Anomalías renales de posición, forma y fusión: análisis ...

1 Anomal as renales de posici n, forma y fusi n: an lisis radiol gico Dra M nica Guti rrez (*),Dr Francisco Rodr guez (**), Juan Carlos Guerra (**) (*) Postgradista 2 de Urolog a, (**) M dico Tratante de Radiodiagn stico e Imagen de los Centros de Diagn stico Radi logos Asociados y Axxis Centros de Diagn stico Radi logos Asociados y Axxis Direcci n para correspondencia Dra M nica Gutierrez Dr Francisco Rodriguez Recibido 12 de diciembre del 2012, Aceptado 26 de diciembre del 2012 RESUMEN Entre las anomal as del tracto urinario superior se encuentran las anomal as de la migraci n, que incluye a la ectopia renal simple, y las anomal as de la forma y fusi n, que incluyen a la ectopia renal cruzada con y sin fusi n y el ri n en herradura. Habitualmente estas patolog as son de curso asintom tico, por lo que su hallazgo suele ser casual durante exploraciones radiol gicas rutinarias por otras causas en medio del estudio de los infrecuentes casos sintom ticos caracterizados por la aparici n de infecciones a repetici n o de cl nica de uropat a obstructiva.

2 Se describen los hallazgos radiol gicos de los casos registrados en dos de los centros de Radiodiagn stico m s grandes y de mayor referencia nacional. Palabras clave: ectopia renal, ri n en herradura, anomal as del tracto urinario superior, anomal as renales , estudios de imagen. ABSTRACT Among the anomalies of the upper urinary tract are the anomalies of ascent, which includes simple renal ectopia, and the anomalies of form and fusion, which includes crossed renal ectopia with and without fusion and horseshoe kidney. Since these pathologies are frequently asymptomatic, the diagnosis is most commonly made after a routine imaging studies due to other causes or when recurrent UTI or urinary obstruction are associated. The radiologic findings of the cases registered in two of the largest and of major national reference are described.

3 Key words: renal ectopia, horseshoe kidney, anomalies of the upper urinary tract, renal anomalies, imaging studies. DEFINICIONES Ectopia renal simple (ERS) o ri n ect pico (RE) ipsolateral: un ri n que se encuentra en el mismo lado del cuerpo que el orificio de su ur ter correspondiente, pero en una posici n anormal (fuera de la fosa renal, L1 L3). Puede ser unilateral o bilateral. Ectopia renal cruzada (ERC): uno o ambos ri ones cruzan la l nea media, ubic ndose en el lado opuesto al meato ureteral correspondiente. Puede ser unilateral o bilateral; asimismo, puede presentarse con o sin fusi n al ri n contralateral. Ri n en herradura (RH): consiste en 2 masas renales distintas situadas verticalmente a ambos lados de la l nea media y fusionadas en sus respectivos polos inferiores por un istmo de tejido parenquimatoso o fibroso que cruza el plano medio del cuerpo.

4 EMBRIOLOG A Y FISIOPATOLOG A Las anomal as renales cong nitas en la posici n y en la fusi n renal son el resultado de una alteraci n de la migraci n cef lica desde la pelvis hacia la fosa renal de la yema ureteral y del blastema metan frico, proceso que inicia en la quinta semana de gestaci n y culmina en la novena ,2 ECTOPIA RENAL SIMPLE: Caracter sticas Cl nicas Y De Imagen La incidencia es de 1:900, sin diferencias respecto al sexo. Se registra un ligero predominio izquierdo. La afectaci n bilateral es rara (10% de los casos).1,2 (Figura 1 y Figura 2) FIGURA 1. ERS unilateral en una mujer de 20 a os de edad. (A) MPR coronal, fase excretora. Obs rvese la fosa renal izquierda vac a y el ri n izquierdo en posici n il aca (flecha blanca).

5 Ri n derecho ortot pico. (B) Reconstrucci n volum trica sagital oblicua de TC. N tese el ur ter del RE de menor longitud y de inserci n vesical normal. FIGURA 2. ERS bilateral de una mujer de 46 a os. (A) y (B) Reconstrucci n volum trica coronal en TC, fase excretora. Fosa renal derecha vac a, ri n derecho ect pico il aco o lumbar y ri n izquierdo ect pico abdominal. N tese el eje renal derecho de orientaci n vertical y el ur ter derecho de menor longitud, as como la alteraci n de la rotaci n de ambos ri ones con disposici n anterior de sus pelvis. La localizaci n, en orden de frecuencia, puede ser p lvica, il aca, abdominal o tor cica. El RE usualmente es m s peque o y con presencia de lobulaciones fetales. El eje renal es ligeramente medial o vertical, incluso puede ser horizontal.

6 La pelvis es usualmente anterior al par nquima (en lugar de medial). El ur ter tiene una longitud acorde a la ubicaci n del ri n. La vascularizaci n procede de vasos adyacentes y suelen encontrarse m ltiples arterias. (Figura 3) Se observa malposici n del colon en los casos de RE lumbar o p lvico. La clasificaci n del RE se basa en la posici n renal dentro del retroperitoneo: P lvico o sacro: opuesto al saco, por debajo de la bifurcaci n a rtica y de la l nea ileopect nea. Lumbar o il aco: localizado en la fosa il aca cerca al promontorio sacro, anterior a los vasos il acos. Abdominal: ocupa una posici n superior a la cresta il aca, adyacente o por debajo de L2. Cef lico, craneal o superior: se encuentra por encima de la posici n normal; subdiafragm tico con el hilio a nivel de T10.

7 Tor cico: ri n herniado en el t rax a trav s del tri ngulo lumbocostal o del orificio de Bochdalek. A B A B FIGURA 3. ERS bilateral de una mujer de 46 a os. (A) Angiotomograf a de vasos renales . (B) Reconstrucci n volum trica. (AR: arteria renal; VR: vena renal; PS: arteria polar superior.) Obs rvese el origen de la AR derecha cercano a la bifurcaci n a rtica; tambi n una PS izquierda y las variantes en n mero y disposici n del rbol venoso. ECTOPIA RENAL CRUZADA: Caracter sticas Cl nicas Y De Imagen La incidencia de la ERC es 1:2000 y de la variedad fusionada es 1:1000 nacidos vivos. M s frecuente en hombres (2:1) y la ectopia izquierda-derecha es tres veces m s frecuente que la ectopia derecha-izquierda.

8 (Figura 4) Con fusi n (85 90%), sin fusi n (10 15%). (Figura 5 y Figura 6) El aporte arterial del ri n cruzado generalmente es an malo, variable e impredecible. Este hallazgo tambi n es frecuente en el ri n normal. (Figura 7) Clasificaci n de McDonald and McClellan: a. ERC con fusi n o Inferior: ri n cruzado inferior al ortot pico; polo superior fusionado con el polo inferior del normal. forma m s com n. (Figura 6) o Sigmoideo (en forma de S): el ri n cruzado se encuentra inferior, fusionados por sus polos adyacentes. El borde convexo inferior de un ri n est directamente opuesto al borde externo de su contraparte. El ur ter del ri n normal cursa hacia abajo, anterior al borde externo del ri n inferior, y el ur ter del RE cruza la l nea media antes de entrar a la vejiga.

9 O En torta : ri ones fusionados entre s a lo largo de los bordes laterales internos. Ambas pelvis son anteriores y drenan reas diferentes de par nquima. No existe cruce ureteral. o En forma de L: el ri n cruzado toma una orientaci n transversal respecto del ri n ortot pico, al que se fusiona por su polo inferior. o Discoide o en dona: ambos ri ones completamente fusionados a lo largo del borde c ncavo medial de cada polo dando lugar a una unidad renal con forma de disco o anillo (seg n el grado de fusi n); las pelvis son anteriores y no existe cruce ureteral. Cada sistema colector drena el par nquima correspondiente. (Figura 8) o Superior: el ri n cruza la l nea media, en encuentra por encima del ri n ortot pico y se fusiona al polo superior de ste a trav s del polo inferior.

10 Las pelvis son anteriores. Raro. b. ERC sin fusi n (Figura 4 y Figura 5) c. ERC solitaria d. ERC bilateral A B FIGURA 4. ERC sin fusi n en una mujer de 57 a os de edad. Reconstrucci n volum trica en TC. (A) Coronal. Fosa renal izquierda vac a y RE izquierdo en posici n lumbar contralateral, que no contacta con la unidad renal derecha. (B) Sagital oblicua. Obs rvese el cruce ureteral con inserci n vesical de stos conservada. FIGURA 5. ERC izquierda-derecha sin fusi n en un hombre de 45 a os. (A) MPR coronal y (B) volum trica de TC. Obs rvese la alteraci n de la posici n y de la rotaci n de ambos ri ones, as como, gran dilataci n del ur ter del RE. A B B A A B C FIGURA 6. ERC derecha-izquierda con fusi n (RE inferior) de mujer de 30 a os (A y B), de un hombre de 43 a os (C y D) y de un hombre de 34 a os (E y F).