Apoplejía pituitaria. Revisión del tema - SciELO España

1 Recibido:44 Neurocirug a2011; 22:Neurocirug a452011; 22:44-49 Resumen La apoplej a pituitaria es un s ndrome caracte-rizado por una necrosis o hemorragia en el seno de un tumor hipofisario. Cl nicamente cursa con cefalea repentina, signos de irritaci n men ngea, alteraciones en la agudeza visual, incluso ceguera y en ocasiones dis-minuci n del nivel de conciencia. Para el diagn stico es fundamental la realizaci n de pruebas radiol gicas, siendo la de elecci n la resonancia magn tica. El trata-miento consiste en la descompresi n quir rgica sellar transesfenoidal urgente y terapia sustitutiva con altas dosis de CLAVE: Apoplej a pituitaria. Cirug a tran-sesfenoidal. Hemorragia.

2 Factores apoplexy. A reviewSummary Pituitary apoplexy constitutes a syndrome that is characterized by the ischemic infarction or hemorrhage into a pituitary tumour. Clinically the patient develops sudden headache, meningismus, visual disturbances, even blindness, and occasionally decrease in level of consciousness. To diagnose it is basic to perform a cere-bral MRI. Treatment consists in urgent sellar decom-pression by transsphenoidal surgery and substitute therapy with steroids. KEY WORDS: Pituitary apoplexy. Transsphenoidal sur-gery. Hemorrhage. Precipitanting n La apoplej a pituitaria es un s ndrome agudo potencial-mente fatal provocado por la necrosis o hemorragia de un tumor hipofisario.

3 El t rmino apoplej a pituitaria , por definici n, se aplica solamente si los signos de compresi n de las estructuras perisellares o la sintomatolog a derivada de la irritaci n men ngea se instaura despu s de un infarto o una hemorragia hipofisaria. Se trata de una definici n m s cl nica que patol gica, es decir, no toda hemorragia o infarto hipofisario constituir an un cuadro apopl ctico12,35. La hemorragia hipofisaria ocurre casi de forma inva-riable en presencia de un adenoma, mientras que el infarto isqu mico puede ocurrir espont neamente en una gl ndula normal, en el contexto de un adenoma o tras hemorragia obst trica (s ndrome de Sheehan). Cl nicamente suele presentarse de forma s bita, aso-ciando cefalea, n useas y v mitos, alteraciones de la agudeza visual, oftalmoplegia y disminuci n del nivel de conciencia5-9,11-14,16,32,34,36-40.

4 El primero que describi un caso de apoplej a pituitaria fue Bailey en 18983, resultado de una hemorragia catastr -fica en un adenoma hipofisario. La patogenia del proceso todav a est poco aclarada, postul ndose diferentes teor as, as como diversos factores precipitantes que podr an estar implicados en el desarrollo del cuadro. La descompresi n quir rgica urgente por v a transesfenoidal es el tratamiento de elecci n en la inmensa mayor a de los casos1,2,4,5,7-9,11-14,16-27,29-30,32-36 , y factores precipitantes La patogenia de la apoplej a no es bien conocida, aunque se han postulado diversas hip tesis para acla-rarla5,7,12,22,34,36: 1. La oclusi n del flujo sangu neo tumoral resultado del crecimiento del Disminuci n en el aporte vascular al Presencia de vascularizaci n anormal en el Factores vasculop ticos tumorales.

5 En la mayor a de pacientes no hay ning n factor pre-cipitante conocido; aunque s se han descrito diversas situaciones que podr an estar implicadas directa o indirec-tamente en el inicio del cuadro apopl ctico. En la revisi n realizada por Cardoso y Peterson, propu-sieron que los adenomas hipofisarios deben albergar alg n Apoplej a pituitaria. Revisi n del temaR. Serramito-Garc a*,**; A. Garc a-Allut*,**; Arcos-Algaba**; D. Castro-Bouzas**; Sant n-Amo** y M. Gelabert-Gonz lez**Secci n de Cirug a Hipofisaria* del Servicio de Neurocirug a**. Hospital Cl nico Universitario. Santiago de Aceptado: 10-07-10 Recibido:44 Neurocirug a2011; 22:Neurocirug a452011; 22: 44-49tipo intr nseco de vasculopat a que los hace m s proclives al sangrado que a otros tipos de tumores cerebrales12.

6 Una de estas hip tesis reza que un r pido crecimiento-expansi n de un tumor hipofisario, conllevar a un d ficit de aporte sangu neo al mismo lo que resultar a en su necrosis hemorr gica11,22. Las arterias trabeculares dependientes de la arteria hipofisaria superior podr an quedar comprimidas contra el diafragma sellar provocando esto la isquemia tumoral. Biousse et al. subdividen los diferentes factores precipi-tantes en cuatro categor as: a) reducci n del aporte vascular, b) incremento agudo de flujo sangu neo, c) estimulaci n de la hip fisis, y d) situaciones de anticoagulaci n7. Alg n otro factor de riesgo para el desarrollo de este cuadro ictal en un tumor hipofisario podr a ser un trau-matismo craneal, se postula el mecanismo que en tumo-res con extensi n suprasellar, la parte intrasellar estar a relativamente fija a las paredes de la silla turca, quedando s lo sometida a las fuerzas rotacionales provocadas por el traumatismo craneal la porci n suprasellar del tumor, pudiendo ocasionar esto un desgarro del adenoma, con el consecuente infarto tumoral y apoplej a39.

7 Diversas situaciones en las cuales la gl ndula hipofisaria es estimulada como en los diferentes test de estimulaci n hormonal, la estimulaci n causada por agonistas de gonadotropinas en el tratamiento de carcinomas prost ti-cos18,29, el tratamiento con agonistas dopamin rgicos en los prolactinomas12,23, el tratamiento de infertilidad con clo-mifeno40, y la estimulaci n hipofisaria por los estr genos en las ltimas semanas de embarazo, asociado esto al incremento de volumen fisiol gico de la gl ndula que se produce en el estado de gravidez, podr an estar tambi n implicados en el desarrollo de la apoplej a7,19,26. Se postula que los tests de estimulaci n podr an tener un efecto vaso-activo que inicialmente propiciase una isquemia hipofisaria con el consecuente infarto, que posteriormente evoluciona-r a hacia una hemorragia26.

8 Entre los factores que pueden desencadenar una apo-plej a pituitaria en los pacientes que van a ser sometidos a una cirug a estar an la hipotensi n y las fluctuaciones en la presi n arterial, as como estados dilucionales debido a la administraci n de cristaloides7,12,16. Parece ser que la ciru-g a card aca es la de mayor riesgo entre todas, debido al uso de anticoagulantes y al estado de hipotensi n controlada en el que se realizan dichos procedimientos quir rgicos2,4,16. Asimismo las resecciones parciales de macroadenomas son un factor de riesgo debido al compromiso de irrigaci n en el remanente tumoral postquir rgico1. Situaciones que producen alteraciones en la coagu-laci n o en el n mero y /o funci n plaquetaria tambi n asocian mayor riesgo de desencadenar el cuadro20,27,30,38.

9 Otros factores que ocasionalmente han sido implicados en el desarrollo del cuadro son radiaci n con gamma knife, hemorragia subaracnoidea, ejercicio f sico y leucemias linfoc nica El s ndrome cl nico que caracteriza al cuadro apo-pl ctico resulta de la hemorragia, necrosis o infarto hemorr gico de un tumor hipofisario consecuencia de su repentina expansi n5,6,9,36. El cuadro cl nico depender fundamentalmente de la agudeza y del volumen de hemo-rragia, de la presencia de cuadro endocrinol gico asociado y de las estructuras parasellares afectadas. La apoplej a hipofisaria provoca cefalea, generalmente retroocular que precede a los dem s s ntomas, acompa ada de v mitos, disminuci n de agudeza visual, oftalmoplegia y deterioro del nivel de conciencia.

10 Excepcionalmente se han descrito crisis epil pticas, hemiplegia por compresi n de tronco cerebral y diabetes ins pida12,13,32. Su presentaci n var a de paciente a paciente; pudiendo ser aguda y dram tica, con graves d ficits neurol gicos, coma e incluso muerte; o subaguda con s ntomas m s leves que evolucionan durante d as o semanas. La evoluci n cl -nica suele completarse desde las pocas horas del inicio del cuadro hasta dos d as5,9,11-13,17. Desde una visi n cl nico-patol gica los signos y s n-tomas derivados del cuadro se pueden clasificar en tres grupos: 1) destrucci n del tejido hipofisario normal con el consecuente hipopituitarismo, 2) extensi n lateral o superior de la hemorragia con compresi n nerviosa, bien quiasm tica o de pares craneales en el seno cavernoso y 3) cefalea y signos de irritaci n men ngea debido a la extravasaci n de sangre al espacio subaracnoideo y/o com-presi n del diafragma sellar5,12.