MANUAL DE GUÍA CLÍNICA DE ENFERMEDAD DE …

1 MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 1 de 15 Elabor : Revis : Autoriz : Puesto Jefatura del Servicio de Otoneurolog a Jefatura de la Divisi n de Audiolog a y Otoneurolog a Subdirecci n de Audiolog a, Foniatr a y Patolog a de Lenguaje Firma F04-SGC-01 MANUAL DE GU A CL NICA DE ENFERMEDAD DE MENIERE MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 2 de 15 F04- SGC-01 1. Prop sito Establecer los lineamientos que permitan realizar correctamente el diagn stico as como los tratamientos adecuados y oportunos, que correspondan con los est ndares de calidad del Instituto Nacional de Rehabilitaci n Luis Guillermo Ibarra Ibarra.

2 2. Alcance A todos los m dicos adscritos a la Divisi n de Audiolog a y Otoneurolog a, para establecer criterios homog neos y otorgar servicios de calidad, que repercutan en el adecuado abordaje de los pacientes que acuden al Instituto Nacional de Rehabilitaci n Luis Guillermo Ibarra Ibarra. 3. Responsabilidades Subdirector: Implementar y verificar el cumplimiento de este procedimiento Brindar los recursos necesarios. Jefe de Servicio: Elaborar la gu a del padecimiento Supervisar el cumplimiento de la misma Procurar el cumplimiento de la misma M dico Adscrito: Ejecutar la gu a Participar en la revisi n 4. Pol ticas de operaci n y normas. La revisi n ser cada dos a os o antes si fuera necesario. MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev.

3 04 Hoja: 3 de 15 F04- SGC-01 ENFERMEDAD DE MENIERE 5. Definici n Definici n del padecimiento La ENFERMEDAD de M ni re se define como una entidad idiop tica de hydrops endolinf tico caracterizada cl nicamente por episodios espont neos de v rtigo, hipoacusia, plenitud tica y acufeno. En ocasiones es posible llegar a un diagn stico etiol gico local o sist mico y hablamos entonces de un s ndrome de M ni re o menieriforme. En 1861, Prosper M ni re hizo la descripci n cl sica del complejo sintom tico de v rtigo, hipoacusia y ac feno. Esta combinaci n de s ntomas caracterizada por ataques epis dicos de gravedad fluctuante, se atribuy al o do interno y desde entonces, se ha conocido como ENFERMEDAD de M ni re. Hallpike y Cairns describieron la hidropes a endolinf tica como una lesi n histopatol gica fundamental de esta ENFERMEDAD . Aunque hidropesia endolinf tica se ha hecho sin nimo de ENFERMEDAD de M ni re desde el punto de vista cl nico, la relaci n causa efecto entre ella y los signos cl nicos permanecen sin Es la tercera causa m s frecuente de v rtigo perif rico.

4 Su incidencia es de aproximadamente 40/100 000 por a o. Su m xima incidencia en ambos sexos sucede entre los 40-50 a os1, aunque puede presentarse en cualquier edad. Suele ser unilateral, pero con marcada tendencia a hacerse bilateral. Entre el 10% y el 30% de los casos llegan a ser bilaterales en 10 a os y en un 47% en 20 a os durante el seguimiento. 4,8 La prevalencia de la ENFERMEDAD de Meni re es variable, siendo del en el Reino Unido y en los Estados Unidos del 0,19%. Se presenta un pico de prevalencia entre los 61-70 a os de edad. El porcentaje reportado de casos pedi tricos oscila entre y de todos los pacientes. Se ha reportado una diferencia de sexo con la proporci n de mujeres a hombres que var a de ,1 La etiolog a es mal conocida y discutida. Se trata de un trastorno heterog neo complejo en el que interact an numerosos factores subyacentes, incluyendo variaciones anat micas en el hueso temporal, gen tica, autoinmunidad, migra a, din mica de fluidos intralaber nticos alterados y mecanismos celulares y moleculares.

5 La base patol gica es el hydrops endolinf tico que es la dilataci n del laberinto membranoso debido a un aumento del volumen de la endolinfa en relaci n con la perilinfa, lo que provoca un ensanchamiento del espacio endolinf tico. Esto genera un abombamiento de la membrana Reissner hacia la escala vestibular, disfunci n de los canales semicirculares, del vest bulo y ruptura de las membranas endolinf , 25 MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 4 de 15 F04- SGC-01 En todos los pacientes aparece un edema en los estudios histol gicos post mortem, la dilataci n de los rganos vestibulares aparece s lo en el 70% de los casos, las c lulas ciliadas vestibulares y las neuronas son normales en la mayor a. En algunos o dos se observa tejido fibroso en el vest bulo, formando adherencias entre las paredes del utr culo y la platina del estribo que pueden ser las responsables de las crisis de v rtigo desencadenadas por un aumento de presi n ocasionando el signo de Hennebert, que es la presencia de nistagmo intenso con la aplicaci n de presi n negativa en el conducto auditivo externo.

6 8,25 MECANISMOS DE REGULACION DEL VOLUMEN ENDOLINFATICO: EDEMA. Resultado del aumento en la producci n o disminuci n en la reabsorci n de la RGANOS SENSORIALES. Existe p rdida de c lulas ciliadas del rgano de Corti, atrofia de las c lulas de sost n y de la membrana tectoria, as como colapso de la membrana de Reissner sobre el rgano de Corti 6 ESTR A VASCULAR. Se observan cambios degenerativos y atrofia m s acusada en los dos tercios apicales de la c SACO ENDOLINF TICO. El edema obstructivo tiene su origen a nivel del saco endolinf tico y los cambios de presi n ocurren desde el saco hacia la endolinfa primero vestibular y luego CONDUCTO ENDOLINFATICO. El conducto endolinf tico es m s estrecho que en la poblaci n normal y en ocasiones puede aparecer TEOR AS Obstrucci n al flujo endolinf tico. En el saco endolinf tico pueden tener lugar lesiones vasculares directas o producidas por una respuesta inmune o al rgica, suficientes para alterar su funci n regadora de los l quidos del o do interno y provocar tambi n la aparici n del Intoxicaci n perilinf tica.

7 Las rupturas tienen lugar en las diferentes partes de la c clea y del espacio vestibular, de tal manera que la endolinfa se mezcla con la perilinfa, en la que el potasio produce una despolarizaci n de las c lulas ciliares cocleares y vestibulares; por lo tanto una p rdida de funci n s bita. Cuando la presi n en el espacio endolinf tico se iguala a la del espacio MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev. 04 Hoja: 5 de 15 F04- SGC-01 perilinf tico, la zona, de ruptura del laberinto membranoso se sella, volviendo progresivamente a la normalidad el gradiente bioqu mico necesario para la correcta funci n del o do 6. Diagn stico Cuadro Cl nico V RTIGO Acompa ado de n useas, v mitos, diaforesis, palidez, taquicardia, hipotensi n arterial, etc.

8 Agravado por cambios de posici n, movimientos cef licos y en la oscuridad. Pasando las horas, el paciente presenta una severa inestabilidad. En ocasiones aparece durante la noche y despierta al paciente y las situaciones que provocan ansiedad aumentan la frecuencia de las crisis. 6 AC FENOS Al inicio pueden estar ausentes o presentarse solo acompa ando al v rtigo. Con el tiempo se hacen constantes o son premonitorios de una crisis vertiginosa. La tonalidad es muy variable y puede existir m s de un tono al mismo , 8 HIPOACUSIA Puede estar o no presente desde el inicio. Por lo regular es el primer s ntoma. Inicialmente la hipoacusia es fluctuante y aumenta en el momento de la crisis vertiginosa para atenuarse o remitir posteriormente. Al transcurrir los a os la hipoacusia puede acentuarse y no EVOLUCI N Evoluciona de forma variable. Pasa por fases de actividad e inactividad m s o menos prolongadas, irregulares, sin un patr n nico.

9 Tienen una o dos crisis al a o, con molestias m nimas o de intensidad severa. En contadas ocasiones las crisis son peri dicas con predominancia estacional o premenstrual. 8, 12 CRISIS OTOL TICAS DE TUMARKIN Se presenta una sensaci n s bita de v rtigo con ca da al suelo sin p rdida del estado de alerta. Ocurre en cualquier momento de la ENFERMEDAD y el origen de este trastorno parece ser una estimulaci n lesiva para los rganos otol ticos. 6, 8, 12 FEN MENO DE LERMOYEZ Es una variante de la ENFERMEDAD de M ni re en la que se produce una mejor a en el ac feno y una reducci n de la hipoacusia durante la crisis vertiginosa. 6, 8, 12 HYDROPS ENDOLINF TICO TARD O Se caracteriza por una p rdida profunda de audici n neurosensorial en un o do, con la aparici n de v rtigo epis dico en ese o do despu s de un periodo prolongado (hidrops endolinf tico tard o ipsilateral) o el desarrollo de una p rdida auditiva fluctuante y/o v rtigo epis dico en el o do MANUAL DE GU AS CL NICAS Versi n ISO 9001:2015 C digo: MG-SAF-10 DIRECCI N M DICA Fecha: DIC 20 SUBDIRECCI N DE AUDIOLOG A, FONIATR A Y PATOLOG A DE LENGUAJE Rev.

10 04 Hoja: 6 de 15 F04- SGC-01 opuesto, tambi n despu s de un periodo prolongado (hidrops endolinf tico tard o contralateral). 6, 8, 12 CRITERIOS DIAGN STICOS DE ENFERMEDAD DE MENIERE (2015) ENFERMEDAD DE MENIERE DEFINITIVA Al menos dos episodios espont neos de v rtigo, de 20 minutos a 12 horas de duraci n. Hipoacusia neurosensorial audiom tricamente documentada de frecuencias bajas a medias en un o do, documentando al o do afectado en al menos una ocasi n antes, durante o despu s de uno de los episodios de v rtigo. S ntomas aurales fluctuantes (audici n, acufeno o plenitud) en el o do afectado. No explicado por otro diagnostico vestibular. PROBABLE ENFERMEDAD DE MENIERE Al menos dos episodios de v rtigo o mareo, cada uno con una duraci n de 20 minutos a 24 horas. S ntomas aurales fluctuantes (audici n, acufeno o plenitud) en el o do afectado. No explicado por otro diagn stico vestibular.