La maladie de Still de l’adulte

1 La maladiel Q u e s t - c e q u e l a m a l a d i e d e S t i l l d e l a d u l t e ?La maladie de Still de l adulte, ou d butant l ge adulte, aussi appel e syndrome de Wissler-Fanconi, est un rhumatisme inflammatoire rare, caract ris principalement par des pics de fi vre au cours desquels surviennent des ruptions cutan es, accompagn s ou non de douleurs articulaires. Des maux de gorge y sont fr quemment associ maladie de Still survient plus souvent chez l enfant ( galement sous le nom d arthrite chronique juv nile), chez qui elle est aussi mieux connue. Il est fort probable que la forme apparaissant l ge adulte soit une r activation de la forme juv nile. Par convention, la maladie de l adulte d bute partir de 16 C o m b i e n d e p e rs o n n e s s o n t a t t e i n t e s d e l a m a l a d i e ?

2 Il est difficile d estimer le nombre de personnes atteintes de cette maladie , puisque les manifestations cliniques peuvent tre tr s variables et les pisodes peu fr quents. La pr -valence (nombre des cas dans une population donn e un moment pr cis) de la maladie de Still est un peu plus d un adulte sur 100 000. En France, on pense qu il y a chaque ann e 1 2 nouveaux cas sur 1 000 000 de personnes (incidence). l Q u i p e u t e n t re a t t e i n t ? E s t - e l l e p r s e n t e p a r t o u t e n F ra n c e e t d a n s l e m o n d e ?La maladie de Still de l adulte touche l g rement plus de femmes que d hommes, quel que soit leur ge. Cependant, sa fr quence d apparition est plus grande entre 16 et 35 ans.

3 On la trouve dans toutes les populations, mais elle est l g rement plus fr quente dans certaines r gions du monde comme le A q u o i e s t - e l l e d u e ? On ignore la cause exacte de la maladie de Still . Des tudes ont voqu la probabilit d un La maladie de Still de l adulte Syndrome de Wissler-FanconiLa maladie Le diagnostic Le traitement, la prise en charge, la pr vention Vivre avec En savoir plusLa maladie de Still de l adulteEncyclop die Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 | Juin 2006 Madame, MonsieurCette fiche est destin e vous informer sur La mala-die de Still de l adulte. Elle ne se substitue pas une consultation m dicale. Elle a pour but de favoriser le dialogue avec votre m decin.

4 N h sitez pas lui faire pr ciser les points qui ne vous para traient pas suffi-samment clairs et demander des informations suppl -mentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines informations contenues dans cette fiche peuvent ne pas tre adapt es votre cas : il faut se rappeler que chaque patient est particulier. Seul le m decin peut donner une information individualis e et adapt e. terrain g n tique favorable, rendant certaines personnes plus susceptibles que d autres de d velopper la maladie . Chez ces individus g n tiquement pr dispos s , la maladie pour-rait tre la cons quence d une r action d mesur e de l organisme vis- -vis d un microbe, d un virus, ou d un aliment. Une autre hypoth se sugg re qu il s agit d une maladie auto-immune, dans laquelle le syst me immunitaire s attaque des cellules de son propre organisme comme si elles lui taient trang E s t - e l l e c o n t a g i e u s e ?

5 La maladie de Still n est pas contagieuse. l Q u e l l e s e n s o n t l e s m a n i f e s t a t i o n s ? La maladie de Still de l adulte d bute g n ralement par des sympt mes diffus, comme une grande fatigue ou une fi vre isol e. Cependant, elle volue et se caract rise apr s environ un mois par trois sympt mes majeurs : des pics de fi vre quotidiens, des ruptions cutan es et des douleurs articulaires (arthralgies).La fi vre intermittente est pr sente chez tous les patients. En g n ral, des acc s de fi vre lev e (plus de 39 C) surviennent tous les jours peu pr s la m me heure (en fin d apr s midi ou en soir e) et s estompent en moins de quatre heures. La fi vre est souvent accompagn e son point culminant par une ruption cutan e de cou-leur saumon (dans 72 % des cas), surtout sur le tronc et les membres.

6 L ruption cutan e ne provoque pas de d mangeaisons. Les douleurs articulaires sont galement pr sentes dans la majorit des cas (64% 100% selon les tudes). Les grosses articulations sont les plus touch es : genoux, poignets, et chevilles, mais toutes peuvent tre concern es. Les articulations enflent le plus souvent quelque temps apr s la survenue de l ruption cutan e et de la fi vre. Les douleurs musculaires sont elles aussi une manifestation fr quente. Elles apparaissent souvent en m me temps que la fi vre. Une augmentation du volume des ganglions lymphatiques (ad nopathie) et des maux de gorge (douleurs pharyng es) sont 50 75 % des patients, on observe une augmentation du volume du foie (h patom galie).

7 Plus rarement, les personnes atteintes souffrent d inflammation de l enveloppe des pou-mons (pleurite, 25% des cas), d inflammation de l enveloppe du c ur (p ricardite, 25% des cas) et d augmentation du volume de la rate (spl nom galie, 40 % des cas).Enfin, on trouve chez la grande majorit des malades (85 %) une augmentation du nombre de globules blancs dans le C o m m e n t ex p l i q u e r l e s sy m p t m e s ?Ne connaissant pas les causes de la maladie , il est difficile d en expliquer les sympt mes, m me si des hypoth ses existent, notamment au sujet des douleurs articulaires, qui r sul-tent de l inflammation du tissu qui tapisse la cavit articulaire. L inflammation est la r ac-tion naturelle de l organisme une l sion, mais on ne sait pas pourquoi elle se d clenche lors la maladie de Still de l adulte.

8 Une des hypoth ses concerne la probable suractivit de La maladie de Still de l adulteEncyclop die Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 | Juin 2006La maladie de Still de l adulteEncyclop die Orphanet Grand Public Maladies Rares Info Services 01 56 53 81 36 | Juin 2006 prot ines jouant un r le dans le processus d inflammation, les cytokines de type 1. Un exc s de ces prot ines a t mis en vidence chez des patients atteints de la maladie de Still , ce qui pourrait expliquer la fi vre et les douleurs Q u e l l e e s t s o n vo l u t i o n ? La maladie de Still volue de mani re impr visible : les crises peuvent tre chroniques (es-pac es de plusieurs semaines ou mois), ou sporadiques (espac es de plusieurs ann es).

9 Il arrive m me que la maladie ne se manifeste qu une fois avant une gu rison spontan e. Le m decin ne peut en aucun cas pr dire pr cis ment l volution de la maladie ou son retentissement sur la vie de tous les formes d volution existent donc, chacune concernant environ un tiers des malades :- Forme monocyclique de la maladie : il n y a qu un pisode de la maladie dans toute la vie des patients, qui gu rissent pour la plupart spontan ment en moins d un an (environ 9 mois) - Forme intermittente ou polycyclique : il y a plusieurs pisodes de crise, s par s par plusieurs mois ou ann es, avec une r mission compl te entre chaque pisode. Les crises deviennent de moins en moins s v res au fil du temps. Les sympt mes articulaires peuvent tre pr sents ou Forme persistante chronique : la fi vre et les autres sympt mes s estompent, mais les manifestations articulaires chroniques persistent et peuvent tre s v res, conduisant rapide-ment l rosion des articulations (qui doivent parfois tre remplac es par des proth ses).

10 Cela tant, dix ans apr s le d but de leur maladie , la moiti des patients ont une usure articulaire n cessitant une prise en charge th rapeutique pour soulager les diagnosticl C o m m e n t fa i t - o n l e d i a g n o s t i c d e l a m a l a d i e d e S t i l l d e l a d u l t e ?Aucun des signes cliniques de la maladie ne permet d tablir le diagnostic de fa on certaine, d autant que plusieurs autres affections ont des manifestations similaires. Il s agit donc d un diagnostic d exclusion : le m decin doit d abord liminer une une les maladies ressemblantes (infections, cancers, autres formes d ).Sachant que tous les sympt mes ne sont pas pr sents au d but de la maladie , la pr sence d une fi vre intermittente et de douleurs articulaires (polyarthrite) depuis au moins six semaines est indispensable au diagnostic.