Hipoglucemia - aeped.es

1 171 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2019. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en 2171-8172 Hipoglucemia Isabel Leiva Gea(1), Jos Miguel Ramos(2), Victoria Borr s P rez(3), Juan Pedro L pez Siguero(4)(1)Unidad de Endocrinolog a Pedi trica. Hospital Materno Infantil Regional de M laga. M laga(2)Unidad de Neurolog a. Hospital Materno Infantil Regional de M laga. M laga(3)Unidad de Endocrinolog a Pedi trica. Hospital General de Granollers. Barcelona.(4)Unidad de Endocrinolog a. Hospital Materno Infantil Regional de M laga. M lagaLeiva Gea I, Ramos JM, Borr s P rez V, L pez Siguero JP. Hipoglucemia . Protoc diagn ter pediatr. 2019;1 Hipoglucemia es el trastorno metab lico m s frecuente en la infancia y representa una urgencia m dica que constituye un reto diagn stico y requiere un abordaje terap utico urgen-te.

2 Es necesaria una actuaci n sistem tica para llegar a su etiolog a y tratamiento adecuado en el menor tiempo posible. Cuanto menor es la edad del lactante, m s inespec ficas son las manifestaciones y graves sus consecuencias. Es fundamental la toma de muestra cr tica para su diagn stico antes del inicio del tratamiento inicial. La capacidad para sintetizar cuerpos cet nicos durante la Hipoglucemia las clasifica en ce-t sicas y no cet sicas. La Hipoglucemia cet sica benigna de la infancia es la causa m s frecuente a la edad comprendida entre 18 meses y 5 a os y es considerada un diagn stico de exclusi tratamiento y seguimiento de la Hipoglucemia a largo plazo estar en relaci n a la enfer-medad de base que la ocasione. Palabras clave: Hipoglucemia ; OLA DEENDOCRINOLOG APEDI TRICAH ypoglycaemia ABSTRACTH ypoglycaemia is the most frequent metabolic disorder in childhood, it represents a medical emergency that constitutes a diagnostic challenge and requires an urgent therapeutic approach.

3 A systematic action is necessary to reach its etiology and adequate treatment in the shortest possible time. In younger age as infants, symptoms are nonspecific and serious its Hipoglucemia 172 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2019. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en 2171-8172 SOCIEDADESPA OLA DEENDOCRINOLOG APEDI TRICA1. INTRODUCCI NLa Hipoglucemia es el trastorno metab lico m s frecuente en la infancia. Los potenciales efectos delet reos y secuelas cerebrales de la Hipoglucemia hacen necesario un manejo cui-dadoso por parte del pediatra, con el prop si-to de identificar la Hipoglucemia persistente, orientar su diagn stico y llevar a cabo un abor-daje efectivo1. Cuanto menor es la edad del ni o, mayores son sus demandas de glucosa en relaci n con las etapas posteriores de la vida. Fuera del periodo transicional de los 2 primeros d as de vida, el equilibrio eugluc mico se logra mediante un ajuste regulado entre el consumo perif rico y la producci n hep tica de la glucosa.

4 En su regulaci n est n implicadas la insulina, como principal hormona anab lica posprandial, y las contrarreguladoras (glucag n, catecolaminas, hormona del crecimiento [GH] y cortisol).La homeostasis de la glucosa durante el ciclo alimentaci n-ayuno puede ser dividida en 5 fases te ricas: La fase I es el estado posabsortivo, en el que la glucosa proviene de los carbohidratos de la dieta. La secreci n de insulina promueve la entrada en la c lula y evita la lipolisis mien-tras la glucemia sea superior a 85 mg/dl. La fase II se produce cuando es agotado el suministro ex geno posabsortivo y se inicia la glucogenolisis hep tica para mantener la glucemia mediante la activaci n adren rgi-ca y de glucag n. En la fase III, la neoglucog nesis a partir de lactato, glicerol y alanina para mantener la glucemia a medida que se agota el gluc -geno. Suele acontecer antes cuanto m s peque o es el lactante (entre las 2-6 horas). La fase IV acontece tras ayuno prolongado y la glucemia se mantiene por neoglucog -nesis hep tica y renal, que experimentan un aumento significativo.

5 Los cidos grasos en el h gado, son catabolizados en la -oxidaci n para generar acetil-CoA, que participa tanto en la neoglucog nesis como en la s ntesis de cuerpos cet nicos. Tambi n en la activaci n del ciclo detoxificador de la urea. Los cuer-pos cet nicos, principalmente -OH butirato, incrementan su concentraci n y pueden ser usados por el cerebro para satisfacer las ne-cesidades energ ticas de este is essential to take a critical sample for diagnosis before the start of initial treatment. The ability to synthesize ketone bodies during hypoglycaemia classifies them as ketotic and non-ketotic. Idipathic ketotic hypoglycaemia is the most frequent cause at the age between 18 months and 5 years and is considered a diagnosis of long-term treatment and follow-up of hypoglycaemia will be related to the underlying disease that causes words: hypoglycaemia; Hipoglucemia173 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente.

6 Protocolos actualizados al a o 2019. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en 2171-8172 SOCIEDADESPA OLA DEENDOCRINOLOG APEDI TRICA La fase V aparece despu s de inanici n muy prolongada y se caracteriza por una depen-dencia menor con respecto a la neogluco-g nesis. En esta fase, las necesidades ener-g ticas de pr cticamente todos los tejidos son satisfechas en una mayor proporci n por la oxidaci n de cidos grasos o cuerpos cet nicos. El cerebro tiene unos requerimientos obligados de glucosa, pero tambi n puede usar cuerpos cet nicos y lactato como fuente de energ a al-ternativa si las concentraciones de estos sustra-tos son los suficientemente elevadas. 2. DEFINICI N DE Hipoglucemia La Hipoglucemia es definida como una concen-traci n de glucemia plasm tica lo suficiente-mente baja para producir signos o s ntomas compatibles con alteraci n de la funci n ce-rebral. No puede ser definida con una concentraci n de glucemia plasm tica aislada, ya que el um-bral a partir del cual se altera la respuesta ce-rebral no solo depende del rango de glucosa plasm tica, sino de la presencia de sustratos alternativos como cuerpos cet gu as de adultos enfatizan en el valor de la triada de Whipple para la definici n de hipo-glucemia que consiste en: signos y s ntomas compatibles, cifra plasm tica de glucosa baja y situaci n que revierte tras la administraci n de glucosa.

7 En poblaci n pedi trica esta triada es til para ni os con capacidad de comunicar s ntomas. En neonatos, lactantes y ni os que nos son capaces de comunicar s ntomas, obliga a es-tablecer un punto de corte de glucemia plas-m tica para iniciar evaluaci n y manejo, con las limitaciones que esto conlleva. El punto de corte est establecido en 50 mg/dl de glucemia plasm tica venosa, este punto se reduce a a 40 mg/dl en el caso de neonatos, aunque este valor contin a sometido a debate actualmente2, el periodo neonatal la Hipoglucemia es cla-sificada en transitoria y permanente (aquella que persiste despu s de 7 d as de vida).Es necesario identificar antes del alta los reci n nacidos en riesgo de Hipoglucemia persistente que son: 1) aquellos que han presentado un episodio de Hipoglucemia grave (episodio de Hipoglucemia sintom tica o la necesidad de glucosa intravenosa para tratamiento de hi-poglucemia); 2) incapacidad para mantener concentraciones de glucemia preprandial supe-riores a 50 mg/dl (2,8 mmol/l) en las primeras 48 h de vida o superiores a 60 mg/dl despu s de las 48 horas; 3) historia familiar de hipo-glucemia gen tica y 4) s ndromes cong nitos asociados a Hipoglucemia o caracter sticas f -sicas que puedan hacer sospechar una entidad asociada a ETIOLOG A La clasificaci n etiol gica de las hipoglucemias se muestra en la Tabla 1.

8 Tiene enorme inter s tener en cuenta la etio-log a que prevalece en los distintos grupos de edad para llevar a cabo el abordaje diagn stico adecuado (Tabla 2). Las causas m s frecuentes Protocolos Hipoglucemia 174 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2019. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en 2171-8172 SOCIEDADESPA OLA DEENDOCRINOLOG APEDI TRICAT abla 1. Clasificaci n etiol gica de la hipoglucemia1. Carencia de sustratos: Hipoglucemia cet sica benigna de la infancia2. Alteraci n en la producci n de glucosaEn el metabolismo de los hidratos de carbono: Glucogenosis: 0a, Ia, III, VI, IXa1 y IXb-d Galactosemia Intolerancia hereditaria a la fructosa Defectos en la gluconeog nesis: d ficit de fructosa 1-6 difosfatasa, d ficit de PEPCK, d ficit de piruvato carboxilasaEn el metabolismo de los amino cidos: Acidurias org nicas: metilmal nica, propi nica y aciduria glut rica tipo 1 Aminoacidopat as: tirosinemia, leucinosis, enfermedad de la orina con olor a jarabe de arceEn el metabolismo de los cidos grasos: Defectos primarios de la -oxidaci n Defectos de la carnitina Defectos de la cadena respiratoria mitocondrial Defectos en la s ntesis/utilizaci n de cuerpos cet nicos: d ficit de HMG CoA sintasa, d ficit de HMG CoA Liasa, d ficit Succinil CoA: 3-oxoacid Co-A transferasa (SCOT)Enfermedades hep ticas: Hepatitis cr nicas 3.

9 D ficits de hormonas contrarreguladorasACTH/cortisolGH aislado o asociado (panhipopituitarismo)Glucag n4. Exceso de consumo de glucosa a nivel perif ricoHiperinsulinismo: Transitorio: hijos de madre con diabetes, grandes y peque os para la edad gestacional, asfixia perinatal, policitemia, nutrici n parenteral, incompatibilidad RH, f rmacos maternos (simpaticomim ticos, -bloqueantes, antidepresivos tric clicos, ). S ndromes de Widemann-Beckwith, Kabuki, Sotos, Costello, Usher, Timothy Perlmann, Ondine, trisom a 13, s ndrome Turner mosaico, lepreuchanismo, d ficit cong nito de la glicosilaci n (CDG-Ia, CDG Ib) Permanente Enfermedades sist micas: sepsis, malaria, insuficiencia renal, quemaduras, shock, cardiopat as, hipotermia Miscel nea: Hipoglucemia hiperinsul nica posprandial, mutaci n en el receptor de la insulina, s ndrome de dumping, facticia5. Alteraci n en el transporte (d ficit de GLUT1)6. Iatrog nica: sobredosificaci n de f rmacos (insulina, antidiab ticos orales, )7.

10 Miscel nea: Intoxicaciones S ndrome de Munchausen por poderesACTH: hormona adrenocorticotropa; GH: hormona del Hipoglucemia175 Asociaci n Espa ola de Pediatr a. Prohibida la reproducci n de los contenidos sin la autorizaci n correspondiente. Protocolos actualizados al a o 2019. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en 2171-8172 SOCIEDADESPA OLA DEENDOCRINOLOG APEDI TRICAde Hipoglucemia persistente en periodo neo-natal y de lactante son el hiperinsulinismo y el hipopituitarismo. 4. CL NICAEn general, la Hipoglucemia en los lactantes tiende a ser sintom tica respecto al periodo neonatal, donde con mayor frecuencia es asin-tom tica. Cuanto m s peque os son los lactan-tes, m s inespec ficas son las manifestaciones. Los s ntomas son la consecuencia de una res-puesta neurog nica con descarga simp tica o parasimp tica. As son frecuentes la hipoton a, palidez, apneas, llanto d bil, temblores gruesos e irritabilidad.