Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa

1 Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 19, N m. 3 Sep-Dic 2010 Rodr guez AM y cols. Tumor de c lulas gigantes de la vaina de c lulas gigantes de la vaina tendinosaMyrna Rodr guez Acar,* Alberto Ramos Garibay,** Miguel ngel Dom nguez Serrato,** Diana Lorena Salcedo Garc a** * Jefa de la Consulta. ** Dermatopat logo. ** Residente de 4 a o de Dermatolog a. ** Residente de 2 a o de Dermatolog Dermatol gico Dr. Ladislao de la Pascua , art culo puede ser consultado en versi n completa en: cl nicoRESUMENLos tumores de c lulas gigantes de la vaina tendinosa son tumores benignos de tejidos blandos que ocupan el segundo lugar en frecuencia con respecto a las neoplasias de la mano. Se clasifican dentro de los tumores no epiteliales. Presentamos un caso con una morfolog a y topograf a caracter clave: Tumor de la vaina cell tumors of the tendon sheath are benign tumors of soft tissues and they second place in frequency with respect to malignancies of the hand.

2 They are classified as non-epithelial tumors. We report a case with morphology and location words: Tendon sheath nLos tumores de c lulas gigantes de la vaina tendinosa (TCGVT), son neoformaciones benignas no epiteliales que se presentan con mayor frecuencia en la mano, seguidos de los quistes primero en describirlos fue Chassaignac en 1852 y les denomin tumores de la vaina tendinosa . En 1915, Bee-kman enumer las caracter sticas macro y microsc En 1941, Jaffe se al que la vaina tendinosa , la articulaci n y la bursa forman una unidad capaz de desarrollar diferentes tipos de lesiones, entre ellas: Tumor de c lulas gigantes de la vaina tendinosa , sinovitis pigmentada vilonodular y raramente bursitis vilonodular cl nIcoMujer de 58 a os de edad, con una dermatosis lo-calizada al dedo anular izquierdo, del que afecta su tercio proximal. Est constituida por una neoformaci n subcut nea, del color de la piel, de 3 por 2 cent metros de di metro, de bordes bien definidos, superficie lisa, ligeramente eritematosa, de consistencia dura, adheri-da a planos profundos, no m vil, de evoluci n cr nica y asintom tica al inicio; en las ltimas semanas se acompa a de dolor (Figuras 1 y 2).

3 La paciente recibi tratamiento previo con diclofe-naco t pico cada 12 horas por 3 semanas sin notar mejor a, motivo por el cual acude al Centro Dermato-l gico Pascua. Con lo anterior se hizo el diagn stico cl nico de neoformaci n de tejidos blandos y se realiz biopsia-extirpaci n, con margen quir rgico de cm. La pieza se envi para estudio histopatol gico en el cual se observ una neoformaci n circunscrita, compuesta por numerosas c lulas fusiformes, otras de aspecto epitelioide con abundante citoplasma eosin filo y pre-sencia de c lulas gigantes multinucleadas. El estroma de aspecto fibroso, en algunas zonas con tendencia a la hialinizaci n y presencia de hemosiderina. Con estos Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 19, N m. 3 Sep-Dic 2010 Rodr guez AM y cols. Tumor de c lulas gigantes de la vaina , se realiz el diagn stico histopatol gico de Tumor de c lulas gigantes de la vaina tendinosa (Figuras 3 y 4).

4 ETIolog aNo se conoce la etiolog a del Tumor de c lulas gigantes de la vaina tendinosa ; se han sugerido teor as como: Trauma, alteraci n en el metabolismo de los l pidos, proliferaci n osteocl stica, infecci n, trastornos vasculares, mecanis-mos inmunol gicos, neoplasias y alteraciones metab -licas; ninguna explica en forma satisfactoria su cl nIcoEl Tumor de c lulas gigantes de la vaina tendinosa afec-ta principalmente las manos, y de stas los dedos; en orden de frecuencia: ndice, pulgar y medio, sobre todo a nivel de las articulaciones interfal ngicas proximales, Figura 1. Aumento de volumen en la articulaci n interfal ngica proximal del dedo anular 2. Detalle de la neoformaci n con superficie 4. Numerosas c lulas de aspecto histioc tico y c lulas gigantes multinucleadas que se entremezclan con escasas fibras de col geno (H&E 10x).Figura 3. Neoformaci n exof tica constituida por un denso infiltrado (H&E 4x).

5 Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 19, N m. 3 Sep-Dic 2010 Rodr guez AM y cols. Tumor de c lulas gigantes de la vaina documento es elaborado por Medigraphicen la regi n ,4 Es rara la afectaci n en dedos de pies. Espor dicamente puede observarse en rodillas, mu ecas y neoformaciones bien circunscritas, firmes, lobu-ladas, adheridas a estructuras vecinas, de crecimiento lento, evoluci n cr nica y asintom tica, aunque pueden llegar a ser incapacitantes al aumentar de tama ,4 En el caso de la variante m ltiple, se asocia a observan desde los 8 hasta los 80 a os de edad, con predominio entre los 40-50 a os y una proporci n mujer/hombre de 3 asocian a enfermedad articular degenerativa, particularmente cuando se localizan en articulaciones interfal ngicas distales; al parecer la prevalencia es mayor en pacientes con artritis clasifican en 2 tipos: 1. Localizado, es el m s com n, y 2.

6 Difuso, de presentaci n poco com n. Los dedos son la topograf a m s frecuente del primero, cerca de las articulaciones interfal ngicas, la mano y la mu eca; la forma difusa se observa en reas adyacen-tes a las articulaciones que soportan peso, como son: Pies, tobillos, rodillas y cadera; su comportamiento es m s agresivo y tiene mayor ndice de STIco dIfErEncIalEl diagn stico diferencial debe realizarse con granuloma a cuerpo extra o, necrobi tico, anular, eritema eleva-tum diutinum, quiste mixoide y epid rmico, xantoma tendinoso, fibroma de la vaina tendinosa , procesos in-fecciosos, n dulo reumatoideo, lipoma, fibroqueratoma, reticulohistiocitoma, met stasis y sarcoma de tejidos blandos (particularmente epitelioide y sinovial).1,4,8 Cuando la presi n de la tumoraci n causa erosi n cortical o cuando sufre calcificaci n intralesional, el diag-n stico diferencial debe incluir condromatosis sinovial, tendinitis calcificada y condroma se han comunicado casos con regresi n espont -nea.

7 La tasa de recurrencia es de 17 a 48%, probable-mente debido a la naturaleza infiltrativa del Tumor . Los factores de riesgo para recurrencia incluyen: Coexisten-cias con enfermedad articular degenerativa, localizaci n interfal ngica distal y evidencia de erosi n una radiograf a simple se observa en el 50% de los casos una neoformaci n en tejidos blandos, 15-20% presentan erosi n. Hasta en un 19% no se detectan lesiones por este estudio. Por medio de ultrasonido se aprecia una tumoraci n de la vaina tendinosa , derrame articular y engrosamiento de la c psula sinovial; por medio de Doppler es posible detectar hipervascularidad. La tomograf a puede mostrar una tumoraci n que se extiende al hueso con m ltiples im genes qu sticas subcondrales bien definidas en reas yuxtaarticulares. En la resonan-cia magn tica se observa una intensidad leve a moderada, lo cual refleja la naturaleza histol gica de este tipo de lesiones en las que existe dep sito de hemosiderina.

8 En estudios por gammagraf a, el 100% de las lesiones muestra captaci n de talio en im genes tempranas y el 75% en im genes tard as; la gammagraf a no ayuda a distinguir entre lesiones benignas y malignas, pero puede ser til en el diag-n stico de ,9 HIST olog aEn el estudio histopatol gico las c lulas que pueden observarse son macr fagos, c lulas mononucleares, c lulas semejantes a histiocitos, osteoclastos, c lulas xantomatosas, numerosas c lulas gigantes multinu-cleadas tipo Touton y linfocitos, en todas las lesiones. Anteriormente se hab a atribuido al n mero de mitosis el riesgo de recurrencia; sin embargo, en la actualidad se sugiere que el gen nm23 (presente en c lulas norma-les y responsable de la infiltraci n) puede ser utilizado como marcador pron stico de riesgo. As mismo, se ha observado una tasa de recurrencia baja cuando se realiza una extirpaci n inicial adecuada con m rgenes mayores a cent ,10 TraTamIEnToEl tratamiento de elecci n es el quir rgico; ocasional-mente su extirpaci n completa puede ser dif cil debido a su adhesi n a la vaina tendinosa , al tama o y la localizaci n, por lo que la debe realizar un cirujano con experiencia.

9 Se recomienda el bloqueo interdigital, en lugar de anestesia local en anillo; con esto se evita la adminis-traci n excesiva de anest sico con adrenalina debido al ya conocido riesgo de necesario una disecci n adecuada para extirpar todo el Tumor y que no queden lesiones sat lites para evitar recidivas. Cuando la tumoraci n est adherida a la piel se requiere una escisi n el ptica, Z plastia o injerto para cerrar el defecto creado. Las complicaciones son raras, pero de stas el hematoma es la complicaci n vascular m s frecuente; tambi n pueden encontrarse secundarias a la com-presi n del torniquete como neuritis y necrosis por lesi n Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 19, N m. 3 Sep-Dic 2010 Rodr guez AM y cols. Tumor de c lulas gigantes de la vaina de inter s publicar este caso porque es un padecimiento que afecta con relativa frecuen-cia la mano, pero no el dedo anular.

10 Debido a que el cuadro cl nico se puede confundir con otras neo-formaciones, se debe realizar biopsia de la lesi n y mandar a estudio histopatol gico para determinar el diagn stico exacto. Los estudios de imagen nos pue-den ayudar a precisar el di metro de la lesi n para que el cirujano lo aborde de una manera correcta. El tratamiento es exclusivamente quir rgico, pero lo debe realizar un cirujano con experiencia para evitar recidiva del Tumor y posibles complicaciones que se puedan presentar durante el procedimiento quir el caso de nuestra paciente, se realiz una disec-ci n cuidadosa, evitando lesionar estructuras vascula-res, neurales y tendinosas que estaban cubiertas por la neoformaci n, existiendo el riesgo de seccionarlas durante el importante el entrenamiento en cirug a der-matol gica debido a que estos tumores son dif ciles de abordar; generalmente los pacientes acuden a tratamiento cuando ya han adquirido un tama o considerable y desarrollan dolor o incapacidad para la motilidad.