Guías para el tratamiento de la hemofilia - wfh.org

1 Gu as para el tratamiento de la hemofilia2da edici nEstas gu as fueron publicadas originalmente por Blackwell Publishing en Haemophilia: Epub 6 JUL 2012. DOI: y se reimprimen con su autorizaci n. Blackwell Publishing Ltd., 2012La FMH alienta la redistribuci n de sus publicaciones por organizaciones de hemofilia sin fines de lucro, con prop sitos educativos. Para obtener la autorizaci n de reproducir o traducir esta publicaci n, comun quese con el Departamento de Comunicaci n (Communications Department) a la direcci n indicada m s abajo. Esta publicaci n se encuentra disponible en la p gina de Internet de la Federaci n Mundial de hemofilia : Tambi n pueden solicitarse copias adicionales a la FMH a la siguiente direcci n:World Federation of Hemophilia 1425, boul. Ren -L vesque O., bureau 1010 Montr al, Qu bec H3G 1T7 CanadaTel.: (514) 875-7944 Fax: (514) 875-8916 Correo electr nico: GU AS PARA EL tratamiento DE LA hemofilia 2da edici nElaboradas por el Grupo de Trabajo sobre Gu as de tratamiento , en representaci n de la Federaci n Mundial de hemofilia (FMH)Dr.

2 Alok Srivastava (Presidente)Departamento de Hematolog a del Christian Medical College, Vellore, Tamil Nadu, IndiaDr. Andrew K. BrewerDepartment of Oral Surgery, The Royal Infirmary Glasgow, EscociaDra. Eveline P. Mauser-Bunschoten Van Creveldkliniek y Departamento de Hematolog a de la University Medical Center UtrechtUtrecht, Pa ses BajosDr. Nigel S. Key Departamento de Medicina de la University of North Carolina, Chapel Hill, NC, Steve KitchenCentro de Atenci n de hemofilia y Trombosis de Sheffield, Royal Hallamshire HospitalSheffield, Reino UnidoDr. Adolfo Llin sDepartamento de Ortopedia y Traumatolog a de la Fundaci n Santa Fe, Hospital Universitario Fundaci n Cosme y Dami n, Universidad de los Andes y Universidad del Rosario, Bogot , ColombiaDr. Christopher A. LudlamCentro de Atenci n Integral de hemofilia y Trombosis, Royal Infirmary, Edimburgo, Reino UnidoDr.

3 Johnny N. MahlanguHaemophilia Comprehensive Care Centre, Johannesburg Hospital and Department of Molecular Medicine and Haematology, Faculty of Health Sciences, National Health Laboratory Services and University of the Witwatersrand Johannesburg, Sud fricaKathy MulderCl nica de Atenci n de Trastornos de la Coagulaci n, Health Sciences Center, Winnipeg, Manitoba, Canad Dr. Man-Chiu PoonDepartamentos de Medicina, Pediatr a y Oncolog a y Programa de Atenci n Integral de Trastornos Poco Comunes de la Sangre y de la Coagulaci n de Southern Alberta de la University of Calgary, Foothills Hospital y de Calgary Health Region,Calgary, Alberta, Canad Dra. Alison StreetDepartamento de Hematolog a de Alfred Hospital,Melbourne, Victoria, Australia AgradecimientosLa b squeda de bibliograf a y la clasificaci n de la evidencia se llevaron a cabo en colaboraci n con una agencia profesional contratada a tales efectos.

4 Por otra parte, en vista de que muchas de las recomendaciones est n basadas en la opini n de expertos, se distribuy una versi n borrador de las presentes gu as entre varias personas relacionadas con la atenci n de la hemofilia pero que no forman parte del grupo redactor. Los autores agradecen a todos aquellos que aportaron sus comentarios detallados. Por ltimo, quisi ramos agradecer el esfuerzo extraordinario que hicieron el personal de la FMH, Jennifer Lalibert y tambi n Elizabeth Myles, para concretar este trabajo. La FMH agradece a la Dra. Adolfina Berg s por revisar esta traducci de responsabilidadLa Federaci n Mundial de hemofilia no apoya productos de tratamiento ni fabricantes en particular. Cualquier referencia al nombre de un producto no constituye un endoso por parte de la FMH. La Federaci n Mundial de hemofilia no se involucra en el ejercicio de la medicina y bajo ninguna circunstancia recomienda un tratamiento en particular para individuos espec ficos.

5 Las dosis recomendadas y otros reg menes de tratamiento son revisados continuamente y se reconocen nuevos efectos secundarios. El objetivo de estas gu as es ayudar a desarrollar normas de cuidado b sicas para el tratamiento de la hemofilia y no reemplazan el consejo de un asesor m dico ni la informaci n incluida en el instructivo de un producto. Cualquier tratamiento debe ser dise ado de acuerdo con las necesidades del paciente y los recursos disponibles. ndiCeResumen e introducci n ..61. Cuidados generales y tratamiento de la hemofilia .. Qu es la hemofilia ? ..7 Manifestaci n de hemorragias .. Principios del cuidado .. Atenci n integral ..9 Equipo de atenci n integral ..10 Funciones de un programa de atenci n integral .. Estado f sico y pr ctica de actividades .. tratamiento coadyuvante .. Terapia de reemplazo de factor profil ctico.

6 12 Administraci n y plan de aplicaci n de dosis .. Terapia en casa .. Control del estado de salud y evaluaci n de los resultados .. Manejo del dolor ..15 Dolor provocado por el acceso venoso ..15 Dolor provocado por una hemorragia articular o muscular ..15 Dolor post-operatorio ..16 Dolor provocado por artropat a hemof lica cr nica .. Procedimientos quir rgicos e invasivos .. Cuidados y tratamientos dentales ..17 Referencias ..182. Aspectos especiales del tratamiento .. Portadoras .. Consejo / pruebas gen ticas y diagn stico prenatal .. Partos en los que se sabe o se sospecha que el beb padece hemofilia .. Inmunizaciones .. Aspectos psicosociales .. Sexualidad .. Personas de edad avanzada con hemofilia ..24 Osteoporosis ..24 Obesidad ..24 Hipertensi n ..24 Diabetes Mellitus (DM) ..24 Hipercolesterolemia ..25 Enfermedades cardiovasculares.

7 25 Impacto psicosocial .. La enfermedad de von Willebrand y otros trastornos de la coagulaci n poco comunes ..25 Referencias ..263. Diagn stico de laboratorio .. Conocimientos y experiencia en pruebas de coagulaci n de laboratorio ..29 Principios de diagn stico ..29 Aspectos t cnicos ..29 Personal capacitado .. Uso de equipos y reactivos adecuados ..33 Equipo ..33 Reactivos .. Garant a de calidad ..34 Control interno de calidad (CIC) ..34 Valoraci n externa de la calidad ..34 Referencias ..354. Agentes hemost ticos .. Concentrados de factor de coagulaci n ..37 Elecci n de productos ..37 Concentrados de FVIII ..38 Concentrados de FIX .. Otros productos de plasma ..40 Plasma fresco congelado (PFC) ..40 Crioprecipitado .. Otras opciones farmacol gicas ..41 Desmopresina (DDAVP) ..41 cido tranex mico ..42 cido psilon aminocaproico ..43 Referencias.

8 445. tratamiento de hemorragias espec ficas .. Hemorragia articular (hemartrosis) ..47 Artrocentesis .. Hemorragia en el iliopsoas .. Hemorragia en el sistema nervioso central/traumatismo craneal .. Hemorragia en cuello y garganta .. Hemorragia gastrointestinal (GI) aguda .. Hemorragia abdominal Hemorragia oftalmol gica .. Hemorragia renal .. Hemorragia oral .. Epistaxis .. Hemorragia en tejidos blandos .. Laceraciones y ..536. Complicaciones de la hemofilia .. Complicaciones musculo-esquel ticas ..55 Sinovitis ..55 Sinovectom a ..56 Artropat a hemof lica cr nica ..56 Principios de fisioterapia/medicina f sica en hemofilia ..57 Pseudotumores ..58 Fracturas ..58 Principios de cirug a ortop dica en hemofilia .. Inhibidores ..59 Manejo de hemorragias ..60 Reacciones al rgicas en pacientes con hemofilia B ..61 Inducci n de la tolerancia inmune.

9 61 Pacientes que cambian a nuevos concentrados .. Infecciones transmitidas a trav s de las transfusiones y otras complicaciones relacionadas con las infecciones ..62 Principios del manejo de infecciones por VIH en hemofilia ..62 Principios del manejo de infecciones por VHC en hemofilia ..62 Principios del manejo de infecciones por VHB en hemofilia ..63 Principios del manejo de infecciones bacterianas en hemofilia ..63 Referencias ..637. Nivel plasm tico de factor y duraci n de la administraci n .. Elecci n de protocolos de terapia de reemplazo de factor ..69 Referencias ..73AP NDICE IOxford Centre for Evidence-Based Medicine (Centro de Medicina Basada en la Evidencia de Oxford) Niveles de evidencia 2011 ..74 Cuadros y fiGuraCuadro 1-1: Relaci n entre la gravedad de las hemorragias y el nivel del factor de coagulaci n ..8 cuadro 1-2: Localizaci n de las hemorragias en pacientes con hemofilia .

10 8 cuadro 1-3: Incidencia aproximada de las hemorragias seg n localizaci n ..8 cuadro 1-4: Definiciones de los protocolos de terapia de reemplazo de factor ..13 cuadro 1-5: Estrategias para el manejo del dolor en pacientes con hemofilia ..15 cuadro 1-6: Definici n de adecuaci n de la hemostasis en los procedimientos quir rgicos ..17 cuadro 3-1: Interpretaci n de los resultados de las pruebas de rastreo ..31 cuadro 5-1: Definici n de las respuestas al tratamiento de hemartrosis aguda ..48 cuadro 7-1: Recomendaciones de nivel pico de factor de plasma y duraci n de la administraci n (cuando no hay una considerable restricci n de recursos) ..71 cuadro 7-2: Recomendaciones de nivel pico de factor de plasma y duraci n de la administraci n (cuando hay una considerable restricci n de recursos) ..72 Figura 7-1: Estrategias para el reemplazo de factor de coagulaci n en diferentes edades y su impacto en los resultados.