Vasculitis Leucocitoclásticas - SVR

1 Cap tulo 16: Vasculitis Leucocitocl sticas289 CONCEPTOLas Vasculitis leucocitocl sticas (VL), tambi ndenominadas Vasculitis por hipersensibilidad,son Vasculitis de vasos de peque o calibre. Labiopsia demuestra inflamaci n de peque osvasos sangu neos, m s prominente en las v nulaspostcapilares, aunque tambi n afecta arteriolas ycapilares. Se le denomina desde el punto de vistaanatomopatol gico, Vasculitis leucocitocl stica,debido a la presencia del fen meno de leucocito-clasia (fragmentaci n de los n cleos de los neu-tr filos o polvillo nuclear ) en la pared de losvasos y alrededor de los mismos. Pueden ser pri-marias o secundarias y el s ntoma m s caracter s-tico de ellas es la p rpura palpable localizadafundamentalmente en los miembros concepto de la enfermedad vascular infla-matoria secundaria a mecanismos al rgicos o dehipersensibilidad fue propuesto por Zeek(1)en ela o 1948 como una entidad nosol gica diferentea otras formas de Vasculitis .

2 Los datos que ladiferenciaban inclu an la afectaci n predominan-te de la piel y el aparecer tras el uso de determi-nados f rmacos. La Vasculitis leucocitocl stica o por hipersen-sibilidad tambi n se ha denominado vasculitiscut nea, Vasculitis inducida por f rmacos, vascu-litis al rgica, Vasculitis de vasos de peque o cali-bre y venulitis DE CLASIFICACI NVasculitis por hipersensibilidadEn el a o 1990 el Colegio Americano deReumatolog a (ACR) propuso los criterios de cla-sificaci n de las Vasculitis por hipersensibili-dad(2). Conviene recordar que estos criterios sedesarrollaron para mejorar la manera de evaluary describir grupos homog neos de pacientes, conla finalidad de realizar estudios terap uticos oepidemiol gicos y no para el diagn stico depacientes individuales. Estos criterios son: Aparici n de los s ntomas despu s de los 16 a os.

3 Toma de medicaci n al inicio de los s ntomas, quepudiera haber actuado como desencadenante. P rpura palpable (no trombocitop nica). Rash cut neo maculopapular. Biopsia de la lesi n cut nea que muestre neutr fi-los peri o extravasculares, alrededor de una v nu-la o de una presencia de tres o m s de estos criteriosconfiere una sensibilidad del 71% y una especifi-cidad del 84% para el diagn stico de vasculitispor hipersensibilidad, sin embargo, estos crite-rios no diferencian la Vasculitis por hipersensibi-lidad de la p rpura de Sch nlein- Henoch, que secaracteriza por el dep sito de IgA en las lesionescut neas y rpura de Sch nlein-HenochEn el a o 1992 se propusieron los siguientes crite-rios cl nicos para poder diferenciarla de la vasculi-tis por hipersensibilidad(3): P rpura palpable. Angina abdominal. Sangrado gastrointestinal.

4 Hematuria. Edad al inicio, menor de 20 a os. No haber tomado f rmacos presencia de tres o m s criterios clasificacorrectamente de p rpura de Sch nlein-Henoch enun 87% de los casos. La presencia de dos o menoscriterios orienta en el 74% de los casos hacia vascu-litis por n de Chapel HillLa conferencia de consenso de Chapel Hill(4)(1994)contempla el tama o de los vasos afectos, la posi-ble alteraci n de rganos internos y no hace refe-rencia al t rmino Vasculitis por de las Vasculitis de vasos peque os distin-gue las siguientes: a) Angeitis leucocitocl stica cut nea. Incluye lospacientes con afectaci n de la piel, sin participa-ci n de vasos renales ni de otros rganos. Tienenmejor pron stico que las Vasculitis sist ) P rpura de Sch ) Vasculitis crioglobulin mica ) Granulomatosis de ) Poliangeitis microsc ) S ndrome de n estos criterios la mayor a de los pacientescon afectaci n sist mica no asociada a dep sitosinmunes y con serolog a de ANCA positivos, tienenVasculitis Leucocitocl sticasV.

5 Jovan Casano, C. Fern ndez Carballido, I. Ibero D az, M A. Contreras n de Reumatolog a. Hospital de Elda. reum ticas: Actualizaci n SVRm s riesgo de sufrir Vasculitis sist micas asociadasa ANCA (Granulomatosis de Wegener, poliange tismicrosc pica o s ndrome de Churg-Strauss) y lospacientes con dep sitos vasculares de inmunocom-plejos tienen m s riesgo de presentar crioglobuli-nemia o p rpura de Sch nlein EULAR sobre Vasculitis de la infanciaAunque las mismas Vasculitis pueden afectar ani os y adultos, las caracter sticas cl nicas y etiol -gicas, as como los factores pron sticos pueden serdiferentes. Adem s, hay Vasculitis que afectan casiexclusivamente a los ni os como el s ndrome deKawasaki y otras que afectan principalmente aadultos como la arteritis de c lulas gigantes. Porestas razones no es apropiado aplicar la clasifica-ci n de los adultos a los ni os.

6 En el a o 2006 sepublicaron unos criterios de consenso de las vascu-litis de la infancia(5). Se recurri al tama o vascularpara la clasificaci n, al igual que en la conferenciade consenso de Chapel Hill con las Vasculitis de losadultos. S lo se consideraron las enfermedadespedi son los nuevos criterios de clasificaci nde la p rpura de Sch nlein-Henoch:P rpura palpable (criterio necesario) y al menos dos de los siguientes: Dolor abdominal difuso. Cualquier biopsia que muestre deposito de IgApredominante. Artritis o artralgia. Afectaci n renal (hematuria y/o proteinuria).Falta validar estos criterios con grupos ampliosde pacientes y ALa incidencia anual de cualquier forma de vasculi-tis cut nea demostrada a trav s de biopsia var ade a por mill n(6). Los casos de vasculitiscut nea primaria leucocitocl stica son pormill n/a o.

7 Un 40% de los casos son idiop ticos,un 20% son secundarios a reacciones adversas af rmacos, un 22% secundarios a infecciones, un12% secundarios a enfermedades del tejido conec-tivo, un 10% secundarios a p rpura de Sch nlein-Henoch, un 5% secundarios a Vasculitis sist micasy un 1% secundarios a presenta con igual frecuencia en hombresy en mujeres. Los adultos se ven m s afectadosque los ni os; en stos la p rpura de Sch nlein-Henoch es la principal forma cl nica de presen-taci n, representando el 90% de todos los casosde Vasculitis cut neas en la infancia. La edadmedia de inicio en adultos es de 47 a os y enni os de 7 a os. ETIOLOG A (tablas 1 y 2)Idiop ticaEntre un tercio y la mitad de los casos de vasculitiscut nea son idiop ticas y tras un estudio adecuadono se logra descubrir ninguna causa(7, 8).

8 F rmacosHasta un 10%-24% de las VL pueden ser inducidaspor f rmacos(9, 10). Los antibi ticos especialmen-te la amoxicilina, los analg sicos y los antiinfla-matorios no esteroideos (AINE) son los m s fre-cuentemente implicados. Pero estas Vasculitis sehan descrito con el uso de otros muchos medica-mentos: antibi ticos (macr lidos, cefaclor, mino-ciclina, tuberculost ticos), antivirales, antif ngi-cos, vacunas, agentes antitiroideos (propiltioura-cilo), anticonvulsivantes/antiarr tmicos (amioda-rona, carbamacepina, fenito na), diur ticos (furo- Vasculitis de peque o vasoMediadas por inmunocomplejos Vasculitis leucocitocl stica P rpura de Sch nlein-Henoch Vasculitis urticariforme Eritema elevatum diutinumVasculitis de vaso mediano y peque oMediadas por inmunocomplejos Crioglobulinemia Vasculitis asociadas a enfermedaddel tejido conectivo Vasculitis s pticaVasculitis asociadas a ANCA Granulomatosis de Wegener Poliangiitis microsc pica S ndrome de Churg-StraussVasculitis de vaso mediano Poliarteritis nodosa Enfermedad de KawasakiVasculitis de vaso grande Arteritis de c lulas gigantes Arteritis de TakayasuTabla 1.)

9 Vasculitis primariasCap tulo 16: Vasculitis Leucocitocl sticas291semida, hidroclorotiacida, espironolactona, clor-talidona), beta-bloqueantes, captopril, diltiazem,nifedipino, hidralacina, heparina, warfarina, alo-purinol, colchicina, azatioprina, metotrexato,ciclofosfamida, tacrolimus, sirolimus, interfero-nes, D-penicilamina, sulfasalazina, tamoxifeno,isotretinoina, factores estimuladores de coloniasgranuloc ticas y macrof gicas, inhibidores de losleucotrienos, amitriptilina, diacepam, fluoxetina,metformina, simpaticomim ticos, opi ceos, anti-TNF, (11, 12).InfeccionesLas infecciones son la causa del 20% de los casos deeste tipo de Vasculitis . Las m s frecuentes son lasque afectan al tracto respiratorio superior (causadaspor estreptococo beta-hemol tico), las hepatitis vira-les A, B y C, la infecci n por VIH, el parvovirus B 19y la endocarditis bacteriana subaguda entre embargo, pr cticamente cualquier microorga-nismo puede ser el origen de una VL.

10 As , se handescrito casos secundarios a una gran variedad devirus (Herpes simplex, Influenza, Epstein Barr,Cytomegalovirus, Varicela-Z ster, Rub ola,Sarampi n, Adenovirus), bacterias (Streptococcus B,Staphylococcus aureus, Neisserias, Mycoplamapneumoniae, Legionella, Yersinia, Salmonella,Rickettsias, Mycobacterium leprae y tuberculosis),espiroquetas (Treponema Pallidum, Borrelia burg-dorferi), hongos (Candida albicans, Nocardia,Aspergillus, Histoplasma, Criptococo) y par sitos(Plasmodium malariae, Schistosoma, Ascaris,Achantamoeba, Microfilariae y Strongyloides ster-colaris). En ocasiones es dif cil conocer si la vascu-litis es causada por una determinada infecci n opor el antibi tico utilizado para 2: Vasculitis leucocitocl sticas secundariasF rmacos Antibi ticos (beta-lact micos, macr lidos, cefaclor, minociclina, tuberculost ticos),antivirales, antif ngicos, vacunas, Antihipertensivos: diur ticos (furosemida, hidroclorotiacida, espironolactona, clor-talidona), beta-bloqueantes, captopril, diltiazem, nifedipino, hidralacina, Inmunosupresores: azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, tacrolimus, sirolimus,interferones, D-penicilamina, sulfasalazina, anti-TNF Otros.