HISTIOCITOSE X (SÍNDROME DE HAND-SCHULLER …

1 Radiol Bras 2002;35(2):109 112109 Relato de CasoRelato de CasoRelato de CasoRelato de CasoRelato de CasoHISTIOCITOSE X (S NDROME DE HAND-SCHULLER -CHRISTIAN) HISTIOCITOSE X (S NDROME DE HAND-SCHULLER -CHRISTIAN) HISTIOCITOSE X (S NDROME DE HAND-SCHULLER -CHRISTIAN) HISTIOCITOSE X (S NDROME DE HAND-SCHULLER -CHRISTIAN) HISTIOCITOSE X (S NDROME DE HAND-SCHULLER -CHRISTIAN) RELATO DE CASO* RELATO DE CASO* RELATO DE CASO* RELATO DE CASO* RELATO DE CASO*Jos Olimar Carneiro Filho1, Marta Santos Leite2, Jos Moacyr Andrade Neto3Os autores relatam o caso de uma crian a do sexo feminino, quatro anos de idade, que apresentava cefa-l ia, irritabilidade, otorr ia e exoftalmia unilateral. No estudo tomogr fico e na radiologia convencional en-contraram-se grandes reas l ticas no cr nio e na sua base.

2 O restante do esqueleto n o evidenciou anorma-lidades. O diagn stico de HISTIOCITOSE X (s ndrome de HAND-SCHULLER -Christian) foi confirmado pelo mielo-grama. Este estudo mostra achados radiol gicos e citol gicos, al m de apresentar uma revis o da literaturasobre o : HISTIOCITOSE . HISTIOCITOSE X. HAND-SCHULLER -Christian. Cr X ( HAND-SCHULLER -Christian disease) a case authors report a case of a 4-year-old girl with headache, irritability, otorrhea, and unilateral exophthal-mus. Computed tomography and plain films showed large lytic areas in the vault and base of the skull. Noother bones were involved. The diagnosis of histiocytosis X ( HAND-SCHULLER -Christian disease) was con-firmed by bone marrow biopsy.

3 This paper presents the cytological and radiological findings of this patientas well as a review of the words: Histiocytosis. Histiocytosis X. HAND-SCHULLER -Christian. * Trabalho realizado no Centro de Diagn stico por Ima-gem do Instituto Dr. Jos Frota (IJF) e na Cl nica Radiol -gica Beroaldo Jurema, Fortaleza, M dico Radiologista do Hospital Geral de Fortaleza, doIJF e da Cl nica Beroaldo Jurema, Membro Titular do Col -gio Brasileiro de M dica Radiologista do Hospital Geral de Fortaleza eda Cl nica Beroaldo M dico Residente de Cl nica M dica do Hospital Uni-versit rio Lauro Wanderley, Jo o Pessoa, o para correspond ncia: Dr. Jos Olimar CarneiroFilho. Rua Pereira de Miranda, 1110, apto.

4 301. Fortaleza,CE, 60160-040. E-mail: para publica o em 18/5/2001. Aceito, ap s re-vis o, em 10/9 OA HISTIOCITOSE X um dist rbio do sis-tema reticuloendotelial, caracterizado pelaprolifera o de macr fagos de aspecto nor-mal, com ou sem rea o inflamat ria asso-ciada de eosin filos, neutr filos e c lulasmononucleares envolvendo o tegumento,o osso e as v sceras. Sua etiologia desco-nhecida. As tr s s ndromes cl nicas conhe-cidas granuloma eosin filo do osso, s n-drome de HAND-SCHULLER -Christian e s n-drome de Letterer-Siwe compartilhamuma patologia gravidade varia desde uma formabenigna, em pacientes com les es sseassolit rias ou multifocais, at deteriora oprogressiva e morte em lactentes com com-prometimento visceral.

5 A doen a n o cos-tuma ter caracter stica familiar. O tecidoafetado apresenta hiperplasia ret culo-en-dotelial com infiltra o disseminada porc lulas mononucleares bizarras e c lulasplasm ticas(1 3).A s ndrome de HAND-SCHULLER -Chris-tian observada com mais freq ncia emcrian as e jovens. A tr ade cl ssica de de-feitos osteol ticos nos ossos membranosos,exoftalmia e diabete ins pido s ocorrenuma pequena porcentagem de casos, em-bora a sua presen a seja diagn stica. Adoen a n o costuma ser fatal, mas cr ni-ca e, algumas vezes, DO CASOP aciente do sexo feminino, quatro anosde idade, branca, natural e residente emFortaleza, CE. Sua m e relatou que a crian- a vinha apresentando gradativa deformi-dade facial e exoftalmia, ao longo de apro-ximadamente dois anos, associada a epis -dios de cefal ia e irritabilidade.

6 Nas duas ltimas semanas a paciente passou a apre-sentar otorr ia unilateral, associada a otal-gia e estudo radiol gico convencional docr nio evidenciou extensas reas l ticascom bordas definidas na regi o parietaldireita, fronto-t mporo-parietal esquerdacom eros o da pir mide petrosa e envolvi-mento occipital homolateral (Figura 1). Oestudo radiol gico do restante do esquele-to n o evidenciou estudo tomogr fico do cr nio obser-varam-se les es osteol ticas com coeficien-tes de atenua o de partes moles, apresen-tando impregna o do contraste, compro-metendo a calota craniana em regi es fron-tal, temporal e occipital esquerda e fron-to-parietal alta direita (Figuras 2, 3 e 4 ).Notou-se tamb m envolvimento da paredelateral e superior da rbita esquerda, deter-minando deslocamento do globo ocular em sculo reto-lateral medial e inferiormente(Figura 3).

7 Associado, observou-se acen-tuado espessamento men ngeo adjacente sles es osteol ticas (Figura 5).Houve destrui o da pir mide petrosa esquerda e da ponta do rochedo direita(Figura 6). Extensas les es com caracter s-ticas semelhantes comprometiam a base docr nio, com eros es sseas no cl vus, nasela turca e no forame magno com exten-s o ao canal vertebral (Figura 7). O par n-quima cerebral apresentava valores de ate-nua o partir dos achados radiogr ficos etomogr ficos, foi sugerido o diagn stico dehistiocitose X (s ndrome de Hand-Schul-ler-Christian). O mielograma, realizado porpun o da crista il aca, revelou resist ncia ssea normal, normocelularidade, s rie eri-tr ide (5%) hipoplasiada, s rie miel ideHistiocitose X (s ndrome de HAND-SCHULLER -Christian) relato de caso110 Radiol Bras 2002;35(2):109 112(79%) hipoplasiada com todos os elemen-tos representados, rela o M:E = 15,8/1,s rie megacarioc tica normoplasiada, lin-f citos (16%), sendo estas altera es dege-nerativas dos histi citos compat veis comhistiocitose (Figura 8).

8 O estudo ecogr fico do abdome parapesquisa de les es granulomatosas em v s-ceras compactas (f gado, ba o) ou outrasaltera es relativas HISTIOCITOSE X n orevelou ODesconhece-se a real incid ncia da his-tiocitose X, mas provavelmente superiora 1 por ano em crian as com me-nos de um ano de idade, ou de 0,2 indiv duos com menos de 15 anos. Osdados utilizados para a estimativa n o in-clu ram as crian as com granuloma eosin -filo solit rio ou disseminado, nem as coms ndrome de HAND-SCHULLER -Christian(4).N o se sabe ao certo a causa da histio-citose X. Apesar de a HISTIOCITOSE X serconsiderada como dist rbio n o heredit -rio, os indiv duos do sexo masculino s oafetados duas vezes mais do que os do geral, as manifesta es cl nicas apa-recem na primeira d cada e apresentamincid ncia m xima no grupo et rio entredois e seis anos de idade.

9 Como a histioci-tose X pode afetar quase todos os rg os,ABCF igura 1. Radiografias do cr nio em p stero-anterior (A) e perfil (B) evidenciando extensas les es l ticas na regi o fronto-t mporo-parietal esquerda. Em C,incid ncia de Towne, observam-se les es l ticas na pir mide petrosa e no osso occipital esquerda, e eros o da ponta do rochedo 2. Corte tomogr fico evidenciando les esosteol ticas com impregna o do contraste, envol-vendo regi es frontal e temporal esquerda eoccipital 3. Corte tomogr fico mostrando compro-metimento da parede lateral da rbita esquerda ede estruturas intra-orbit 4. Les o osteol tica em situa o fronto-parietal alta Filho JO et Bras 2002;35(2):109 112111os achados cl nicos s o extremamente va-ri veis.

10 Numa s rie de 39 pacientes de 16anos de idade ou menos, as manifesta esradiol gicas iniciais inclu ram les es s-seas (n = 38) predominando no cr nio (n =14), f mur (n = 9), esc pula (n = 6) e man-d bula (n = 4)(5 7).A otite m dia, que muitas vezes bila-teral, costuma resultar diretamente da in-vas o das mast ides e por es p treas dosossos temporais. A linfadenopatia podepredominar em certas ocasi es. A tr adecl ssica de exoftalmia, diabete ins pido eles es esquel ticas ocorre raramente semoutras manifesta es cl nicas, embora ten-da a aparecer entre dois e quatro anos deidade. A exoftalmia, que pode ser unilate-ral ou bilateral, pode produzir dist rbiosvisuais e, com freq ncia, est associada ales es esquel ticas destrutivas da rbita.