Púrpura trombocitopénica idiopática. Consenso …

1 2003; 101(3) /225P rpura trombocitop nica idiop sobre diagn stico y tratamientoComit de Hematolog a de la Sociedad Argentina de Pediatr a*Comit s de la SAP* Autores:Hugo Donato,Maria Cristina Rapetti,Sergio G mez,Amadeo Rosso,Armando Pic n,Nestor Rossi,Ernesto Veber,Mar a Celia Buys,Vanesa Breier yCecilia :Dr. Hugo 3308 (1754)San Justo, Buenos electr DEFINICIONPara el diagn stico de p rpuratrombocitop nica idiop tica (PTI) debe-r n estar presentes los cuatro requisitossiguientes:a) S ndromepurp ricocontrombocito-penia (recuento plaquetario menorde 150x109/l).

2 B) Ausencia de enfermedad infecciosaaguda concomitante (por ejemplo:mononucleosisinfecciosa,hepatiti s).c) Ausencia de patolog a sist mica debase (por ejemplo: lupus eritematososist mico, s ndrome de inmunodefi-ciencia adquirido, linfoma).d) Megacariocitos normales o aumenta-dos en m dula sea (este criterio pue-de ser reemplazado por la ocurrenciade remisi n espont nea completa enaquellos pacientes a los que no se leshubiera realizado punci n de m dula sea [v ase m s adelante]).2. PLAN DE ESTUDIOS EN ELMOMENTO DEL DIAGN STICO Hemograma completo con recuentode plaquetas.

3 Coagulograma b sico: tiempo deprotrombina, tiempo parcial detromboplastina activada, tiempo detrombina. Serolog a viral: las determinacionesm nimas a realizar ser n para virusde Epstein-Barr y HIV. Prueba de Coombs directa. Medulograma (opcional). Puede ob-viarse si los restantes valores delhemograma son normales y mien-tras el paciente no reciba tratamientoconcorticosteroides. Deber realizar-se si a los 15 d as el recuento plaque-tario persiste en valores similares alos del momento del diagn stico; siel recuento plaquetario experiment un aumento parcial, quedar a crite-rio del m dico tratante su realizaci nposterior.

4 Tambi n quedar a crite-rio del m dico tratante su realizaci nen cualquier momento en caso deque el paciente presente hemorra-gias graves. Estudiodecolagenopat as:enpacien-tes 10 a TRATAMIENTOPTI agudaRecibir n tratamiento activo aque-llospacientesquepresentenrecuentopl a-quetario - 15x109/l. La terap utica ser determinada por el m dico tratante, yaque no existe Consenso mundial sobrecu l es el mejor tratamiento o el mejormomento para su indicaci n entre las si-guientes opciones: Inmunoglobulina IV (IgGIV)a1g/kg/d a x 2 d as consecutivos. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.

5 Prednisona oral a 4 mg/kg/d a por 4d as consecutivos. Prednisonaorala1-2mg/kg/d apor2 a 3 semanas. Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/d a por 2-3 d as consecutivos. Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 g/kg, dosis nica (s lo en pacientesRh positivos).PTI cr nicaLa enfermedad ser catalogadacomo cr nica si luego de 12 meses deevoluci n (desde la fecha de diagn stico)siguepresentandorecuentosplaquetar ios< 150 x109/l. Ser n pasibles de tratamien-to activo los pacientes cuyos recuentosplaquetariossemantengansostenid amen-te por debajo de 100 x109/l. La conductaterap utica a seguir ser determinada porel m dico tratante, entre las siguientesopciones:226 2003; 101(3) /Comit s de la SAP El tratamiento de elecci n es la esple-nectom a.

6 La decisi n de realizarla o nodeber ser consensuada entre el pacien-te, sus padres y el m dico tratante, eva-luando el peso de los siguientes factoresen la determinaci n a adoptar:- Factores de riesgo determinados porlaenfermedad,considerandoespecial-men te los recuentos plaquetarios - 15x109/l, la ocurrencia de manifestacio-nes hemorr gicas importantes (por suvolumen o por su localizaci n) o am-bos Riesgo de infecci n sist mica fulmi-nante secundaria a la esplenectom nsobreagre-gadaposesplenectom aesmayorcuan-to menor sea el paciente. Por lo tanto,en los ni os m s peque os es conve-niente postergarla hasta cumplir los 10a os; si no fuera factible, se tratar derealizarla despu s de cumplidos los 5a os.

7 Antes de esa edad s lo se realiza-r la esplenectom a a aquellos pacien-tes que, a criterio del m dico tratante,presenten factores de riesgo con po-tencial compromiso Limitaci n de la calidad de vida delpaciente producida por su Posibilidad de remisi n espont neacompleta, aun despu s de muchosa os de evoluci las caracter sticas del paciente lo per-miten, la esplenectom a deber realizarsepreferiblemente por laparoscopia, siempreque el equipo quir rgico tratante tengasuficiente experiencia con esta t del procedimiento el paciente de-ber recibir, por lo menos 2 semanas antes,vacunaci n contraHaemophilus influenzae,neumococo y meningococo.

8 Luego de rea-lizada la esplenectom a deber recibir pro-filaxis diaria con penicilina oral. Si la esplenectom a est contraindicada,fracas o no fue aceptada, y el pacientepresenta en forma continua recuentosplaquetarios - 15 x109/l o hemorragiasimportantes,sepodr intentaralgunadelas siguientes opciones terap uticas conla finalidad de mantener recuentosplaquetarios por encima de los valoresconsiderados de alto riesgo:- Inmunoglobulinaanti-DIV:50-70 g/kg, dosis nica (s lo en pacientes Rhpositivos).- IgGIV:* 1 g/kg/d a por 2 d as consecutivos.* 0,8 g/kg, dosis Pulsos peri dicos de corticosteroides:* Metilprednisolona IV: 30 mg/kg/d apor 2-3 d as consecutivos.

9 * Prednisona oral: 4 mg/kg/d a por 4d as consecutivos.* Dexametasonaoral:20-40mg/m2/d apor 4 d as consecutivos. Si todas las medidas anteriores no die-ron resultado, y el paciente persiste conrecuentos plaquetarios - 15 x109/l o he-morragias importantes, se podr inten-tar alguno de los siguientes tratamien-tos alternativos (Debido a la escasa ex-periencia pedi trica con estas terapias,losesquemasterap uticosindicadossontentativos):- Interfer n alfa: 3x106U/m2/dosis, SC,3 veces por semana, Ciclosporina-A: 5-15 mg/kg/d Azatioprina: 2-3 mg/kg/d a, Vincristina: 0,02 mg/kg/dosis (dosism xima: 2 mg), IV, cada 5-7 d as, por3 Vinblastina.

10 0,1 mg/kg/dosis (dosism xima: 10 mg), IV, cada 5-7 d as, por3 Ciclofosfamida: 1,5 g/m2/dosis, IV,cada 4 semanas, por 2-4 Danazol: 2-3 mg/kg/d a, de emergenciaFrente a una situaci n de hemorragia conriesgo vital inmediato (hemorragia intracra-neana u otras), se deber n tomar las siguien-tes medidas en forma simult nea: IgGIV: 1 g/kg/d a por 1-2 d as consecu-tivos. Metilprednisolona: 30 mg/kg/d a, IV,por 2-3 d as consecutivos. Transfusi n continua de concentradode plaquetas: 1 UI/hora. Esplenectom a de urgencia. Cirug a en el sitio de sangrado si fueranecesaria y factible (SNC, abdomen).