SÍNDROME DE DANDY-WALKER - scielo.br

1 S NDROME DE DANDY-WALKER JADERSON COSTA DA COSTA*; AD O ANICET**; MARIO FERREIRA COUTINHO** A malforma o de Dandy-Walk r foi descrita por Virchow em 1863 e Fusari em 1891. Contudo foram Dandy3 e Taggart e Walker15 que descre-veram os elementos cl nicos e radiol gicos necess rios para a perfeita carac-teriza o da s ndrome. Trata-se de um defeito embrion rio da fossa posterior com ausencia dos orificios do 4. ventr culo (Luschka e Magendie), agenesia da por o inferior do vermis cerebelar, situa o muito elevada dos seios late-rais e da tenda do cerebelo, e dilata o do sistema ventricular. Alguns autores t m descrito em associa o com esta s ndrome outras malforma es como meningocele , micrognatia13, agenesia do septo pel cido e age-nesia do corpo caloso 13.

2 16. O diagn stico cl nico inicial quase sempre de hidroc falo. Alguns pacientes n o apresentam sintomas a n o ser tardiamente, na adolesc ncia ou j na idade adulta 7. Nesses casos, quando os sintomas de hipertens o ocorrem depois da completa soldadura dos ossos do cr nio, os pacientes apresentam o quadro cl nico de hipertens o intracraniana cr nica, associado ou n o a uma s ndrome cerebelar. N o raro que, apesar da malforma o cerebelar, n o ocorram sinais cerebelares. Em alguns casos de evolu o mais lenta, em crian as de alguns meses de idade, observamos a cabe a muito grande, prin-cipalmente no sentido antero-posterior e uma fossa posterior bem desenvolvida. Esses elementos refor am a possibilidade de estarmos diante de um caso de s ndrome de DANDY-WALKER .

3 O craniograma mostrar disjun o das suturas ou aumento da fontanela e a impress o dos seios laterais nos ossos parietais. Nem sempre esta im-press o aparece, porque preciso certo tempo para que ela se forme4 e, ent o, podemos ter apenas sinais de hidroc falo. Nestes casos, o estudo neu-rorradiol gico contrastado d-eve ser iniciado pela pneumencefalografia, embora seja a ventriculografia o exame que d maiores informa es. Fazemos o estudo pneumencefalogr fico em primeiro lugar porque este exame permite a visualiza o do espa o subaracnoideo para saber se est ou n o perme vel. Este exame deve ser realizado ap s a retirada de certa quantidade de l quido cefalorraqueano do ventr culo para diminuir a hipertens o e permitir melhor visualiza o do espa o subaracnoideo.

4 Se houver penetra o de ar nos ven-tr culos podemos p r em d vida a exist ncia da malforma o de Dandy-Servi o de Neurologia e Neurocirurgia da Sociedade Portuguesa de Benefic ncia: * Estagi rio; ** Neurorradiologista; ** Neurocirurgi o-Chefe. -Walker, embora em alguns casos possa haver contraste do sistema ventricular pela pneumencefalografia ou do espa o subaracn ideo pela ventriculografia14. A ventriculografia por pun o atrav s da fontanela mostrar aumento total do sistema ventricular e um 4. ventr culo "c stico" que ocupa grande parte da fossa posterior, atingindo muitas vezes o osso parietal. Este "cisto" des-loca o cerebelo que se encontra diminuido pela compress o. A angiografia carot dea permite visualizar os seios transversos, o seio reto e a veia de Galeno,, e verificar sua posi o elevada.

5 Na fase arterial, a angiografia ver-tebral mostrar a circula o do cerebelo e poderemos atrav s dela verificar que ele n o ocupa toda a fossa posterior e se encontra recalcado para frente pelo grande "cisto" 8. OBSERVA ES CASO 1 , sexo masculino, branco, com 6 meses de idade. Esta crian a foi admitida em janeiro de 1968 com a hist ria de aumento progressivo da cabe a. Antecedentes Trata-se do 4y filho nascido termo, de parto normal. Aos 45 dias de vida foi hospitalizado por apresentar desidrata o moderada e distrofia de 3.' grau. Exame cl nico-neurol gico Paciente com distrofia acentuada e anemia moderada. Fontanela bregm tica tensa e per metro cef lico de 47,5 cm.

6 Pneumencefalografia: n o houve enchimento do sistema ventricular, nem do espa o subaracn ideo. Ventri-culografia: grande dilata o ventricular com afastamento dos ventr culos entre si; o ventr culo estava muito elevado, situando-se ao n vel dos ventr culos laterais; o ventr culo era "c stico" e ocupava grande parte da fossa posterior (Fig. 1). Em conclus o: malforma o de DANDY-WALKER com agenesia do corpo caloso. Foi feita uma deriva o ventr culo-cava com a v lvula de Spitz-Holter. Alguns dias ap s a crian a faleceu de broncopneumonia. CASO 2 , sexo feminino, branca, com 3 meses de idade foi hospitalizada com o diagn stico de hidroc falo acentuado.

7 Pneumencefalografia: n o houve enchi-mento do sistema ventricular nem do espa o subaracn ideo encef lico. A ventriculo-grafia confirmou o diagn stico de s ndrome de DANDY-WALKER . Foi feita uma deri-va o ventr culo-cava com a v lvula de Spitz-Holter. A crian a teve alta sem sinais de hipertens o intracraniana. CASO 3 , sexo masculino, branco. Em janeiro de 1970 foi levado a um cta n s ( ) porque apresentava a cabe a e fontanela anterior grande. Nessa poca o paciente tinha um ano de idade. Antecen entes Trata-se do 3.' filho nas-cido termo, de parto normal; andou com 11 meses e com 12 ainda n o falava. As nicas anormalidades que apresentava eram o exagerado per metro cef lico (54 cm), com maior aumento do di metro antero-posterior do cr nio, fronte ol mpica e a fontanela anterior com 5 cm em seu maior di metro.

8 Foi solicitado um eletrencefalo-grama que resultou normal. Com o diagn stico de hidroc falo compensado o paciente ficou em observa o. Como houvesse aumento progressivo do per metro cef lico foram solicitados exames neurorradiol gicos. pneumencefalografia n o houve enchimento do sistema ventricular, por m as cisternas basais e o espa o subaracn ideo cortical foram bem evidenciados. A ventriculografia, por pun o atrav s da fontanela, reve-lou acentuada dilata o dos ventr culos laterais e do 3.<" ventr culo, com um 4.<? ven-tr culo "c stico" (Fig. 2). Conclus o: malforma o de DANDY-WALKER . Em fevereiro de 1971 foi feita deriva o ventr culo-peritoneal. O p s-operat rio foi sem compli-ca es.

9 Em abril de 1971 o paciente apresentou, de modo s bito, cefal ia e v mitos com hiperextens o da cabe a. Foi operado para corre o do defeito do cat ter cere-bral. O paciente apresentou em maio, julho e agosto novas crises de hipertens o intracraniana. Em maio e julho foi trocado o cat ter ventricular obstru do e, em agosto, havia ader ncia do peritoneo na extremidade do cat ter abdominal. Nesta ocasi o foi substitu do todo o sistema por uma v lvula de Spitz-Holter de baixa press o (deriva o ventr culo-cava). Desde ent o n o ocorreu outra complica o. CASO 4 , sexo masculino, branco. Este paciente foi encaminhado ao nosso Servi o 6 dias ap s o nascimento, por solicita o do ber arista por apre-sentar cabe a maior que o normal.

10 Peso ao nascer: 2 600 g. O exame f sico mostrou microftalmo, hipertelorismo, hipospadia e fenda palatina. O per metro cef lico era de 38 cm. A fontanela anterior n o era muito tensa e media 12 x 8 cm. A pneu-mencefalografia fracionada e a ventriculografia por pun o atrav s da fontanela con-firmaram o diagn stico de s ndrome de DANDY-WALKER e de agenesia de corpo caloso. Um m s ap s o paciente foi submetido deriva o ventr culo-cava, tendo alta em boas condi es. COMENTARIOS At o terceiro m s de vida intrauterina o cerebelo formado por duas estruturas celulares paramedianas. S ulteriormente que haver fus o, formando-se o vermis cerebelar.