Fernándo Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y Sara ...

1 CONCEPTOLos episodios parox sticos no epil pticos(EPNE) son manifestaciones de origen brus-co, de breve duraci n, originadas por una dis-funci n cerebral de origen diverso que tienenen com n el car cter excluyente de no serepil pticas, es decir que su mecanismo deproducci n no obedece a una descarga hiper-sincr nica en conjunto: el 2% de la pobla-ci n. Son mucho m s frecuentes que los epi-sodios parox sticos de tipo epil ptico (EPE),siendo la raz n de 10 N, EDAD DEAPARICI N Y CLINICA1. CRISIS AN XICAS Espasmos del sollozo (cian tico o p lido)(0-3 a os): tras comenzar a llorar, ya seapor ri a o traumatismo, realiza una pausade apnea con mirada fija, boca entreabier-ta, rigidez y ca da con p rdida de concien-cia. Posteriormente reanuda la respira-ci n. No son habituales ni las sacudidascl nicas ni el sue o postcr tico. Puedeacompa arse de cianosis, lo m s frecuen-te, o palidez. S ncope febril (0-3 a os): crisis an xicasreflejas en las que la fiebre act a como fac-tor precipitante de la p rdida brusca deconciencia y del tono muscular.

2 S ncope vasovagal (cualquier edad): bre-ve p rdida de conciencia con pr dromos(malestar, sensaci n de inestabilidad, fr o,molestias epig stricas, visi n borrosa, pa-restesias), acompa ada de palidez, sudora-ci n y bradicardia. En algunos casos: rela-jaci n de esf nteres y mordedura en lapunta de la lengua. Generalmente desen-cadenado por factores ps quicos como elestr s emocional originado por un da oreal o imaginario (dolor, extracci n desangre,..). S ncope card aco (cualquier edad): mani-festaciones neurol gicas en pacientes conproblemas card acos, como en casos deobstrucci n del tracto de salida de los ven-tr culos, arritmias card acas o enfermedadmitocondrial, entre CRISIS PSIQUICAS Rabietas (3-6 a os): conducta violenta enforma de crisis bruscas y repetidas ante lamenor provocaci n de frustraci n o capri-cho (gritos, llanto, agitaci n motriz, sinrespuesta a est mulos). En la postcrisispuede haber agotamiento o somnolencia eincluso amnesia.

3 Ataques de p nico (6-12 a os): estado deansiedad f bica con sudoraci n, escalofr -os, inestabilidad, temblores, cefalea, opre-si n precordial. A veces p rdida de cono-cimiento y relajaci n del esf nter urinario. Crisis de hiperventilaci n psic gena(adolescencia): sensaci n de falta deEpisodios parox sticos no epil pticosFern ndo Mulas delgado , Amparo Morant Gimeno y Sara Hern ndez Muela9 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en , dolor tor cico, palpitaciones, mare-os, cefalea y parestesias en las manos, has-ta a veces un estado tetaniforme. Todo elloproducido por una hiperventilaci n queen ocasiones est encubierta. Pseudocrisis (mayores de 6 a os): episo-dio que intenta imitar una crisis epil pti-ca, generalmente del tipo t nicocl nicageneralizada con p rdida de conocimiento(desfallecimiento y movimientos simula-dos que generalmente son muy teatrales).

4 S ndrome de Munchausen por poderes (0-6 a os): los ni os son v ctimas de enferme-dades inventadas o inducidas por sus padresque refieren crisis repetidas preexistentes ohasta provocadas por ellos TRASTORNOS PAROX STICOSDEL SUE O Terrores nocturnos (18 meses-6 a os): enlas primeras horas del sue o REM, estadode agitaci n de inicio brusco con llanto,gritos desconsolados, imposibilidad deconsuelo, cara de terror y sin reconocer asus familiares. Dura varios minutos. Luegose duerme con normalidad. Amnesia al d asiguiente. Pesadillas (6-12 a os): durante el sue oREM, son sue os que producen miedo yque despiertan al ni o, con buen contactocon los familiares. Se recuerda al d a si-guiente. Sonambulismo (6-12 a os): durante elsue o no-REM, el ni o se levanta de lacama y camina con los ojos abiertos de for-ma desorientada pudiendo emitir sonidosinteligibles. En unos minutos vuelve a lacama.

5 Amnesia al d a siguiente. Movimientos anormales (0-6 a os): elgolpeteo r tmico de la cabeza se producedurante la somnolencia, sobre la almoha-da o sobre el cabezal. Duraci n menor de15 minutos. El sobresalto del sue o con-siste en un despertar brusco con sacudidamuscular generalizada, a veces asociada auna sensaci n de ca da. Duraci n de se-gundos. Favorecido por bebidas estimu-lantes y el estr s. Narcolepsia (adolescencia): somnolenciadiurna, cataplexia, par lisis del sue o yalucinaciones hipnag gicas. Generalmen-te consiste en somnolencia diurna en ni- os que no duermen por la noche, pudien-do asociar alucinaciones hipnag gicas(mientras se concilia el sue o), par lisisdel sue o (incapacidad de llevara acabomovimientos voluntarios al dormirse o aldespertar) y cataplexia (p rdida s bita deltono postural sin p rdida de conciencia,precipitado por emociones intensas comola risa o el llanto). S ndrome de apnea del sue o (mayores de2 a os): ronquido caracter stico prolonga-do con ritmo respiratorio irregular produ-ci ndose numerosas pausas de diurna con problemas decomportamiento.

6 En el lactante se manifiesta con palidez ocianosis, respiraci n superficial, bradicar-dia e hipoton a. Las causas pueden serm TRASTORNOS MOTORES PARO-X STICOS Tics (6-12 a os): movimientos breves queaparecen de forma brusca e involuntaria,intermitentemente en el tiempo, en uncontexto de normalidad motora. General-mente aparecen en la cabeza y extremida-des superiores. Pueden ser simples o com-plejos. Favorecidos por el estr s. Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en Diagn stico Terap utecos de la AEP: Neurolog a Pedi trica Mioclono benigno del lactante (0-3 me-ses): mioclon as durante el sue o en lasprimeras semanas de vida. Son bilaterales,repetitivas y localizadas en las partes dista-les de los miembros superiores. Coreoatetosis parox stica familiar (6-12a os): episodios de movimientos involun-tarios dist nicos o coreoatet sicos uni obilaterales, que afectan a las extremidadesy a la cara.

7 Duraci n variable entre minu-tos y horas. Periodicidad desencadenarse por la cafe na, al-cohol, ansiedad y fatiga. Herencia autos -mica dominante con incompleta pene-trancia. Mioclon as del velo del paladar (mayoresde 6 a os): la contracci n r tmica e invo-luntaria de los m sculos del velo del pala-dar provoca la emisi n de un ruido de setransmite por la trompa de Eustaquio y sepercibe como un tinnitus objetivo y subje-tivo con percepci n de un ruido met lico( crek-crek ) en ambos o dos. Discinesias parox sticas yatrog nicas(cualquier edad): movimientos dist nicosy de opist tonos o discinesias oculares obucales provocadas por la acci n de deter-minados f rmacos sobre el SNC. Los m srelacionados son: clorpromacina, meto-clopramida, fenotiacinas, butirofenona,fenito na. En el caso de neurol pticoscomo el haloperidol, se puede producircon la retirada del mismo. Tort colis parox stico (0-3 a os): inclina-ci n lateral del cuello, que provoca doloral intentar corregirla, de aparici n brusca,generalmente por la ma ana, que se man-tiene durante varios d as y cede espont -neamente.

8 Puede acompa arse de palidez,v mitos, irritabilidad, ataxia, nistagmus yanomal as posturales de tronco. Desviaci n ocular t nica parox stica (0-3a os): episodios de desviaci n t nica de lamirada hacia arriba con sacudidas vertica-les compensatorias, a veces acompa adosde ataxia. Ceden con el sue o. Evoluci nfavorable con el tiempo. Existe retraso enla deambulaci n y torpeza motora. Hiperecplexia (0-3 a os): episodio de res-puesta exagerada a un est mulo auditivo,visual o de otro tipo. Puede asociar adem scrisis de hiperton a con ca da al suelo sinque se realicen maniobras de protecci ndurante al ca da. Estremecimientos (0-6 a os): movimien-tos bilaterales y r pidos de cabeza, troncoy brazos como un escalofr o , entre 5 y 15segundos de duraci n, que se repiten confrecuencia a lo largo del d a; a veces con ri-gidez de extremidades superiores. Cedenespont neamente con la edad. S ndrome de Sandifer (4 meses-14 a os):reflujo gastroesof gico, tort colis y postu-ras dist nicas parox sticas, generalmentedurante la comida.

9 Puede haber cianosisfacial, apnea y posici n en opist tonos. Mioclonus mentoniano (menores de 12meses): tremulaciones mentonianas al es-t mulo, al desnudarlo o despu s del OTROS TRASTORNOS PA RO X S -TI COS Masturbaci n (0-3 a os): movimientosrepetitivos de frotamiento de los genitalesque finalizan con rigidez y aducci n demiembros inferiores y temblor de los supe-riores. Puede haber mirada perdida, sud-aci n y congesti n facial. Migra as (mayores de 6 a os): en la migra- a cl sica la cefalea se acompa a de aura,nauseas y v mitos, letargia, irritabilidad. En Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en parox sticos no epil pticos68la migra a complicada puede asociarse di-plop a, p rdida de conciencia, v rtigo, d fi-cit neurol gico focal, amaurosis, aton a.

10 Hemiplej a alternante (mayores de 6 me-ses): episodios de hemiplej a alternantecon alteraci n del estado general, s ntomasneurovegetativos, trastornos oculomoto-res, crisis t nicas o t nico-cl nicas. Fre-cuencia variable. Duraci n de horas a d n variable con d ficit cognitivo. V rtigo parox stico (0-3 a os): episodiosbruscos de inestabilidad, por lo que se aga-rran a algo pr ximo, con facies de angus-tia, palidez y a veces v mitos. Duraci n al-rededor de un Antecedentes familiares y Anamnesis de los episodios (principal pi-lar para el diagn stico): familiares y testi-gos, factores desencadenantes, s ntomasprevios, forma de presentaci n, s ntomasposteriores, conducta Exploraci n: examen f sico y neurol gicocompleto incluyendo fondo de ojo. Valorarsignos neurol gicos blandos , estigmascut neos, d ficits neurol gicos y desarrollopsicomotor. En algunos casos valoraci nneuropsicol gica personal y Ex menes complementarios (en caso deduda con trastornos epil pticos o paradescartar distintas patolog as responsablesdel trastorno parox stico): ECG, Eco-Doppler, ECG Holter.