Síndrome cerebeloso cognitivo-afectivo - SAP

1 Arch Argent Pediatr 2015;113(5):e268-e270 / e268 Presentaci n de casos cl nicosRESUMENI ntroducci n. El diagn stico de s ndrome cerebeloso cognitivo afectivo se debe realizar en aquellos pacientes con lesiones cerebelosas y con d ficit cognitivo asociado a deficiencias neuropsicol gicas visoespaciales o ejecutivas, trastornos del lenguaje expresivo y trastornos cl nico. Adolescente de 16 a os diagnosticada con trastorno por d ficit de atenci n e hiperactividad a los 7 a os, que presenta inestabilidad emocional, apat a y discurso y lectura poco fluidos. Se observan deficiencias visoespaciales en los tests neuropsicol gicos. Se realiza una resonancia magn tica cerebral por presentar alteraci n de la coordinaci n y motricidad fina, y se evidencia atrofia de vermis cerebeloso . La sintomatolog a es compatible con s ndrome cerebeloso cognitivo sicamente, el cerebelo es conocido por su rol motor.

2 Sin embargo, est implicado en funciones cognitivas superiores, en la expresi n emocional y en la regulaci n conductual. El s ndrome cerebeloso cognitivo afectivo es una entidad no bien conocida que debemos incluir en el diagn stico diferencial de trastornos neuropsiqui tricos con lesi n clave: cerebelo, trastornos cognitivos, trastornos afectivos, trastorno por d ficit de atenci n con hiperactividad, s ndrome cerebeloso The diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective Syndrome should be considered in patients with cerebellar lesions who also suffer cognitive deficits associated with visuospatial or executive neuropsychological disorders, expressive language disorders and affective case. A 16 year old adolescent diagnosed with Attention Deficit Hyperactivity Disorder at the age of 7 presents with emotional instability, apathy, and speech and reading difficulties.

3 Neuropsychological tests show visuospatial difficulties. A brain magnetic resonance imaging is performed due to impaired coordination and fine motor movements and shows atrophy of the cerebellar vermis. The S ndrome cerebeloso cognitivo-afectivoCerebellar cognitive affective syndromeclinical picture suggests a diagnosis of Cerebellar Cognitive Affective cerebellum is mostly known for its motor role. However, it is also involved in higher cognitive functions, expression of emotion and behavioral Cognitive Affective Syndrome is a relatively unknown diagnosis and should be included in the differential diagnosis of neuropsychiatric disorders with cerebellar words: cerebellum, cognitive disorders, affective disorders, attention deficit, hyperactivity disorders, cerebellar cognitive affective NEl cerebelo, estudiado tradicionalmente como centro de coordinaci n motora, est tambi n implicado en funciones cognitivas y afectivas.

4 Varios estudios han analizado las manifestaciones cl nicas de los trastornos cognitivo-afectivos y los han relacionado con la neuroanatom a y la neuroimagen funcional cerebelar. El s ndrome cerebeloso cognitivo afectivo (SCCA) se caracteriza por la presencia de d ficit cognitivo asociado a deficiencias neuropsicol gicas visoespaciales o ejecutivas, trastornos del lenguaje expresivo y trastornos afectivos en pacientes con lesiones ,2La alteraci n visoespacial se manifiesta t picamente en forma de desorganizaci n y cambios en la generaci n y manipulaci n de im genes mentales. Deficiencias en la planificaci n, en el razonamiento abstracto, en la flexibilidad, en la fluidez verbal y en la memoria de trabajo son lo que caracteriza a las alteraciones de la funci n ejecutiva. Los trastornos del lenguaje expresivo presentes en este s ndrome son la disprosodia, el agramatismo y la anomia.

5 Los trastornos afectivos se pueden manifestar con cambios en la personalidad, conductas inapropiadas, disregulaci n emocional, desinhibici n, impulsividad, ansiedad, disforia y descontrol decir, los pacientes con afectaci n cerebelosa pueden presentar simult neamente sintomatolog a motora y cognitivo-afectiva, cuadro que se conoce como ,2,3 Sin embargo, en la pr ctica cl nica, suelen ser diagnosticados con trastornos cognitivo-afectivos a. Servicio de Pediatr a, Hospital del Unidad de Neuropediatr a. Hospital del Mar, Barcelona, Espa Universidad Aut noma de Barcelona, Espa Centro de Salud Mental Infanto-Juvenil (CSMIJ).Correspondencia: Lic. Laura Garriga Grimau: de intereses: Ninguno que : 19-12-2014 Aceptado: 4-5-2015 Lic. Laura Garriga-Grimaua, Lic. Gemma Aznar Lainb,c, Lic. Mar a T. Nascimientod y Lic.

6 Araitz Petrizan AlemandPresentaci n de casos cl nicos / Arch Argent Pediatr 2015;113(5):e268-e270 / e269y con trastorno cerebeloso , y es inhabitual que se sospeche una relaci n entre ambos y que, por lo tanto, reciban el diagn stico de CL NICOP aciente de 16 a os con antecedente de epilepsia miocl nica refleja al ruido a los 16 meses de edad, que se trat con cido valproico durante 10 meses. A los 7 a os, fue diagnosticada con trastorno por d ficit de atenci n e hiperactividad (TDAH), por presentar cl nica compatible (en la que se destaca inquietud motora y distracci n) y obtener resultados compatibles en la escala de inatenci n del test de Conners para los padres y profesores (puntuaci n centil 76 y 89, respectivamente). En la entrevista diagn stica Kiddie-Sads-PL, mostr criterios de TDAH tipo combinado.

7 Presentaba tambi n temperamento ansioso-f bico, apat a, escasa reactividad emocional, comportamiento r gido y falta de flexibilidad, por lo que, a trav s del cuestionario de comunicaci n social SCQ, se descart un trastorno del espectro autista. Se inici un tratamiento con metilfenidato, con adecuada los 9 a os, se realiz una resonancia magn tica (RM) cerebral por presentar incoordinaci n de los movimientos alternativos de la marcha y deficiencias en la motricidad fina. Se evidenci una leve atrofia de vermis cerebeloso . A los 16 a os, la RM cerebral y la exploraci n f sica de la motricidad fina y gruesa no han variado. La paciente acab el graduado escolar con adaptaci n curricular durante la primaria y la la exploraci n psicopatol gica, se destac apat a, escasa reactividad emocional y expresividad facial, leve inhibici n psicomotriz, discurso poco fluido y pobre en contenido, sin cumplir criterios de un trastorno afectivo.

8 Present deficiencias en la lectura con una fluidez no adecuada para su edad. Ante las alteraciones encontradas en la exploraci n psicopatol gica, se decidi ampliar el estudio con la administraci n de una bater a neuropsicol gica. En la estimaci n del nivel intelectual evaluada a trav s de la escala de inteligencia de Wechsler para ni os (WISC-IV), se observ un perfil cognitivo discrepante: comprensi n verbal (CV: 78; media: 100; DE: 15), memoria de trabajo (MT: 102; media: 100; DE: 15) y velocidad de procesamiento (VP: 85; media: 100; DE: 15) se situaron dentro de los l mites aceptables de la normalidad, y el razonamiento perceptivo (RP: 64; media: 100; DE: 15), claramente por debajo de la normalidad. Se destacaron deficiencias en la codificaci n y en la recuperaci n de la informaci n visual y de la orientaci n visoespacial: figura compleja de Rey-Osterrieth (recuerdo: puntuaci n centil 1; media: 50), escala de memoria de Wechsler (WMS-R: recuerdo inmediato: puntuaci n t pica de 23; recuerdo demorado: puntuaci n t pica de 26 [50 10]), escala de razonamiento perceptivo (cubos: puntuaci n escala de 4).

9 Tambi n present deficiencias en la velocidad de procesamiento psicomotor (claves: puntuaci n escala de 6 (10 3); y Trail Making Test-A: puntuaci n t pica de 20) y en atenci n sostenida (d2: efectividad total en la prueba TOT : puntuaci n centil 15; ndice de concentraci n CON : puntuaci n centil 20).Por lo tanto, present sintomatolog a afectiva-cognitiva, deficiencias visoespaciales, trastorno del lenguaje y TDAH asociados a una lesi n del vermis, todo ello compatible con la actualidad, realiza un programa de capacitaci n profesional. Adem s, presenta escasa actividad social por las dificultades en las habilidades sociales, posiblemente debido a su temperamento ansioso-f bico y a sus dificultades NEn el SCCA, la existencia de diasquisis (efectos distales de una lesi n neuronal, m s all de la zona directamente afectada)

10 Cerebro-cerebelosas se ha propuesto como la base org nica que justificar a la aparici n de sintomatolog a propia de regiones corticales en pacientes con lesiones El c rtex frontal y los ganglios basales, implicados en la cognici n y en el procesamiento afectivo, podr an inhibirse debido a una lesi n cerebelosa que inducir a cambios en la concentraci n de neurotransmisores desde el cerebelo hasta regiones supratentoriales a trav s de la v a cerebelo-ponto-t Varios estudios encuentran atrofia cerebelosa y menor activaci n del l bulo prefrontal en pruebas de imagen funcional de pacientes con TDAH respecto a los controles, es decir, relacionan una lesi n cerebelosa con sintomatolog a propia del c rtex prefrontal (cambios en la conducta, impulsividad, inatenci n).5,6 Las regiones posteriores y laterales del cerebelo se han relacionado con la cognici n, mientras que las alteraciones del vermis cerebeloso se han asociado con trastornos ,8 Las lesiones cerebelosas se asocian e270 / Arch Argent Pediatr 2015;113(5):e268-e270 / Presentaci n de casos cl nicosa d ficits verbales, tales como dificultades en la formulaci n de una sem ntica y sintaxis correcta, en la articulaci n y fluidez del discurso, en la lectura y en la Algunos autores relacionan estas deficiencias verbales con el hemisferio cerebeloso derecho7 y otros no encuentran evidencia para afirmar que existe lateralizaci Tampoco encuentran relaci n con el tipo de lesi n cerebelosa (atr fica o focal).