APPORT DE L’IMAGERIE DANS LA …

1 APPORT DE L imagerie APPORT DE L imagerie DANS LA DREPANOCYTOSEDANS LA DREPANOCYTOSESERVICE DE RADIOPEDIATRIE, SERVICE DE RADIOPEDIATRIE, HOPITAL D ENFANT DE TUNISHOPITAL D ENFANT DE , , , , , IntroductionIntroduction Histoire naturelle Histoire naturelle ManifestationsManifestations PulmonairesPulmonaires Syndrome thoracique aiguSyndrome thoracique aigu PneumoniePneumonie Fibrose pulmonaireFibrose pulmonaire Ost oOst o--articulairesarticulaires Spl niquesSpl niques H patiques et biliairesH patiques et biliaires R nalesR nales NeurologiquesNeurologiques ConclusionConclusion R f rencesR f rencesPLANPLANINTRODUCTIONINTRODUCTION-- II-- La dr panocytose ou an mie falciforme est La dr panocytose ou an mie falciforme est une maladie g n tique autosomique une

2 Maladie g n tique autosomique r cessive caract ris e par la pr sence r cessive caract ris e par la pr sence d une h moglobine (d une h moglobine (HbHb) anormale, ) anormale, l h moglobine S (l h moglobine S (HbSHbS), cons quence de la ), cons quence de la substitution d un acide glutamique par une substitution d un acide glutamique par une valine en position 6 de la cha ne valine en position 6 de la cha ne Cette h moglobine anormale polym rise Cette h moglobine anormale polym rise lors de la d xosygenation, entra nant lors de la d xosygenation.

3 Entra nant rigidification et d formation rythrocytaire rigidification et d formation rythrocytaire l origine des 2 manifestations principales de l origine des 2 manifestations principales de la maladie savoir :la maladie savoir : l h molyse h molyse chronique. les accidents vasoles accidents LesLessyndromes dr panocytaires syndromes dr panocytaires majeursmajeursregroupent:regroupent: la forme homozygote (la forme homozygote (HbSSHbSS) ) la forme h t rozygote (la forme h t rozygote (HbSCHbSC)) L association L association HbSHbS-- thalass miethalass mie Les complications surviennent quelque soit la Les complications surviennent quelque soit la forme, mais elles sont plus graves dans les formes forme, mais elles sont plus graves dans les formes Le dr panocytaire est expos deux types Le dr panocytaire est expos deux types de complications: de complications.

4 VasoVaso--occlusivesocclusivespouvant toucher tous les pouvant toucher tous les organes (syst me nerveux central, os, organes (syst me nerveux central, os, poumons, ).poumons, ). Infectieuses: Germes encapsul s Gram n gatif Infectieuses: Germes encapsul s Gram n gatif (Pneumocoque,(Pneumocoque, )..).INTRODUCTIONINTRODUCTION--VV-- En Tunisie:En Tunisie: Deuxi me h moglobinopathie apr s la Deuxi me h moglobinopathie apr s la --Thalass mieThalass mie Elle proviendrait du B nin introduite par la migration Elle proviendrait du B nin introduite par la migration transtrans--sahariennesaharienne La pr valence est estim e entre 0,17 et 2,93%La pr valence est estim e entre 0,17 et 2,93% Elle atteint des chiffres lev s dans certaine r gions du Elle atteint des chiffres lev s dans certaine r gions du nord, nordnord, nord--ouest et le sudouest et le sud--ouest du paysouest du pays 2 foyers de la maladie dr panocytaire en Tunisie.

5 2 foyers de la maladie dr panocytaire en Tunisie: Nefza (D l gation du NordNefza (D l gation du Nord--ouest tunisien) :12,3%ouest tunisien) :12,3% Mansoura (D l gation du SudMansoura (D l gation du Sud--ouest tunisien) : 11,3%ouest tunisien) : 11,3%INTRODUCTIONINTRODUCTION--VIVI-- Le but de ce travail est de pr senter un kit Le but de ce travail est de pr senter un kit d imagerie se basant sur la radiographie d imagerie se basant sur la radiographie standard, l chographie, la standard, l chographie, la tomodensitom trie (tomodensitom trie (TDMTDM) et l imagerie par ) et l imagerie par r sonance magn tique (r sonance magn tique (IRMIRM) pour montrer )

6 Pour montrer les diff rents aspects radiologiques de la les diff rents aspects radiologiques de la dr panocytose homozygote dans toutes ses dr panocytose homozygote dans toutes ses localisations d apr s l exp rience du service localisations d apr s l exp rience du service de Radiologie de l H pital d enfant de Radiologie de l H pital d enfant de NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--II-- La dr panocytose homozygote repr sente la La dr panocytose homozygote repr sente la forme la plus rencontr e parmi les syndromes forme la plus rencontr e parmi les syndromes dr panocytaires panocytaires majeurs.

7 La s v rit de la maladie et le spectre des La s v rit de la maladie et le spectre des complications varient beaucoup d un patient complications varient beaucoup d un patient l autre. l autre. HISTOIRE NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--IIII-- L histoire naturelle peut tre divis e en L histoire naturelle peut tre divis e en quatre p riodes:quatre p riodes: La p riode n onatale (0La p riode n onatale (0--3 mois)3 mois) La petite enfance (3 moisLa petite enfance (3 mois--5 ans)5 ans) La grande enfanceLa grande enfance L adulteL adulteHISTOIRE NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--IIIIII-- La p riode n onatale (0La p riode n onatale (0--3 mois)3 mois) Asymptomatique Asymptomatique Organisation d une pr vention efficace :Organisation d une pr vention efficace.

8 Suivi r gulier Suivi r gulier ducation des parents ducation des parentsHISTOIRE NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--IVIV-- La petite enfance (3 mois 5 ans):La petite enfance (3 mois 5 ans): VaccinationsVaccinations AntibioprophylaxieAntibioprophylaxie Le risque de mortalit et de morbidit est Le risque de mortalit et de morbidit est importantimportant Les syndromes pulmonaires aigus sont Les syndromes pulmonaires aigus sont fr quentsfr quents Le pronostic vital d pend de la pr vention et du Le pronostic vital d pend de la pr vention et du traitement adapt aux pisodes d an mie aigu traitement adapt aux pisodes d an mie aigu par s questration spl nique aigu par s questration spl nique

9 Aigu HISTOIRE NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--VV-- La grande enfance La grande enfance Les crises vasoLes crises vaso--occlusives douloureuses occlusives douloureuses dominent la symptomatologie. dominent la symptomatologie. Les accidents vasculaires c r braux Les accidents vasculaires c r braux repr sentent la complication la plus redoutable repr sentent la complication la plus redoutable dans cette tranche d ge. dans cette tranche d ge. Le risque infectieux est moindre mais il y a une Le risque infectieux est moindre mais il y a une incidence non n gligeable d ost omy non n gligeable d ost omy NATURELLEHISTOIRE NATURELLE--VIVI-- L adulteL adulte les crises an miques et les complications les crises an miques et les complications infectieuses sont plus rare.

10 Infectieuses sont plus rare. les crises vasoles crises vaso--occlusives restent la premi re occlusives restent la premi re cause d hospitalisation en d hospitalisation en urgence. les syndromes pulmonaires aigus sont moins les syndromes pulmonaires aigus sont moins fr quents mais plus quents mais plus MANIFESTATIONS LES MANIFESTATIONS PULMONAIRESPULMONAIRES D terminants majeurs de la morbidit et de D terminants majeurs de la morbidit et de la mortalit de la maladie. la mortalit de la maladie. Elles comprennent :Elles comprennent : le syndrome thoracique aigule syndrome thoracique aigu la pneumoniela pneumonie la fibrose pulmonairela fibrose pulmonaireLES MANIFESTATIONS LES MANIFESTATIONS PULMONAIRESPULMONAIRES11--Le syndrome thoracique aigu (STA):Le syndrome thoracique aigu (STA).