Anomalía de Ebstein - medigraphic.com

1 Volumen 25, N mero 2 Abril - Junio 2014pp 82 - 85 Trabajo de revisi a de EbsteinAntonio Jord n-R os,*,** Elisa Maga a-Bail n,*,** Monserrat Mart nez-Aguilar,**,** Sergio Maury-Ordaz,*,** Luis Eduardo Ju rez-Orozco,** Alejandro Jim nez-Ni o,** Sebasti n lvarez,** Erick Alex nderson-Rosas**RESUMEN La anomal a de Ebstein es una cardiopat a cong nita compleja, ca-racterizada por el adosamiento de los velos valvulares tricusp deos posterior y septal al endocardio ventricular derecho, lo que condi-ciona el desplazamiento del orificio valvular hacia la porci n apical del ventr culo derecho, dando por resultado una atrializaci n de dicho ventr culo. El primer caso reportado en la literatura data del a o 1866 por el m dico Wilhelm Ebstein . Las manifestacio-nes cl nicas son muy variables; entre las m s frecuentes destacan: cianosis progresiva, disnea, insuficiencia cardiaca, palpitaciones y arritmias. El abordaje del paciente debe incluir electrocardio-grama, radiograf a de t rax y ecocardiograma transtor cico, sien-do este ltimo el est ndar de oro para establecer el diagn stico.

2 Nicamente aquellos pacientes que cumplan con los criterios es-tablecidos deber n someterse a tratamiento quir rgico. Dada la alta similitud de la anomal a de Ebstein con otras displasias de la v lvula tric spide, es fundamental llevar a cabo una evaluaci n multidisciplinaria para establecer un diagn stico y tratamiento clave: Ebstein , v lvula tric spide, displasia, cong s anomaly is a congenital malformation that is characte-rized primarily by abnormalities of the tricuspid valve and right ventricle, specifically tethering of the posterior and septal tricuspid valve leaflets to the right ventricle endocardium resulting in an apical displacement of tricuspid ring. The first reported case da-tes back to 1866 by Wilhelm Ebstein . Clinical presentation varies among patients. The most common symptoms are: progressive cya-nosis, exertional dyspnea, heart failure, palpitations and arrhyth-mias. Patient approach should include electrocardiogram, chest X-ray and transthoracic echocardiogram, the latter being the gold standard for diagnosis.

3 Only those patients who meet established criteria will undergo surgical treatment. Given the high similarity of Ebstein s anomaly with other dysplasias of the tricuspid valve, it is essential to conduct a multidisciplinary evaluation to establish an accurate diagnosis and words: Ebstein , tricuspid valve, dysplasia, congenital. * Facultad Mexicana de Medicina. Universidad La Salle. ** Departamento de Cardiolog a Nuclear. Instituto Nacional de Cardiolog a Ignacio Ch vez . ** Facultad de Medicina. Universidad Nacional Aut noma de M xico. ** Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen, art culo puede ser consultado en versi n completa en anomal a de Ebstein (AE) es un defecto anat mi-co caracterizado por el adosamiento de los velos val-vulares tricusp deos posterior y septal al endocardio ventricular derecho,1 adem s de una valva anterior generalmente alargada y parcialmente fenestrada; lo que condiciona el desplazamiento del orificio valvular hacia la porci n apical del ventr culo derecho, dando por resultado una atrializaci n de dicho ventr primer caso reportado en la literatura de esta rara anomal a data del a o 1866, cuando el m dico prusiano Wilhelm Ebstein public un art culo titu-lado Concerning a very rare case of insufficiency of the tricuspid valve caused by a congenital malforma-tion sobre un paciente de 19 a os con disnea, pal-pitaciones, cardiomegalia y pulso yugular prominen-te5 ( Ebstein , 1866).

4 Su descripci n de los hallazgos anat micos del estudio postmortem le amerit que hoy en d a la enfermedad lleve su apellido. Esta ano-mal a se presenta en aproximadamente 1-5 por cada 200,000 nacimientos vivos (< del 1% de las enferme-dades cardiacas cong nitas) y en un 66% de los casos se acompa an de defectos del septo manifestaciones cl nicas dependen en gran medida de la magnitud del defecto anat mico, del flujo sangu neo pulmonar (bajo o normal), de la con-comitancia de defecto septo-atrial y del desarrollo de arritmias de componente maligno (s ndrome de Wolff-Parkinson-White con fibrilaci n atrial) por su dif cil control y alta mortalidad;7,8 as , el cuadro cl -nico puede ser muy evidente y conducir a cianosis n-R os A y cols. Anomal a de Ebstein83 Rev Mex Cardiol 2014; 25 (2): score Great Ormond Street es de utilidad para la evaluaci n del neonato, el cual consiste en dividir el rea de la aur cula derecha, as como del ventr -culo derecho atrializado entre el rea combinada del ventr culo derecho funcional, aur cula izquierda y ventr culo izquierdo.

5 A mayor sea el resultado peor es el pron stico. El papel del ecocardiograma transe-sof gico se reserva para aquellos casos en los que el ecocardiograma transtor cico no es suficiente para identificar las anormalidades en la anatom a y fun-ci et al. realizaron una comparaci n en 16 pacientes con anomal a de Ebstein de los hallazgos encontrados por ecocardiograf a y resonancia magn -tica,21 encontrando que la informaci n proporcionada por estos dos m todos diagn sticos es comparable en cuanto al tama o y funci n del ventr culo izquierdo, reparabilidad de la valva, evaluaci n cualitativa de las cavidades derechas y visibilidad de las valvas sep-tal y anterior de la tric spide. La valva posterior y la presencia de fenestraciones se visualiza mejor por re-sonancia magn tica; los defectos cardiacos asociados son igualmente reconocidos, excepto los cortocircui-tos peque os que tienden a ser mejor diagnosticados por ecocardiograma. Ahora bien, la cuantificaci n del tama o del ventr culo derecho y la fracci n de expul-si n es posible s lo con la resonancia magn tica.

6 Se concluye que tanto el ecocardiograma como la RMC proveen informaci n complementaria, siendo de elec-ci n la RMC para la evaluaci n de la valva posterior y tama o y funci n del ventr culo derecho. De manera que para una estratificaci n de riesgo apropiada de estos pacientes con anomal a de Ebstein deben reali-zarse ambos estudios antes de la cirug displasias tricusp deas han sido descritas por la literatura, como la anomal a de Uhl, que se ca-racteriza por la ausencia total de la pared del ventr -culo derecho, la v lvula tric spide est normalmente implantada en el surco atrioventricular pero puede presentar diversos grados de Cl nicamen-te se caracteriza por insuficiencia cardiaca derecha o congestiva, taquicardia ventricular o arritmia su-praventricular y cardiomegalia asintom ,23 En esta patolog a el desplazamiento distal tricusp deo es el criterio m s til para diferenciarla entre la ano-mal a de Ebstein . As , diversas anomal as cong nitas de la v lvula tric spide que no cumplen con los crite-rios de la descripci n anat mica original de Ebstein o no presentan ecocardiogr ficamente desplazamiento apical significativo de la inserci n de sus velos con respecto al plano mitral (mayor de 15 mm)

7 Reciben el nombre de malformaci n de Ebstein ,3,8,23r pidamente progresiva y muerte del paciente a los pocos d as del nacimiento, o bien, constituirse nica-mente como hallazgo radiol Sin embargo, en pacientes que han llegado a la edad adulta, la sin-tomatolog a suele presentarse como cianosis progre-siva, intolerancia al ejercicio, insuficiencia cardiaca derecha y Suele hallarse pulso yugular normal a pesar de la regurgitaci n tricusp dea, ya que el gran atrio derecho ejerce un papel A la auscultaci n suele encontrarse un ritmo de tres o cuatro tiempos, ya que com nmente existe un desdoblamiento amplio del S1 y S2 en presencia de S3 y/o S4 con o sin presencia de soplo sugerente de insuficiencia tricusp hallazgos electrocardiogr ficos m s frecuen-temente encontrados son crecimiento atrial derecho, adem s de bloqueo aur culo-ventricular de primer grado (25% de los casos), bloqueo de rama derecha (75% de los casos), ya que el nodo AV tiene una lo-calizaci n normal, pero la rama derecha del haz de His puede presentar fibrosis,12 y s ndrome de Wolff-Parkinson-White de tipo B (25% de los casos).

8 La aparici n de muerte s bita en estos pacientes se ha asociado con la fibrilaci n atrial en presencia de este s Se han observado tambi n otras altera-ciones del ritmo como fibrilaci n auricular o flutter auricular (25% de los casos).14 En cuanto a los ha-llazgos radiol gicos, es frecuente encontrar cardio-megalia a expensas del gran volumen atrial derecho que en ocasiones se le denomina coraz n pared a pared y disminuci n de la trama vascular pulmonar, esto ltimo correlacionado con el grado de Tambi n se observa crecimiento auricular derecho. En pacientes con patolog a menos severa la radiogra-f a de t rax puede ser estudio ecocardiogr fico exhaustivo de dos di-mensiones y Doppler constituye la herramienta m s til para establecer un diagn stico de anomal a de ,19 Este m todo permite la identificaci n precisa de la lesi n y severidad de la misma, as como la presencia de otros defectos cong ,18 El ecocardiograma de tres dimensiones se emplea con mayor frecuencia como apoyo al de dos Los hallazgos ecocardiogr ficos m s tiles para su diagn stico son: desplazamiento apical de la valva septal de la tric spide (> 8 mm/m2 de superfi-cie corporal comparado con la v lvula mitral), grado de displasia de cada una de las valvas de la v lvula tric spide, aumento en el volumen de las cavidades derechas, movimiento septal parad jico, grado de in-suficiencia tricusp dea e identificaci n de comunica-ci n interauricular o foramen oval n-R os A y cols.

9 Anomal a de EbsteinRev Mex Cardiol 2014; 25 (2): documento es elaborado por MedigraphicDebido a la gran similitud anat mica, a lo largo de la historia ha sido com n confundir la anomal a de Ebstein con alguna otra displasia tricusp En-tre 1982 y 1995 fueron referidos a la Cl nica Mayo 22 pacientes con diagn stico de anomal a de Ebstein ,23 con presentaciones cl nicas similares como cardio-megalia, intolerancia al ejercicio, arritmias atriales y cianosis; sin embargo, ninguno cumpl a con los cri-terios diagn sticos para esa enfermedad, como son la displasia apical de la hoja septal mayor o igual a 8 mm/m2 de superficie corporal, hoja anterior redun-dante y elongada, y un intervalo anormalmente pro-longado entre el punto C tricusp deo y el mitral (el punto C se define como la posici n m s posterior de la valva anterior de la v lvula tric spide y de la valva anterior de la v lvula mitral al comienzo de la s sto-le). Estas disyuntivas resultan en una mala selecci n de pacientes, sobre todo para el tratamiento quir pacientes con formas leves de anomal a de Ebs-tein, asintom ticos o m nimamente sintom ticos, sin cortocircuito de derecha a izquierda y cardiomegalia leve o moderada est indicada la observaci n y el manejo m dico por un cardi El tratamiento m dico para el reci n nacido con cianosis se limita pr cticamente a la terapia de soporte hasta que las resistencias vasculares pulmonares se normalicen.

10 En casos de cianosis extrema se puede emplear pros-taglandina E1. Para el reci n nacido sintom tico la inhalaci n de xido n trico es de Aquellos pacientes con insuficiencia cardiaca requerir n de agentes inotr picos, as como digoxina y diur tico de asa a largo plazo. Dado que el paciente con anoma-l a de Ebstein es proclive al desarrollo de fen menos tromboemb licos, las ltimas gu as del American Co-llege of Cardiology (ACC) recomiendan la anticoagu-laci n de estos pacientes con warfarina; as mismo, la profilaxis para endocarditis infecciosa est indicada en aquellos pacientes con tratamiento para el paciente con arritmias, especialmente supraventriculares, es variable; sin embargo, para pacientes sintom ticos se recomien-da ablaci n quir rgica o con En pacientes con taquiarritmias como el s ndrome de Wolff-Parkinson-White se recomienda la ablaci n de la v a accesoria por radiofrecuencia transcat ,25En general, el tratamiento quir rgico se debe evitar en el periodo neonatal, debido a que la mor-talidad contin a siendo ,27 De acuerdo con las gu as de pr ctica cl nica del ACC, la cirug a est indi-cada bajo las siguientes circunstancias.