Prise en charge diagnostique des neuropathies ...

1 Recommandations Mai 2007 RECOMMANDATIONS PROFESSIONNELLES Prise en charge diagnostique des neuropathies p riph riques (polyneuropathies et mononeuropathies multiples) L argumentaire scientifique de ces recommandations est t l chargeable sur Haute Autorit de sant Service communication 2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX T l. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00 Ce document a t valid par le Coll ge de la Haute Autorit de sant en mai 2007. Haute Autorit de sant 2007 HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 1 - Sommaire Abr viations ..2 1. Introduction ..3 Promoteur ..3 Objectif principal ..3 Limitation du th me ..3 Patients concern s ..4 Professionnels concern s ..4 Gradation des recommandations ..4 2. Quand suspecter une neuropathie p riph rique ? ..4 S miologie Examen clinique ..6 Quelle recherche tiologique en premi re intention ?

2 7 3. Quels sont les principaux l ments typologiques, cliniques et lectrophysiologiques ? ..8 4. Quel protocole lectrophysiologique ? ..9 5. Quelles sont les indications de la biopsie nerveuse ? ..14 6. Pourquoi et comment surveiller l apparition et l volution d une polyneuropathie chez un patient ayant une affection potentiellement causale ? ..14 Diab te ..14 Alcool ..15 Insuffisance r nale chronique ..15 Chimioth rapies anticanc reuses ..16 Cas particulier de la thalidomide ..16 neuropathies h r ditaires ..17 Annexes ..18 Annexe 1. Questionnaire DN4 ..18 Annexe 2. chelle MRC (Medical research council of Great Britain) ..19 Annexe 3. Principes actifs associ s aux NP ..19 Annexe 4. Questionnaire DETA, version fran aise du Annexe 5. Toxiques et profession associ e ..20 Annexe 6. Protocoles lectrophysiologiques inscrits sur la liste des actes m dicaux remboursables aux assur s sociaux (CCAM) ..21 M thode Recommandations pour la pratique Liste des Soci t s savantes et associations professionnelles.

3 24 Comit d organisation ..24 Groupe de travail ..24 Groupe de lecture ..24 Fiche descriptive ..26 HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 2 - Abr viations CCNE Comit national consultatif d thique CDA consommation d clar e d alcool ENMG lectroneuromyographie IRC insuffisance r nale chronique NP neuropathie p riph rique PNP polyneuropathie PRNC polyradiculon vrite chronique RCP r sum des caract ristiques du produit HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 3 - Recommandations 1. Introduction Promoteur Ce travail a t r alis par la Haute Autorit de sant la demande de l Association des neurologues lib raux de langue fran aise (ANLLF). Il propose des recommandations pour la Prise en charge diagnostique des neuropathies p riph riques (NP). Objectif principal L objectif g n ral de ce travail est de diminuer les errances diagnostiques en cas de suspicion de NP, notamment en : facilitant l orientation des patients ; proposant aux patients une Prise en charge diagnostique adapt e en fonction des diff rentes tiologies possibles.

4 Limitation du th me Sous la d nomination de neuropathies p riph riques est regroup un ensemble d atteintes neurologiques tr s polymorphes. Les mononeuropathies multiples d signent l atteinte simultan e de plusieurs troncs nerveux. Cette atteinte est dispers e dans le temps, chaque nerf tant touch isol ment, et elle aboutit une r partition in gale, asym trique des troubles, qui ne peut tre analys e qu en termes de nerfs p riph riques. En relation avec des affections g n rales, les mononeuropathies multiples ne rel vent pas d un m canisme univoque, mais le r le de l isch mie est souvent pr dominant. Les polyneuropathies (PNP) se distinguent par la sym trie des troubles neurologiques et leur pr dominance distale, chappant une syst matisation tronculaire ou radiculaire. L atteinte porte aussi bien sur les divers types de fibres sensitives, motrices, v g tatives. On peut distinguer deux sous-groupes : les polyneuropathies distales, pr dominant aux membres inf rieurs, traduisant habituellement un processus primitivement neuronal (l tiologie peut se refl ter dans une participation in gale des diff rents types de fibres) ; les polyneuropathies proximales et distales qui sont le plus souvent des polyradiculoneuropathies ou polyradiculon vrites.

5 Elles se diff rencient des polyneuropathies distales par la diffusion des troubles neurologiques, qui atteignent aussi bien la racine que l extr mit des membres et qui s tendent aux muscles du tronc et aux nerfs cr niens. L atteinte de la cellule de Schwann ou de la gaine de my line para t tre le processus l sionnel unique ou pr dominant. Les neuropathies focales, les syndromes canalaires et les radiculopathies ne sont pas abord s dans ces recommandations. Ce travail s articule autour des questions suivantes : Quand suspecter une NP ? Quels sont, pour le neurologue, les principaux l ments typologiques, cliniques et lectrophysiologiques, pr alables au diagnostic tiologique ? Quel protocole d exploration lectrophysiologique mettre en uvre en cas de NP de cause non vidente ? Quelles sont les indications de la biopsie nerveuse ? Comment surveiller l apparition et l volution d une NP chez un patient ayant une affection potentiellement causale ?

6 HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 4 - Patients concern s Les adultes et enfants chez lesquels une NP est suspect e. Professionnels concern s Selon les questions abord es, les professionnels concern s sont : les m decins de premier recours ; les diab tologues et endocrinologues ; les n phrologues (pratiquant la dialyse principalement) ; les neurologues sp cialis s ou non en lectromyographie. Gradation des recommandations Ce travail a t r alis selon la m thode recommandations pour la pratique clinique1. Les recommandations propos es ont t class es en grade A, B ou C selon les modalit s suivantes : une recommandation de grade A est fond e sur une preuve scientifique tablie par des tudes de fort niveau de preuve : essais comparatifs randomis s de forte puissance et sans biais majeur et/ou m ta-analyse d essais comparatifs randomis s, analyse de d cision bas e sur des tudes bien men es (niveau de preuve 1) ; une recommandation de grade B est fond e sur une pr somption scientifique fournie par des tudes de niveau interm diaire de preuve : essais comparatifs randomis s de faible puissance, tudes comparatives non randomis es bien men es, tudes de cohorte (niveau de preuve 2) ; une recommandation de grade C est fond e sur des tudes de moindre niveau de preuve, comme des tudes cas-t moins (niveau de preuve 3), des tudes r trospectives, des s ries de cas (niveau de preuve 4).

7 En l absence d tudes, les recommandations sont fond es sur un accord professionnel au sein du groupe de travail r uni par la HAS, apr s consultation du groupe de lecture. Dans ce texte, les recommandations non grad es sont celles qui sont fond es sur un accord professionnel. L absence de gradation ne signifie pas que les recommandations ne sont pas pertinentes et utiles. Elle doit en revanche inciter engager des tudes compl mentaires. 2. Quand suspecter une neuropathie p riph rique ? Le tableau de NP est en g n ral sensitivo-moteur et sym trique. Les manifestations sont la plupart du temps distales et sym triques et d butent aux membres inf rieurs. Elles peuvent tre moins fr quemment asym triques, multifocales, d buter aux membres sup rieurs. Les manifestations sensitives sont les plus fr quentes. Il est possible de distinguer les motifs de consultation selon qu ils correspondent plut t des sympt mes (positifs ou n gatifs, mais de sensibilit lev e et relativement fr quents) et selon leur niveau de sp cificit.

8 De mani re usuelle, l association des sympt mes est la plus vocatrice de l existence d une NP. S miologie clinique Les NP peuvent se r v ler par : des sympt mes sensitifs positifs (paresth sies, dysesth sies, troubles sensitifs subjectifs distaux, douleurs) et n gatifs (perte de sensibilit , troubles de l quilibre) ; des sympt mes moteurs positifs (crampes, fasciculations) et n gatifs (faiblesse, amyotrophie, fatigue) ; 1 cf. guide Les recommandations pour la pratique clinique - Base m thodologique pour leur r alisation en France publi par l Anaes en 1999, t l chargeable sur HAS / Service des recommandations professionnelles / Mai 2007 - 5 - de mani re plus atypique par une manifestation dysautonomique ou l apparition de troubles trophiques ; la constatation d une ar flexie ost otendineuse ou d une hypoesth sie distale ou de pieds creux, lors d un examen clinique syst matique.

9 S miologie clinique sensitive Les sympt mes sensitifs les plus fr quents sont les suivants : paresth sies (picotement, fourmillement, sensation de froid, etc., en l absence de stimulation), dysesth sies (par exemple au contact des draps) et hypoesth sie localis e le plus souvent aux membres inf rieurs ; douleurs souvent pr dominance nocturne, mal calm es par les antalgiques usuels (br lures, froid douloureux, sensations d tau, de piq re ou de marche sur du gravier, parfois r veill s par le contact), notamment au niveau des membres inf rieurs ; le questionnaire DN4 (cf. annexe 1) peut tre utilis pour diagnostiquer des douleurs neuropathiques ; troubles de l quilibre major s par la perte du contr le visuel. Parmi ces sympt mes, les paresth sies, les douleurs et l hypoesth sie ont la plus forte sensibilit . En compl ment, compte tenu de leur sp cificit lev e, il est recommand de rechercher les sympt mes suivants : troubles sensitifs subjectifs distaux (tels engourdissement des extr mit s ou impression de marcher sur du coton ou du sable, parfois sensation de chaleur ou de br lure).

10 S miologie clinique motrice Le sympt me moteur le plus fr quent est la faiblesse musculaire, en particulier des loges ant ro-externes des jambes se traduisant par un steppage. En compl ment, compte tenu de leur sp cificit lev e orientant vers certaines tiologies, il est recommand de rechercher : une faiblesse proximale ou diffuse, orientant vers une polyradiculon vrite chronique ; des pieds creux, des orteils en griffe, orientant vers une neuropathie h r ditaire ; des crampes musculaires au repos, des fasciculations et plus rarement une amyotrophie distale des membres sup rieurs, orientant vers une neuropathie motrice. Sympt mes neurov g tatifs La s miologie peut avoir une composante autonome, avec notamment les l ments suivants : malaises orthostatiques ou post-prandiaux ; troubles de la sudation ; troubles mictionnels ; troubles de l rection et de l jaculation ; diarrh e motrice, sensation de pl nitude gastrique ; sympt mes trophiques ; apparition d une hyperk ratose puis d une ulc ration indolore aux points d appui de la plante des pieds, signe le plus sp cifique.