SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ - sld.cu

1 137 Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis D az Soto S NDROME DE GUILLAIN barr Dr. Mario Santiago Puga Torres,1 Dr. Armando Padr n S nchez1 y My. Rigoberto Bravo P rez1 RESUMENEl s ndrome de GUILLAIN barr es una polineuropat a desmielinizante inflamatoriaaguda de origen desconocido. Su fisiopatolog a no est completamente aclarada y sese ala que un organismo infeccioso induce una respuesta inmunol gica, de origentanto humoral como celular, la que produce una reacci n cruzada contra la vaina demielina de los nervios perif ricos que causa su destrucci n.

2 Se realiz una exposici nde los principales eventos fisiopatol gicos que desencadenan la insuficiencia respira-toria. Se comentaron ampliamente los criterios diagn sticos actuales, que incluyen losresultados de los estudios electrofisiol gicos, se se alaron los criterios establecidospara iniciar la asistencia respiratoria. Por ltimo, se presentaron las principales medi-das terap uticas, sus indicaciones, dosis, y los diferentes estudios que avalan el uso decada una de : SINDROME DE GUILLAIN -BARRE/diagn stico; INFECCIONES PORCAMPYLOBACTER; INFECCIONES POR CYTOMEGALOVIRUS; INFECCIONESPOR VIRUS DE EPSTEIN- barr ; SINDROME DE GUILLAIN -BARRE/terapiaEl s ndrome de GUILLAIN barr (SGB)es una polineuropat a desmielinizanteinflamatoria aguda de origen idiop tico,caracterizada por debilidad muscular yarreflexia.

3 Constituye una de las formas m sfrecuentes de neuropat a, siendo la de evo-luci n m s r pida y potencialmente ,2 Aunque la par lisis ascendente agudaha sido reconocida por siglos, una descrip-ci n aceptada fue ofrecida por Osler en 1916, GUILLAIN , barr y Strohl publica-ron en Par s los elementos cl nicos y loshallazgos del l quido cefalorraqu deo tal ycomo se conocen actualmente. En 1949,Haymaker y Kernohen estudiaron materialanat mico de soldados en la Segunda GuerraMundial y consideraron el trastorno como unadesmielinizaci n. En 1969, Asbury y otrosreportaron los signos cl nicos y los resulta-dos de las autopsias de 19 pacientes falleci-dos del s ndrome, que fueron estudiados envida y a los cuales se les realiz una extensadisecci n nerviosa, ya para 1978 propusieroncriterios diagn sticos que son En la d cada de los 80, los tra-bajos de Osteman4 demostraron los efectosbeneficiosos de la plasmaf resis, los que cons-tituyeron junto al uso de las inmunoglobulinas,los 2 grandes avances en el tratamiento de Cubana Med Milit 2003.

4 32(2):137-421 Especialista de I Grado en Medicina Interna. InstructorTRABAJOS DE REVISI N138 PATOGENIAEn el 60 % de los pacientes con SGB serecoge el antecedente de una infecci n respi-ratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral,varias semanas antes del comienzo de loss ntomas neurol gicos. Jacobs5 estudi elespectro de antecedentes infecciosos en estes ndrome y encontr una mayor frecuencia deinfecci n por Campylobacter jejuni,Cytomegalovirus y virus de Epstein barr ,aunque tambi n detect infecciones porMycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis,herpes simple y mononucleosis SGB tambi n se ha asociado convacunaci n (influenza, antirr bica, etc.)

5 ,enfermedades sist micas ( enfermedad deHodgkin, lupus eritematoso sist mico,sarcoidosis) y cirug ,6 Cambylobacter jejuni, una causa ma-yor de gastroenteritis bacteriana, es elantecedente pat geno m s frecuente encon-trado y el m s estudiado en los ltimosa Rees8 en un estudio que incluy 103pacientes con la enfermedad , encontr queel 26 % de los afectados ten an evidenciasde infecci n reciente por C. jejuni y deellos el 70 % report una enfermedaddiarreica hasta 12 semanas antes del iniciode los s ntomas neurol gicos.

6 No se conocecon exactitud la patogenia del s ndrome, sepiensa que el organismo infeccioso induceuna respuesta inmunol gica, tanto de ori-gen humoral como celular, que debido a laforma hom loga de sus ant genos con losdel tejido neuronal a nivel molecular, pro-duce una reacci n cruzada con componentegangli sido de la superficie de los nerviosperif ricos. La reacci n inmune contra elant geno blanco en la superficie de lamembrana de la c lula de Schuwan omielina, resulta en neuropat a desmie-linizante inflamatoria aguda (85 % de loscasos) o si reacciona contra ant genos con-tenidos en la membrana del ax n, en la for-ma axonal aguda (el 15 % restante).

7 En apoyo a esta teor a est n los traba-jos de Aspinal9 y Jacobs10 que han demos-trado t tulos muy elevados de anticuerposantigangli sidos GM1b y GQ1b, los cualesest n presentes en los nervios perif ricosy nervios craneales de pacientes con SGBasociados a C. jejuni y en el s ndrome deFisher (forma cl nica del SGB que afecta alos nervios craneales tambi n asociado coninfecciones por C. jejuni), CL NICOLos s ntomas iniciales consisten en sen-saci n de adormecimiento y alfile-razos en los dedos de los pies y en las manos, yen ocasiones por dolor en la regi n lumbarbaja o en las piernas, seguido de debilidadmuscular que suele iniciarse en losmiembros inferiores para despu s afectarotros territorios.

8 Esta debilidad es a vecesprogresiva y puede afectar sucesivamentepiernas, brazos, m sculos respiratorios ypares craneales, todo lo cual configura elcuadro cl nico de par lisis ascendente ,3La afectaci n de pares craneales ocu-rre en el 25 % de los casos, siendo la paresiafacial bilateral la m s caracter stica, aun-que tambi n pueden ocurrir debilidad en losm sculos de la degluci n, fonaci n ymasticaci n. Los signos de disfunci n auto-n mica est n presentes en el 30 al 50 %,entre ellos se encuentran:6-Arritmias (bradicardia, taquicardiaparox stica as como asistolia).

9 -Hipotensi n ortost n arterial transitoria o leo paral tico y disfunci n de la sudaci N Y PRON STICOLa enfermedad evoluciona en 3 fases,denominadas: de progresi n, estabilizaci ny regresi n, que suele completarse en 3 a 80 % de los pacientes se recuperancompletamente o con d ficit peque os. En-tre el 10 y el 15 % quedar n con secuelaspermanentes; el resto morir a pesar de loscuidados intensivos. Las causas de muerteincluyen: distr s respiratorio agudo, neu-mon a nosocomial, broncoaspiraci n, parocard aco inexplicable y factores asociados con un mal pro-n stico son:-Edad mayor de 60 n r pida de la enfermedad (me-nos de 7 d).

10 -Extensi n y severidad del da o axonal(amplitud motora distal media menor del20 % de lo normal).- enfermedad cardiorrespiratoria tard al posibilidad de deterioro r pido,todos los pacientes con diagn sticopresuntivo de SGB en fase de progresi n,deben ser hospitalizados en una sala de vi-gilancia intensiva para el monitoreo de lafunci n RESPIRATORIOEl manejo de la funci n respiratoriadebe incluir la permeabilidad de las v asa reas, la capacidad del paciente para to-ser y expectorar, la evaluaci n de la mec -Las manifestaciones cl nicas de debili-dad de la musculatura respiratoria inclu-yen.