Pilar Póo Argüelles Servicio de Neurología. Hospital Sant ...

1 DEFINICI N En la actualidad existe un consenso en consi-derar la par lisis cerebral (PC) como un gru-po de trastornos del desarrollo del movimien-to y la postura, causantes de limitaci n de laactividad, que son atribuidos a una agresi nno progresiva sobre un cerebro en desarrollo,en la poca fetal o primeros a trastorno motor de la PC con frecuencia seacompa a de trastornos sensoriales, cogniti-vos, de la comunicaci n, perceptivos y/o deconducta, y/o por epilepsia 1,2, prevalencia global de PC se sit a aproxi-madamente entre un 2 y 3 por cada 1000 na-cidos vivos. ETIOLOG A Y FACTORES DERIESGOLa PC es un s ndrome que puede ser debido adiferentes etiolog as. El conocimiento de losdistintos factores que est n relacionados conla PC es importante porque algunos de ellosse pueden prevenir, facilita la detecci n pre-coz y el seguimiento de los ni os con riesgode presentar PC 4, (Tabla I).

2 CLASIFICACI NLa clasificaci n en funci n del trastorno mo-tor predominante y de la extensi n de laafectaci n, es de utilidad para la orientaci ndel tipo de tratamiento as como para el pro-n stico evolutivo (Tabla II). Otra forma declasificaci n, seg n la gravedad de la afecta-ci n: leve, moderada, grave o profunda, o se-g n el nivel funcional de la movilidadl: nivelI-V seg n la GMFCS (Gross Motor Func-tion Clasification System) lisis cerebral esp sticaEs la forma m s frecuente. Los ni os con PCesp stica forman un grupo heterog neo:Tetraplej a esp sticaEs la forma m s grave. Los pacientes presen-tan afectaci n de las cuatro extremidades. Enla mayor a de estos ni os el aspecto de graveda o cerebral es evidente desde los primerosmeses de vida. En esta forma se encuentrauna alta incidencia de malformaciones cere-brales, lesiones resultantes de infecciones in-trauterinas o lesiones cl sticas como la ence-falomalacia multiqu a esp sticaEs la forma m s frecuente.

3 Los pacientes pre-sentan afectaci n de predominio en las ex-tremidades inferiores. Se relaciona especial-mente con la prematuridad. La causa m sfrecuente es la leucomalacia periventricular. Hemiplej a esp sticaExiste paresia de un hemicuerpo, casi siem-pre con mayor compromiso de la extremidadsuperior. La etiolog a se supone prenatal en lamayor a de los casos. Las causas m s frecuen- Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en lisis cerebral infantilPilar P o Arg ellesServicio de Neurolog a. Hospital Sant Joan de D u, Barcelona36tes son lesiones cortico-subcorticales de unterritorio vascular, displasias corticales o leu-comalacia periventricular lisis cerebral discin ticaEs la forma de PC que m s se relaciona confactores perinatales, hasta un 60-70% de loscasos 6.

4 Se caracteriza por una fluctuaci n ycambio brusco del tono muscular, presenciade movimientos involuntarios y persistenciade los reflejos arcaicos. En funci n de la sin-tomatolog a predominante, se diferenciandistintas formas cl nicas: a) forma coreoate-t sica, (corea, atetosis, temblor); b) formadist nica, y c) forma mixta, asociada con es-pasticidad. Las lesiones afectan de manera se-lectiva a los ganglios de la lisis cerebral at xicaDesde el punto de vista cl nico, inicialmenteel s ntoma predominante es la hipoton a; els ndrome cerebeloso completo con hipoto-n a, ataxia, dismetr a, incoordinaci n puedeevidenciarse a partir del a o de edad. Se dis-tinguen tres formas cl nicas: diplej a at xica, Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008.

5 Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en Diagn stico Terape ticos de la AEP: Neurolog a Pedi tricaTabla 1. Factores de riesgo de par lisis cerebral1. FACTORES PRENATALESF actores maternosAlteraciones la coagulaci n, enfermedades autoinmunes, HTA,Infecci n intrauterina, Traumatismo, sustancias t xicas, disfunci n tiroideaAlteraciones de la placentaTrombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal, Cambios vasculares cr nicos, Infecci fetalesGestaci n m ltiple, Retraso crecimiento intrauterinoPolihidramnios, hidrops fetalis, FACTORES PERINATALESP rematuridad, bajo peso Fiebre materna durante el parto, Infecci n SNC o sist micaHipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemiaHemorragia intracranealEncefalopat a hip xico-isqu micaTraumatismo, cirug a card aca, ECMO3. FACTORES POSTNATALESI nfecciones (meningitis, encefalitis)Traumatismo cranealEstatus convulsivoParada cardio-respiratoriaIntoxicaci nDeshidrataci n graveataxia simple y el s ndrome de menudo aparece en combinaci n con es-pasticidad y atetosis Los hallazgos anat mi-cos son variables: hipoplasia o disgenesia delvermis o de hemisferios cerebelosos, lesionescl sticas, im genes sugestivas de atrofia, hi-poplasia pontocerebelosa.

6 Par lisis cerebral hipot nicaEs poco frecuente. Se caracteriza por una hi-poton a muscular con hiperreflexia osteo-tendinosa, que persiste m s all de los 2-3a os y que no se debe a una patolog a neu-romuscular. Par lisis cerebral mixtaEs relativamente frecuente que el trastornomotor no sea puro . Asociaciones de ataxiay diston a o diston a con espasticidad son lasformas m s comunes. Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en lisis cerebrel infantil273 Tabla II. Formas cl nicas de par lisiscerebral Par lisis cerebral esp sticaTetraplej a (tetraparesia)Diplej a (diparesia)Hemiplej a (hemiparesia)Triplej a (triparesia)Monoparesia Par lisis cerebral discin ticaForma coreoatet sicaForma dist nicaForma mixta Par lisis cerebral at xicaDiplej a at xicaAtaxia simpleS ndrome de desequilibrio Par lisis cerebral hipot nica Par lisis cerebral mixtaTabla III.

7 Diagn stico de la par lisis cerebral Historia cl nica (factores de riesgo pre, peri y posnatales) Valorar los Items de desarrollo y la calidad de la respuesta Observar la actitud y la actividad del ni o (prono, supino,sedestaci n, bipedestaci n y suspensiones) Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia) Examen del tono muscular (pasivo y activo) Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo Valoraci n de los reflejos primarios y de reflejos posturales (enderezamiento cef lico, paraca das y Landau ) Signos cardinales de la exploraci n sugestivos de PC: retraso motor patrones anormales de movimiento persistencia de los reflejos primarios tono muscular anormalDIAGN STICO DE LA PAR LISISCEREBRAL El diagn stico de la PC es fundamentalemen-te cl nico (Tablas III y IV).

8 EX MENES COMPLEMENTARIOSN euroimagen: se recomienda realizar unaneuroimagen en todos los ni os con PC. Si eslactante se puede realizar inicialmente unaecograf a transfontanelar, pero en la actuali-dad la prueba m s espec fica es la RM. Siexiste la sospecha de infecci n cong nita,puede plantearse la realizaci n de TAC cra-neal para visualizar mejor las ocasiones los hallazgos de la neuroimagenservir n para confirmar la existencia, locali-zaci n y extensi n de la lesi n, e incluso dela etiolog a, aunque no siempre existe rela-ci n entre el grado de lesi n visible en neu-roimagen y el pron stico funcional : no es necesario para el diagn stico,pero dado que un porcentaje elevado de ni- os con PC desarrollan epilepsia, se reco-mienda para la detecci n de los pacientescon m s riesgo y para el seguimiento de losque hayan presentado crisis comiciales.

9 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n actualizados al a o 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en Diagn stico Terape ticos de la AEP: Neurolog a Pedi tricaTabla IV. Signos precoces de par lisis cerebral persistencia de los reflejos arcaicos RTA > 3 meses marcha autom tica > 3 meses ausencia de reacciones de enderezamiento pulgar incluido en palma hiperextensi n de ambas EEII al suspenderlo por axilas asimetr as (en la hemiplejia) anomal as del tono muscular: hiperton a / hipoton a (*) hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo(*) Hiperton a hiperextensi n cef lica, hiperextensi n de tronco espasmos extensores intermitentes opist tonos en los casos m s severos retracciones de hombros actividad extensora de brazos hiperextensi n de las EEII tijera pataleo en bloque , sin disociar(*) Hipoton a tono postural bajo, escasa actividad, hipermovilidad articular, posturas extremas en libro abierto (con ROT vivos, )Es fundamental la pr ctica de exploracionesorientadas a descartar trastornos sensorialesasociados:Revisi n oftalmol gicaen todos los casos.

10 Enlos ni os con antecedente de prematuridadest indicado realizar potenciales evocadosvisuales y, si es posible, de la audici nen todos los casos, es-pecialmente indicado si existe antecedentede prematuridad, hiperbilirrubinemia, infec-ci n cong nita o tratamiento con aminoglu-c sidos en el periodo as: al menos una radiograf a de ca-dera antes de iniciar la carga en bipedestaci n(se puede obviar o retrasar si el trastorno mo-tor es leve). Otras exploraciones radiol gicasen funci n de las deformidades ortop los casos graves se ha de valorar realizar uncontrol radiogr fico de caderas anual, por elriesgo elevado de luxaci n. TRASTORNOS ASOCIADOSLos ni os con PC presentan con frecuencia,adem s de los trastornos motores, otros tras-tornos asociados y complicaciones. La fre-cuencia de esta patolog a asociada es variableseg n el tipo y la sensoriales: aproximadamente el50% de los ni os con PC tiene problemas vi-suales y un 20% d ficit auditivo.