Prolongar la a todo los pacientes con CP con medidas generales y no farmacol gicasVacunaci nTerapia psicol gicaConsejer a reproductivaCorrecci n de anemiaFlebotomia (Hcto >65%)Rehabilitaci n f sica y pulmonarEvaluar la necesidad tratamiento complementario seg n la causa del CP SINOI niciar con anticoagulaci nNOSI El CP es secundario a SAOS o SOH*? CP secundario a TEP o HAP hereditaria, idiop tica o por f rmacos?SINOSI El CP es secundario a enfermedad cardiaca izquierdaCP es secundario a problema pulmonar (EPOC, fibrosis, etc.)NO Prueba de vasorreactividad positiva?Vasodilatadores pulmonares espec ficosSi hay congesti n venosa sist mica o falla del ventr culo derecho, utilizar diur ticos (furosemide/espironolactona)Si hay hipoxemia (PaO2 60mmHg en gasometr a o saturaci n de 02 < 88%), utilizar ox geno continuo 2 3 lpm > 15 horas/d a Manejo con calcio antagonistasOxigeno continuo2 3 lpm > 15 horas/d aOptimizar manejo de enfermedad de baseOptimizar manejo de enfermedad de baseUso de presi n positiva de la v a a reaEvaluar la necesidad de cateterismo derecho en HAP hereditaria, idiop tica o por f rmacos*SAOS: S ndrome de apnea obstructiva de sue : S ndrome de obesidad hipoventilaci nDiagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n 2.

4 DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DIAGN STICO Recomendaci n Clave GR* Se debe de establecer la causa que origin el cor pulmonale (CP) cr nico ya que su etiolog a es variada y los mecanismos fisiopatol gicos se relacionan con el padecimiento primario. (Ver Cuadro 1). D NICE Para el abordaje diagn stico inicial de CP y la investigaci n de su etiolog a, se deber n solicitar los estudios de laboratorio de rutina, radiograf a de t rax y electrocardiograma. D NICE Se recomienda la realizaci n de un ecocardiograma ya que permite la estratificaci n de probabilidad de hipertensi n pulmonar en baja, moderada y alta lo que tiene utilidad diagn stica, terap utica y pronostica (Ver Cuadro 2). IC ESC/ERS Se recomienda realizar pruebas de funci n pulmonar y gases arteriales ya que permiten identificar la repercusi n de la enfermedad subyacente. IC ESC/ERS Se recomienda la realizaci n de polisomnograf a en sujetos con sospecha de s ndrome de apnea obstructiva de sue o o s ndrome de hipoventilaci n-obesidad.

5 D NICE El gammagrama pulmonar ventilatorio/perfusorio (V/Q) puede ser realizado en enfermos con HP para buscar hipertensi n pulmonar tromboemb lica cr nica (HPTEC). IC ESC/ERS TRATAMIENTO Recomendaci n Clave GR* La terapia con ox geno cont nuo a largo plazo se recomienda en pacientes con CP cuando la presi n de ox geno en sangre arterial es menor de 60 mmHg o saturaci n menor de 88%. IC ESC/ERS Se recomienda tratamiento diur tico (furosemide o espironolactona) en pacientes con CP y HAP con signos de retenci n h drica y falla del ventr culo derecho. IC ESC/ERS Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n Se recomienda considerar el tratamiento con anticoagulantes orales en pacientes con hipertensi n arterial pulmonar (HAP) idiop tica, HAP hereditaria, HAP debido a uso de anorex genos y HP tromboemb lica cr nica (Grupo 1 y 4 respectivamente en la clasificaci n de HP, Cuadro 3).

6 IIbC ESC/ERS La administraci n de medicamentos bloqueadores de los canales del calcio depende de la respuesta positiva a la prueba de vasoreactividad vascular pulmonar. Se recomienda su uso en pacientes con HAP idiop tica, hereditaria y la inducida por medicamentos que tengan respuesta a la prueba (Grupo 1 en la clasificaci n de HP, Cuadro 3). IC ESC/ERS Se recomienda el uso de f rmacos inhibidores de la fosfodiestereasa 5 como monoterapia, ya que han demostrado mejor a en los s ntomas cl nicos, par metros hemodin micos y tendencia en la mejor a de la supervivencia en HAP. A NICE No se recomiendan los vasodilatadores pulmonares espec ficos en el CP secundario a enfermedad respiratoria como EPOC (Grupo 3 en la clasificaci n de HP, Cuadro 3). D NICE No se recomienda el uso de la digoxina en CP. A NICE Se recomienda que en pacientes con CP relacionados con SAOS moderado y severo se traten con presi n positiva continua de la v a a rea (CPAP).

7 B NICE Se recomienda considerar correcci n de anemia y/o deficiencia de hierro en pacientes con CP. IIb ESC/ERS *Grado de Recomendaci n Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n 3. CUADROS O FIGURAS CUADRO 1. CAUSAS COMUNES DE COR PULMONALE CR NICO MECANISMO FISIOPATOL GICO ENFERMEDADES ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS Enfermedad Pulmonar obstructiva cr nica. Enfisema. Asma. Fibrosis qu stica. Bronquiectasias. Bronquiolitis obliterante. Enfermedad intersticial difusa. ENFERMEDADES PULMONARES RESTRICTIVAS Fibrosis pulmonar idiop tica. Escoliosis y malformaciones de la caja tor cica. Tuberculosis pulmonar. Sarcoidosis pulmonar. Neumoconiosis. Enfermedad pulmonar relacionada con drogas. Alveolitis al rgica extr nseca. Enfermedades del tejido conectivo. Fibrosis pulmonar intersticial de origen desconocido. INSUFICIENCIA RESPIRATORIA DE ORIGEN CENTRAL S ndrome de apnea obstructiva del sue o.

8 S ndrome de obesidad / hipoventilaci n. Hipoventilaci n alveolar central. Enfermedades neuromusculares. ENFERMEDADES POR OCLUSI N DEL LECHO VASCULAR PULMONAR Tromboembolia pulmonar. Embolia tumoral. Par sitos. Hipertensi n arterial pulmonar idiop tica. Enfermedad veno-oclusiva pulmonar. Hemangioma capilar pulmonar. Drepanocitosis Embolia grasa. Mediastinitis fibrosante. Tumor mediast nico. Ange tis pulmonar secundaria a enfermedad sist mica. Adaptado de: Budev MM, Arroliga AC, Wiedemann HP, Matthay RA. Cor pulmonale: an overview. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2003; 24: 233-244. Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n CUADRO 2. PROBABILIDAD POR ECOCARDIOGRAF A DE HIPERTENSI N PULMONAR EN SUJETOS SINTOM TICOS CON SOSPECHA DE LA ENFERMEDAD Velocidad pico de regurgitaci n tricuspidea (m/s) Presencia de otros signos ecocardiogr ficos de hipertensi n pulmonar Probabilidad ecocardiografica de hipertensi n pulmonar o no medible No Baja o no medible Si Intermedia No Si Alta > No requiere Adaptado de: Gali N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al.

9 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2015 Oct;46(4):903-75. Diagn stico y tratamiento del Cor Pulmonale cr nico en el segundo y tercer nivel de atenci n CUADRO 3. CLASIFICACI N DE LA HIPERTENSI N PULMONAR GRUPO CLASIFICACI N ETIOLOG A DE HIPERTENSION PULMONAR Grupo 1 1. Hipertensi n arterial pulmonar. Idiop tica. Hereditaria. - Mutaci n BMPR2. - Otras mutaciones. Inducida por drogas y toxinas. Asociada con: - Enfermedades del tejido conectivo. - Hipertensi n portal. - Enfermedades cardiacas cong nitas. - . Enfermedad pulmonar veno-oclusiva y/ o hemangiomatosis capilar pulmonar. 1 .1 Idiop tica. 1 .2 Hereditaria: - 1 . Mutaci n EIF2AK4. - 1 . Otras mutaciones. 1 .3 Inducida por drogas, toxinas y radiaci n. 1 .4 Asociada con: - 1 . Enfermedad del tejido conectivo. - 1 . Infecci n HIV. 1 . Hipertensi n pulmonar persistente del reci n nacido1 Hipertensi n pulmonar persistente del reci n nacido.

10 Grupo 2 Hipertensi n pulmonar secundaria a enfermedad cardiaca izquierda. Disfunci n sist lica ventricular izquierda. Disfunci n diast lica ventricular izquierda. Enfermedad valvular. Cardiopat as cong nitas y obstructivas. Estenosis de venas pulmonares cong nitas y adquiridas. Grupo 3 Hipertensi n pulmonar secundaria a enfermedad pulmonar y/o hipoxia. Enfermedad pulmonar obstructiva cr nica. Enfermedad pulmonar intersticial. Otras enfermedades pulmonares con patr n obstructivo, restrictivo o mixto. Trastornos respiratorios del sue o. Trastornos de hipoventilaci n alveolar. Exposici n cr nica a elevada altitud. Enfermedad pulmonar ambiental. Grupo 4 Hipertensi n pulmonar tromboemb lica cr nica y otras obstrucciones de la arteria pulmonar. Hipertensi n pulmonar tromboemb lica cr nica. Otras obstrucciones de la arteria pulmonar. - Angiosarcoma. - Otros tumores intravasculares. - Arteritis. - Estenosis cong nita de arterias pulmonares.