Emphysème pulmonaire

1 emphys me pulmonaire I. D finition La d finition de l' emphys me est anatomique : condition du poumon caract ris par l' largissement anormal des espaces a riens au-del de la bronchiole terminale accompagn e par une destruction des parois alv olaires et sans fibrose vidente. L' emphys me et la bronchite chronique font partie des BPCO (broncho-pneumopathies chroniques obstructives). C'est une pathologie fr quente et d' tiologie diverse G n ralement il fait suite une bronchite chronique ( emphys me centro-lobulaire). La fr quence des BPCO est de 4 - 10 % de la population adulte - personnes en Alg rie II.

2 Etiopathog nie -pr disposition g n tique: famille d' emphys mateux -D ficit en 1 antitrypsine: une anomalie du complexe prot ase anti prot ase par destruction des fibres lastiques soit par augmentation des lastases ou diminution des anti lastases. -facteur exog ne: tabagisme -D poussi rage professionnel, gaz toxique, pollution atmosph rique. III. PATHOGENESE DE L'EMPHYSEME : -Par d ficit en alpha1 antitrypsine: La d gradation incontr l e du tissu lastique pulmonaire par l' lastase neutrophylique est souvent admise comme cause de l' emphys me en cas de d ficit en 1- AT.

3 -Chez les sujets emphys mateux fumeurs, il existe une augmentation des produits de d gradation de l' lastine (rupture de la balance prot ase-antiprot ase). Le tabac interagit de nombreux sites du syst me prot ase-antiprot ase, favorisant la destruction de l' lastine. IV. Anpath : On distingue 4 types d' emphys mes selon la localisation des l sions dans l'acinus : 1- emphys me panlobulaire: (Pan-acinaire) : EPL. C'est l'ensemble de l'acinus qui est touch associ des l sions vasculaires avec fenestration puis destruction de leurs parois et confluence des espaces a riens distaux.

4 Il s'agit d'un emphys me diffus pr dominant aux lobes inf rieurs. Ce type d' emphys me est retrouv chez les patients porteurs d'un d ficit en 1 antitrypsine, les sujets g s non-fumeurs et les fumeurs sans d ficit en 1antitrypsine. 2- emphys me centrolobulaire(centro-acinaire) ECL. Les l sions sont retrouv es en position centrale de l'acinus alors que les alv oles sont pr serv es. L'atteinte pr domine souvent dans la partie sup rieure des lobes inf rieurs et au niveau des lobes sup rieurs, ce type d' emphys me est rencontr quasi exclusivement chez les fumeurs. 3- emphys me para-septale : il pr domine la p riph rie des lobules ; le long des septa inter lobulaire ; des axes bronchovasculaires et dans les r gions sous pleurales.

5 4- emphys me para cicatriciel ou para l sionnel : il juxtapose des l sions fibreuses des foyers emphys mateux, parfois bulleux. Il est observ dans les s quelles de tuberculose, la sarco dose chronique et la silicose, ce type d' emphys me n'est pas class par rapport l'acinus. 5- L sions bulleuses : Les l sions bulleuses peuvent se voir dans tous les types d' emphys me et particuli rement l' emphys me paraseptal. Elles sont dues soit la confluence des l sions d' emphys me soit la dilatation d'un territoire pulmonaire par un effet de clapet sur une bronche. V. Tableau clinique : EPL ( emphys me panlobulaire).

6 - 8-10 %, il s'agit d'un sujet jeune 35 - 40 an, non ou peu tabagique, de morphologie particuli re maigre et longiligne qui signal une dyspn e d'effort d'installation insidieux et d'aggravation progressive. - Il n'existe pas d'hippocratisme digital ni de cyanose, le sujet qui a un thorax distendu, en tonneau reste rose : Pink Puffer - A l'examen physique : on note une hypersonarit thoracique associ e a une hypoventilation diffuse avec silence auscultatoire aux bases. Radio : - Distension thoracique majeur avec hyper clart pulmonaire diffuse par rar faction de la trame vasculaire.

7 - L'existence parfois des bulles d' emphys me si geant aux lobes inf rieurs - Le c ur est petit, allong , d colle de la coupole dit en goutte . EFR: - Syndrome de distension pulmonaire : VR , CRF , CPT . - Syndrome obstructif : Tiffeneau effondr < 70 %. - la capacit du transfert du CO. La gazom trie au repos est normale, l'hypox mie est tardive et survient l'effort. FNS: Pas de polyglobulie. emphys me centrolobulaire (ECL) : - Le plus fr quent 60 - 80 %, il s'agit sujet g de 50 - 60 ans, g n ralement ob se, tabagique qui un long pass de toux et d'expectoration muqueuse ( bronchite chronique) avec des p riodes de surinfection.

8 - La dyspn e d'effort survient tardivement et progressivement entrecoup d'acc s de dyspn e paroxystiques sibilants - A l'examen en retrouve : 9 Erythrose des pommettes (polyglobulie). 9 Cyanose et hippocratisme digital ( emphys me type BB Blue Bloater). 9 Dyspn e type bradypn e expiratoire. 9 Respiration bruyante sifflante surtout l'expiration. 9 Distension thoracique mod r e. Radio -Distension thoracique mod r e -Signes d'inflammation bronchique et pulmonaire pr dominant aux bases. -Hyperclart des sommets. -Cardiom galie par retentissement pulmonaire CPC. -Art res pulmonaires dilat es.

9 EFR. - Syndrome de distension mod r . - Syndrome obstructif s v re. -Tiffenau < 50 %. -La capacit du transfert du CO . -La gazom trie est perturb e pr cocement : hypox mie + hypercapnie expliqu par l'effet shunt majeur r sultant de la pr sence de nombreux territoires pulmonaires o le rapport ventilation, /. perfusion et effondre. Cette hypoxie va initier une HTAP (pr capillaire ) CPC. FNS : polyglobulie ECG : signes d' HVD, HAD. VI. Evolution et pronostic EPL : Il est g n ralement bien tol r , le pronostic d pend de la pr cocit du traitement, de l' ge, de l'apparition de la dyspn e d'effort, de l' tendu des l sions destructives pulmonaires et de la survenue de complications : embolie pulmonaire , pneumothorax.

10 ECL : L' volution est g n ralement s v re vers la mort, le pronostic d pend de la s v rit du qui d pend du degr de l sions, et des complications ; embolie pulmonaire , infections r p t es. ECL EPL. topographie R gion centrale de l'acinus La totalit de l'acinus Les sommets sont plus touch s Les lobes inf rieurs sont + touch . Physiopath Rapport V/P modifi (effet shunt) Rapport non V/P modifi . Etiologie bronchite chronique D ficit en 1anti-trypsine clinique BB (Blue Bloater) PP (Pink Puffer). Le plus fr quent 60 - 80 %, 8-10 %, sujet g de 50 - 60 ans sujet jeune 35 - 40 an ob se, tabagique, bronchite chronique non ou peu tabagique, de morphologie toux, expectoration, dyspn e particuli re maigre et longiligne Cyanose dyspn e d'effort d'installation insidieuse et et hippocratisme digital.