Item 222 HYPERTENSION ARTÉRIELLE PULMONAIRE

1 Coll ge des Enseignants de Pneumologie - 2017. Item 222. HYPERTENSION ART RIELLE. PULMONAIRE . Objectifs d'enseignements tels que d finis dans le programme de l'ECN : Diagnostiquer une HYPERTENSION art rielle PULMONAIRE de l'enfant et de l'adulte. Objectifs p dagogiques terminaux d finis par le Coll ge des Enseignants de Pneumologie : 1. Connaitre les principaux l ments de la physiopathologie d'une HYPERTENSION PULMONAIRE 2. Savoir faire la distinction entre les hypertensions pulmonaires pr et post-capillaires 3. Savoir que les hypertensions pulmonaires comportent 5 grands groupes 4.

2 Connaitre les particularit s de l' HYPERTENSION art rielle PULMONAIRE au sein des hypertensions pulmonaires 5. Connaitre les principales tapes de la d marche diagnostique face une suspicion d' HYPERTENSION art rielle PULMONAIRE : les aspects p diatriques de cet item ne sont pas trait s dans ce chapitre 1. Les points cl s 1. L' HYPERTENSION PULMONAIRE (HTP) est d finie par une pression art rielle PULMONAIRE moyenne 25 mmHg mesur e lors d'un cath t risme cardiaque droit. 2. Quand la pression capillaire (PCP) est 15 mmHg on parle d'HTP pr -capillaire ; quand elle est > 15 mmHg on parle d'HTP post-capillaire.

3 3. L'HTP est une complication de nombreuses affections, les plus fr quentes tant dans l'ordre : les cardiopathies gauches, les maladies respiratoires au stade d' insuffisance respiratoire chronique et les s quelles d'embolie PULMONAIRE . 4. Une classification clinique internationale des HTP a t labor e d finissant cinq groupes d'HTP, au sein desquels sont regroup es diff rentes pathologies partageant des similitudes quant leur pr sentation clinique, histologie, physiopathologie, et leur prise en charge th rapeutique.

4 5. L' HYPERTENSION art rielle PULMONAIRE (HTAP) correspond au groupe 1 de cette classification. Il s'agit d'une HTP pr -capillaire qui est le plus souvent idiopathique, mais qui peut tre associ e la prise de m dicaments ou diff rentes pathologies. 6. L'HTAP est une maladie rare au pronostic sombre, am lior depuis quelques ann es par le d veloppement de nouveaux traitements sp cifiques. 7. La symptomatologie clinique de l'HTAP n'est pas sp cifique. La dyspn e l'effort est le principal sympt me. 8. Le bilan d'une dyspn e inexpliqu e et le d pistage chez des patients porteurs d'une pathologie risque de d velopper une HTAP (scl rodermie.)

5 Sont les deux principales circonstances conduisant au diagnostic d'HTAP. 9. L' chographie cardiaque est l'examen non invasif de r f rence devant toute suspicion d'HTP ou dans le cadre du d pistage. 10. Le cath t risme cardiaque droit est l'examen de r f rence pour affirmer le diagnostic d'une HTAP. 11. Le diagnostic d'HTP repose sur une d marche clinique rigoureuse comportant 3 tapes incluant les donn es de l'interrogatoire, de l'examen clinique et les r sultats d'explorations compl mentaires: - d tection et la confirmation de l'HTP.

6 - classement de l'HTP ans un des 5 groupes en d butant par les plus fr quents (2. et 3) en poursuivant par le groupe 4 puis en terminant par le groupe 1 (HTAP) et 5. - valuation de la s v rit . 12. L' insuffisance cardiaque droite est la cons quence de la maladie et sa survenue l' l ment pronostique majeur. 2. I. D FINITIONS ET G N RALIT S. La circulation PULMONAIRE normale est une circulation basse pression (pression art rielle PULMONAIRE moyenne (PAPm) 14 3 mmHg) et faible r sistance. L' HYPERTENSION PULMONAIRE (HTP) est d finie par une pression PULMONAIRE art rielle moyenne (PAPm) sup rieure ou gale 25 mmHg mesur e au repos lors d'un cath t risme cardiaque droit (Tableau 1).

7 Cette maladie vasculaire se caract rise par une l vation progressive des r sistances vasculaires pulmonaires aboutissant une insuffisance cardiaque droite et au d c s. Les principaux param tres mesur s ou calcul s au cours du cath t risme cardiaque droit permettent de distinguer diff rents profils h modynamiques l'origine d'une HTP : fr quence cardiaque , pression de l'oreillette droite (POD), pressions systolique et t l diastolique du ventricule droit (PVD), pressions systolique, diastolique et moyenne de l'art re PULMONAIRE (PAP), pression art rielle PULMONAIRE occluse (PAPO) reflet de la pression capillaire PULMONAIRE (PCP) et donc de la pression auriculaire gauche, d bit cardiaque (Qc), r sistances vasculaires pulmonaires (RVP) et syst mique, ainsi que la saturation veineuse en oxyg ne au niveau de l'art re PULMONAIRE (SvO2) (Figures 1 3).

8 Figure 1 : Courbes de pression enregistr es lors de la progression du cath ter dans l'oreillette droite (OD), le ventricule droit (VD) et l'art re PULMONAIRE (AP). Lorsque le cath ter avec le ballonnet gonfl est bloqu en distalit , on obtient la pression art rielle PULMONAIRE occluse (PAPO) reflet de la PCP (pression capillaire). 3. Figure 2 : Le gonflage du ballonnet isole un segment de vascularisation PULMONAIRE dans lequel la circulation sanguine est interrompue. Le d bit tant nul dans ce segment, les pressions sont en tous poins gales et la PAPO s' quilibre avec la pression veineuse PULMONAIRE .

9 La PAPO refl te la pression veineuse PULMONAIRE et donc la pression capillaire. Figure 3 : exemple de courbes enregistr es chez un patient avec une HTP pr -capillaire. La PAPm est gale 95 mmHg et la PCP est normale 10 mmHg. PAP. PAPm Gradient PAPd - PAPO. PCP. 4. Sur la base de ces param tres, on distingue deux grands types d'HTP, les HTP pr - capillaires et les HTP post-capillaires (tableau 1). Tableau 1 : D finitions h modynamiques des hypertensions pulmonaires (HTP). D finition Crit res h modynamiques Groupes de la classification pr capillaire PAPm 25 mmHg Groupe 1 : HTAP.

10 PCP 15 mmHg Groupe 3 : HTP associ e aux maladies respiratoires Groupe 4 : HTP thrombo-embolique chronique Groupe 5 : HTP multifactorielles postcapillaire PAPm 25 mmHg Groupe 2 : HTP des cardiopathies gauches PCP >15 mmHg II. PHYSIOPATHOLOGIE ET CLASSIFICATION CLINIQUE DES HYPERTENSIONS. PULMONAIRES. La classification clinique internationale des Hypertensions Pulmonaires (Tableau 2) distingue 5 groupes d'HTP, au sein desquels sont regroup es diff rentes pathologies partageant des similitudes quant leur pr sentation clinique, physiopathologie, caract ristiques h modynamiques et strat gie th rapeutique.