Atteintes péricardiques et myocardiques dans les ...

1 Atteintes p ricardiques et myocardiques dans les vascularites et connectivites O. PLANCHE, O. VIGNAUX, H. GOUYA, J. MARMUJSTEIN, D. DUBOC, L. GUILLEVIN, P. LEGMANN. PARIS - FRANCE. R sum . Mat riel et m thode: Analyse r trospective des IRM cardiaques r alis es sur 2 ans dans le cadre de la maladie de Wegener, du syndrome de Churg et Strauss, de la maladie de Behcet, du lupus ryth mateux, des myosites inflammatoires, de la sarco dose, de la scl rodermie et de la panart rite noueuse. Objectifs du poster : Exposer de facon didactique l'aspect s miologique IRM des Atteintes cardiaques dans les vascularites et connectivites: L sions de myocardite aigue, de n crose et de fibrose myocardique, Defects de perfusion et infarctus sous endocardiques li s l'atteinte de la micro vascularisation, P ricardites inflammatoires, Apport du Cin -IRM dans les troubles de la cin tique segmentaire ou pour la demonstration d'un septum paradoxal en cas de tamponade ou de p ricardite constrictive.

2 Montrer l'int r t de l'IRM pour le diagnostic non invasif et la surveillance des Atteintes cardiaques dans les vascularites et connectivites Sp cificit et sensibilit lev es permettant parfois un d pistage infraclinique Para t indispensable lors de la prise en charge initiale et dans le suivi th rapeutique Protocole IRM. S quence de rep rage: SSFP (Steady State Free Precession). S quence morphologique en cho de spin rapide pond r T2 avec saturation de la graisse (STIR, Short TI Inversion Recovery), sang noir, petit axe S quence de perfusion premier passage, en cho de gradient, petit axe Rehaussement pr coce, petit axe cho de gradient en inversion r cup ration apr s optimisation du temps d'inversion (TI). R alis 1'30 apr s injection de Gadolinium S quence de Cine MRI True-Fisp (True Fast Imaging in Steady Precession), petit axe de l'apex au plan valvulaire +/- 2 et/ou 4 cavit s, pour l'analyse fonctionnelle segmentaire et globale Rehaussement tardif, petit axe +/- 2 et/ou 4 cavit s cho de gradient en inversion r cup ration apr s optimisation du TI ou en PSIR (phase sensitive inversion recovery) sans r glage du temps d'inversion R alis 10' apr s injection de Gadolinium S miologie IRM des Atteintes myocardique et p ricardique (1).

3 Myocardite: Atteinte intramyocardique associant Un hyper signal sur la s quence morphologique STIR pond r T2. Un rehaussement pr coce et tardif, focal ou en mosaique: Rehaussement tardif: refl te le degr de n crose myocardique Rehaussement pr coce li l'inflammation (comme l'hypersignal enT2). Une hyperh mie parfois visible sur la s quence de perfusion Parfois associ e un paississement myocardique ou des anomalies de contraction Fibrose Rehaussement tardif du myocarde De distribution lin aire ou laminaire Sans rehaussement pr coce ou hypersignal en STIR. Dyskin sie ou anomalie segmentaire de relaxation en Cine MRI. S miologie IRM des Atteintes myocardique et p ricardique (2). Vascularite des petits vaisseaux: Isch mie microvasculaire Multiples d fects sous-endocardiques sur la s quence de perfusion Ne respectant pas les territoires coronaires Evocateur d'une isch mie microvasculaire par vascularite distale +/- Multiples infarctus sous-endocardiques: prises de contraste focales sous-endocardiques sur la s quence de rehaussement tardif P ricardite: Hypersignal en STIR pond r T2.

4 Rehaussement tardif du p ricarde Souvent associ un paississement p ricardique (>4mm) et/ou un panchement +/- Septum paradoxal en s quence Cine: traduisant une tamponade ou une p ricardite constricitive Vascularites Vascularite Pathologie rare; Atteinte inflammatoire des parois vasculaires Symptomatologie polymorphe et peu sp cifique Classification de Chapel Hill bas e sur la clinique, les marqueurs (ANCA), la taille et le type des vaisseaux atteints (art re, veines, capillaires) et le type d'inflammation (n crosante ou granulomateuse). Gros vaisseaux: M. de Takayashu, M. de Horton Atteinte principalement coronarienne Pathologie isch mique Vaisseaux de moyen calibre: Pan art rite noueuse et M. de Kawasaki Petits vaisseaux ANCA positive: granulomatose de Wegener, syndrome de Churg et Strauss et polyang ite microscopique ANCA n gative: vascularite cutan e leucocytoclasique, vascularite cryoglobulin mique, thrombo-ang ite oblit rante de Buerger.

5 Atteinte cardiaque Possible dans presque toutes les vascularites Souvent associ e des Atteintes extracardiaques Mais parfois inaugurale ou isol e D terminante dans le pronostic et souvent premi re cause de d c s Pan art rite noueuse (1). Histologie: Vascularite n crosante focale des art res musculaires de petit et moyen calibre associ e des micro-an vrysmes caract ristiques r naux et digestifs Atteinte segmentaire Clinique polymorphe: Alt ration de l' tat g n ral, myalgie, multin vrite, l sions cutan es . Atteinte cardiaque, neurologique, r nale ou digestive: mauvais pronostic*. Atteinte cardiaque: myocardiopathie mixte: Sp cifique li e une art rite n crosante segmentaire des coronaires et de leurs branches sous endocardiques: micro infarctus, d faut de perfusion; angor Indirecte via la r percussion cardiaque de l'insuffisance r nale, de l'hypertension r no- vasculaire et de l'ath roscl rose li e la corticoth rapie.

6 P ricardite et valvulopathies sont rares Pr valence De l'atteinte cardiaque de 6 75% selon les s ries Angor chez environ 10% des patients Troubles du rythme dans environ 10% des cas, supraventriculaires non sp cifiques ou par art rite des fibres nodales * Fortin PR et al. J Rheumatol 1995; 22:78-84. Pan art rite noueuse (2). Homme 52 ans Perfusion, petit axe D faut de perfusion sous endocardique infero lateral Perfusion retard e, petit axe Multiples prises de contraste nodulaires compatibles avec des s quelles de micro- infarctus par vascularite distale des branches coronariennes. Granulomatose de Wegener Triade: Inflammation granulomateuse des voies respiratoires Vascularite n crosante et granulomateuse des petits vaisseaux Glom rulon phrite n crosante segmentaire rapidement progressive Atteinte cardiaque 4 to 25% selon les s ries r centes Polymorphe: P ricardite fr quente voluant rarement vers la tamponade ou la p ricardite constrictive Cardiomyopathies sp cifiques et/ou vascularite coronarienne Pr valence lev e des troubles de la cin tique segmentaire asymptomatiques; sans syst matisation coronarienne.

7 Associ s ou non une dilatation ventriculaire gauche Possible atteinte granulomateuse du tissu de conduction : Bloc auriculo ventriculaire et bloc de branche Valvulopathie d crite mais rare: le plus souvent insuffisance aortique G n rallement silencieuse*: R valuation cardiovasculaire r guli re souhaitable m me si asymptomatique R v lation brutale dans 25% des cas: dyspn e, syncope . Anomalie en imagerie: facteur pronostic * Korantzopoulos P et al. Cardiology 2004; 102:7-10. Wegener (1). Patient de 69 ans STIR, Sang noir, petit axe Hypersignal nodulaire antero- basal, subendocardique et intramyocardique: oed me li . l'inflammation Rehaussement pr coce petit axe Epaississement diffus et hypersignal du p ricarde Sans panchement Rehaussement focal intra- myocardique (correspondant . l'hypersignal STIR). Rehaussement tardif, petit axe M me zone de rehaussement Rehaussement tardif, grand axe Multiples prises de contraste Dg retenu: myop ricardite active Wegener (2).

8 Patient de 48 ans STIR, Sang noir, petit axe Hypersignal p ricardique Hypersignal intramyocardique Oed me associ e l'inflammation. Rehaussement pr coce et tardif, petit axe Plage de rehaussement correspondant . l'hypersignal de la s quence STIR. Dg retenu: myop ricardite active Wegener (3). Patient de 31 ans; atteinte cardiaque avanc e Perfusion, petit axe: vascularite distale D faut de perfusion lin aire sous endocardique de la paroi lat rale Rehaussement tardif, petit axe Prise de contraste sous endocardique de la paroi lat rale Li e l'augmentation de volume de distribution du produit de contraste: cicatrice fibreuse post infarctus ou post inflammation S quence de Cin -MRI petit axe: Hypokin sie globale, r duction de la fraction d' jection (23%), augmentation du diam tre t l diastolique du VG (70 mm) et amincissement pari tal.

9 Dg retenu: Cardiomyopathie dilat e Syndrome de Churg and Strauss Asthme (symptome cardinal) souvent li une polypose nasale, . une rhinite allergique, et une hyper osinophilie sanguine marqu e Histologie: r actions granulomateuses dans les tissus et dans la paroi des vaisseaux sanguins et infiltration des tissus par des osinophiles Atteinte cardiaque: Fr quente et premi re cause de d c s attribuable*. P ricardite Fr quente souvent asymptomatique P ricardite constrictive isol e possible Atteinte myocardique (secondaire la vascularite et la pr sence de granulomes). Multiples infarcus myocardiques distaux diss min s coronaires saines dus la vascularite distale Cardiomyopathie restrictive ou dysfonction systolique du ventricule gauche Possible fibrose endomyocardique, semblable ce qui peut tre observ . en cas de syndrome hypereosinophilique idiopathique #.

10 * Guillevin L et al. Semin Respir Crit Care Med 2004; 25:535-545. # Ramakrishna G et al. Mayo Clin Proc 2000; 75:631-635. Churg et Strauss (1). Femme, 50 ans SSFP petit axe Epanchement p ricardique Rehaussement tardif, petit axe Multiples prises de contraste nodulaires sous endocardiques Prise de contraste lin aire intra myocardique Prise de contraste focale du p ricarde Perfusion petit axe D faut de perfusion sous endocardique inf ro lat ral S quence STIR petit axe: Aucun hypersignal vocateur d'inflammation aigue S quence de Cin -MRI petit axe: Hypokin sie globale Dg retenu: S quelles fibreuses (post isch mique ou post inflammation). Churg et Strauss (2). Homme; 43 ans SSFP 4 cavities Thrombus intracavitaires: images intracavitaires, de faible signal, localis es l'apex des 2. ventricules Epanchement p ricardique Rehaussement tardif 4 cavit s: Prise de contraste sous endocardique interessant les 2.