Quand l'évoquer et comment la confirmer

1 La Dysplasie Arythmog ne du Ventricule Droit: Quand l' voquer et comment la confirmer ? Dr Simon Abou Jaoud . La dysplasie arythmog ne du ventricule droit (DAVD) est une cardiomyopathie associant un remplacement fibro-adipeux progressif et transmural plus ou moins diffus du myocarde droit et des arythmies ventriculaires parfois graves. La cause exacte de ces changements histologiques n'est pas parfaitement lucid e. Trois m canismes sont propos s: 1) une atteinte myocardique g n tiquement d termin e, 2) des ph nom nes inflammatoires et s quellaires de myocardite et 3) une apoptose. Evoquer la possibilit de DAVD n cessite un haut degr de suspicion clinique. De m me, confirmer le diagnostic de DAVD n cessite la pr sence d'un ensemble d' l ments cliniques et paracliniques suggestifs. Cette mise au point traite les deux questions suivantes: - Quand penser une DAVD ? - comment confirmer le diagnostic ?

2 Quand penser une DAVD ? Le plus souvent, c'est devant une arythmie ventriculaire que la DAVD sera voqu e (des ESV. isol es et en salves, ou surtout une tachycardie ventriculaire soutenue). La tachycardie ventriculaire (TV) pouvant tre spontan ment d clench e, ou induite lors d'une stimulation ventriculaire programm e. Cliniquement, il peut s'agir de palpitations, lipothymies, syncopes ou m me d'une mort subite r cup r e. En pratique, deux l ments doivent pousser rechercher une DAVD devant cette arythmie: sa morphologie particuli re et l'absence d'aucune autre cardiopathie arythmog ne (essentiellement cardiopathie isch mique, cardiomyopathie dilat e ou hypertrophique). La morphologie de l'arythmie est assez particuli re: dans la majorit des cas, la TV est type de retard gauche, l'aspect est celui d'un bloc de branche gauche dans les d rivations pr cordiales (>95% des cas). Cependant, cet aspect n'est pas sp cifique de la DAVD, une TV retard gauche a t galement not e dans les cardiopathies isch miques, les cardiomyopathies, TV sur c ur Contrairement aux TV des cardiomyopathies dilat es et des TV post-infarctus, les d viations axiales extr mes de QRS en cours de TV sont rares dans la DAVD: l'axe est tr s souvent compris entre -80 et +110.

3 La d couverte d'une DAVD devant un tableau d'insuffisance cardiaque reste exceptionnelle, l'insuffisance cardiaque survient habituellement apr s une longue volution de la maladie, plusieurs ann es apr s le diagnostic. Parfois, la DAVD sera recherch e chez des sujets compl tement asymptomatique lors d'une enqu te familiale de sujets atteints, ou devant des anomalies lectriques ou chographiques. comment confirmer le diagnostic ? Le diagnostic de la DAVD ne repose pas sur un examen unique pouvant signer la maladie, mais plut t sur la pr sence d'un faisceau d'arguments cliniques et paracliniques suggestifs. Ceci explique la difficult . diagnostique dans certaines formes limites de DAVD. Le patient atteint de DAVD pr sente souvent un profil clinique particulier, pouvant aider au diagnostic. Il s'agit fr quemment d'un adulte jeune: les premiers signes cliniques de la maladie apparaissent avant 40.

4 Ans dans plus de 80% des cas. Une pr dominance masculine est retrouv e dans toutes les s ries (sexe ratio: 2 3 pour 1). Des ant c dents familiaux de mort subite ou de DAVD av r e sont retrouv s dans pr s du tiers des cas. L'ECG en rythme sinusal peut orienter le diagnostic en montrant des signes vocateurs de la maladie;. cependant un trac normal ne permet pas d' liminer le diagnostic, surtout au d but de la maladie. Les modifications lectrocardiographiques int ressent le QRS et l'onde T: il peut s'agir d'une d viation axiale, de la pr sence d'un bloc de branche droit complet ou incomplet, d'un largissement localis du QRS, d'une onde epsilon, ou d'une inversion de l'onde T. Ce dernier signe est le plus classique et le plus fr quemment retrouv dans la DAVD (66 100% des cas). Cette inversion des ondes T est le plus souvent not e dans les d rivations pr cordiales droites, parfois jusqu'en V5V6, et plus rarement en D2D3VF.

5 L' largissement localis de QRS dans les d rivations pr cordiales droites semble tre un signe aussi int ressant: une dur e de QRS > 110 msec en V1V2, ou un rapport de dur e de QRS V2/V4 > 1,1. ont une bonne sensibilit et sp cificit . L'ECG et surtout le HOLTER permettent de montrer et d' tudier les extrasystoles ventriculaires: le caract re polymorphe des ESV est fr quent t moignant de la pr sence de plusieurs foyers arythmog nes au sein du myocarde du VD. L'ECG d'effort a un double int r t: en raison du caract re adr nergique de l'arythmie, le test d'effort permet parfois de reproduire la TV, et ventuellement, de contr ler l'efficacit du traitement antiarythmique. L'ECG haute amplification peut tre normal dans la DAVD; la pr valence des potentiels ventriculaires tardifs se situe entre 60 et 80%, elle serait plus lev e dans les formes diffuses et en cas de pr sence de TV soutenue. En revanche, dans les formes localis es, ou asymptomatiques, ou en cas de TV.

6 En salves, la pr valence est plus faible. L' chocardiographie permet de rechercher les anomalies morphologiques ventriculaires droites ainsi que les troubles de la cin tique segmentaire du VD. Une ventuelle atteinte associ e du ventricule gauche doit tre galement recherch e. Cependant, les cas de faux positifs et faux n gatifs ne sont pas rares, et la fiabilit de la m thode parait douteuse pour certains. L' chographie transoesophagienne parait avoir une meilleure valeur diagnostique, mais sa place dans la DVDA reste d finir. L'IRM est la m thode la plus prometteuse pour le diagnostic. Elle peut apporter des renseignements sur la structure, l' paisseur, et la taille du VD ainsi que sa cin tique segmentaire et globale. Un hypersignal d tect dans la paroi myocardique est tr s sp cifique de l'infiltrat adipeux. Une atteinte associ e du VG. peut tre galement recherch e. Cette technique r cente n cessite des tudes suppl mentaires afin d' valuer sa sensibilit et sa sp cificit dans cette maladie.

7 Le scanner rapide (IMATRON) apporte galement des renseignements morphologiques et fonctionnels importants. L'angioscintigraphie isotopique avec analyse de phase de Fourrier permet d' tudier l'h terog nicit de la contraction ventriculaire droite, et de visualiser des zones d'hypokin sie, d'akin sie, ou de dyskin sie. La fraction d' jection droite, et ventuellement gauche, peuvent tre valu es d'une fa on fiable. L'angiographie ventriculaire droite conventionnelle est classiquement consid r comme l'examen de r f rence dans la DAVD. Elle doit tre r alis e d'une fa on s lective en deux incidences diff rentes. Dans les formes diffuses, les anomalies angiographiques consistent en une dilatation cavitaire droite avec dysfonction systolique et baisse de la fraction d' jection. Ces signes ne sont pas habituellement retrouv s dans les formes localis es o pr dominent l'akin sie et la dyskin sie segmentaires, des fissures pari tales profondes (aspect en "pile d'assiettes"), ou de lacunes infundibulaires non opacifi es.

8 Ces anomalies pr dominent sur la paroi infundibulaire, l'apex du VD, et la face inf rieure. La biopsie endomyocardique a t utilis e dans certaines tudes pour d pister une DAVD dans les arythmies ventriculaires sur c ur apparemment sain, ou pour confirmer le diagnostic d j suspect par les autres examens paracliniques. N anmoins, cette m thode pr sente plusieurs limites. Les faux n gatifs sont possibles dans les formes localis es de la maladie: la biopsie peut tre n gative si le pr l vement n'est pas effectu en zone atteinte. D'autre part, un infiltrat adipeux de la paroi ventriculaire droite n'est pas toujours synonyme de DAVD: Fontaliran et coll ont montr la richesse particuli re d'un VD normal en adipocytes. Enfin, la biopsie endomyocardique n'est pas sans risque dans cette pathologie o la paroi du VD est particuli rement amincie et fragilis e. En 1994, des groupes de travail des soci t s Europ enne et Internationale de Cardiologie ont propos des crit res majeurs et mineurs pour le diagnostic de la DVDA: La maladie est retenue devant la pr sence de 2 crit res majeurs, ou 1 crit re majeur et 2 crit res mineurs, ou 4 crit res mineurs: Crit res majeurs (1) DAVD familiale confirm e par une autopsie ou pi ce op ratoire.

9 (2) Onde epsilon ou largissement localis de QRS > 110 msec en V1-V3. (3) Dilatation importante du VD avec diminution de la FE, sans atteinte significative du VG. (4) Akin sie ou dyskin sie segmentaire du VD, an vrisme localis . (5) Dilatation segmentaire importante du VD. (6) Remplacement fibroadipeux sur la biopsie endomyocardique. Crit res mineurs: (1) Histoire familiale de mort subite (<35 ans) avec suspicion de DVDA. (2) DAVD familiale (diagnostic fait sur ces crit res). (3) Ondes T n gatives en V2V3 (sans bloc de branche droit, ge >12 ans). (4) Pr sence de potentiels tardifs. (5) TV retard gauche (soutenue ou non). (6) ESV fr quentes (> 1000/24 H). (7) Dilatation mod r e du VD et/ou diminution de la FE, sans atteinte du VG. (8) Hypokin sie segmentaire du VD. (9) Dilatation segmentaire mod r e du VD. Bien que cette classification soit un outil clinique utile, sa validation prospective sur une grande s rie n'est pas encore disponible.

10 D'autre part, quelques localisations chromosomiques de g nes responsables de la DAVD ont t identifi s derni rement, permettant peut tre dans l'avenir d'inclure des crit res g n tiques dans cette grille. R f rences: 1. Marcus F, Fontaine G, Guiraudon G, Frank R, Laurenceau JL, Malergue MC, Grosgogeat Y. Right ventricular dysplasia: a report of 24 cases. Circulation 1982, 65: 384. 2. Fontaine G, Fontaliran F, Lascault G, Frank R, Tonet J, Chomette G, Grosgogeat Y. Dysplasie transmise et dysplasie acquise. Arch Mal Coeur 1990, 83: 915. 3. Hofmann R, Trappe HJ, Klein H, Kemmitz J. Chronic (or healed) myocarditis mimicking arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Eur Heart J 1993, 14: 717. 4. Thiene G, Nava A, Corrado D. right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N Engl J Med 1988, 318: 129. 5. Fontaine G, Tsezana R, Lazarus A, Lascault G, Tonet J, Frank R. Troubles de la repolarisation et de la conduction intraventriculaire dans la dysplasie ventriculaire droite arythmog ne.