On a évoqué une dysplasie rénale multikystique chez mon …

1 dysplasie r nale multikystique : fiche d informations pour les parents Si vous avez d autres questions, n h sitez pas les poser votre m decin On a voqu une dysplasie r nale multikystique chez mon enfant Qu est-ce qu une dysplasie r nale multikystique ? Nous avons normalement deux reins, situ s dans chaque fosse lombaire. La dysplasie multikystique (DMK) est une anomalie du d veloppement r nal, caract ris e par un gros rein kystique (kystes = formations arrondies et remplies de liquide) qui est incapable de fonctionner. Cette anomalie ne touche qu un seul rein dans l immense majorit des cas.

2 Le rein DMK ne fonctionne pas (ou presque pas), mais le rein oppos prend le relais pour produire l urine et liminer les d chets de l organisme. Le sch ma ci-dessous repr sente gauche un rein normal et droite un rein DMK. L urine descend des reins vers la vessie par deux tuyaux, les uret res. Elle est ensuite stock e dans la vessie, puis limin e p riodiquement lors des mictions ( vacuations de l urine). Formation de l urineEvacuation de l urineRein normalRein de dysplasie multikystiqueKysteUret reUr treVessie, r servoir de l urineTissu r nal anormal et non fonctionnelTissu r nal normal Que faire avant la naissance et lors de l accouchement chez mon enfant atteint de dysplasie multikystique ?

3 Le m decin qui suit votre grossesse va s assurer qu il n existe pas d autres anomalies chez votre enfant, en particulier en tudiant bien l autre rein. Le dossier de votre enfant sera discut entre sp cialistes en Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Pr Natal (CPDPN). Vous aurez ensuite les chographies pr vues lors du suivi de la grossesse et, cette occasion, l chographiste v rifiera que votre b b grandit bien, qu il se d veloppe dans une quantit normale de liquide amniotique et que l autre rein pr sente une croissance et un aspect chographique normaux. Il n y a rien d autre faire avant la naissance, sauf avis contraire du CPDPN.

4 Vous pouvez accoucher dans votre maternit habituelle, il n y a pas de prise en charge pr coce pr voir, notamment pas de chirurgie. Que faire apr s la naissance ? La visite habituelle sera faite avant le 8 me jour de vie par un p diatre, avec un examen clinique complet. A cette occasion, il vous remettra une ordonnance pour r aliser une chographie r nale et des voies urinaires vers l ge d un mois, pour confirmer le diagnostic annonc lors de la grossesse. Vous rencontrerez alors un n phrologue ou un urologue p diatre, pour discuter du suivi. Il conviendra ensuite d tre attentif : si votre enfant pr sente une fi vre inexpliqu e (ou une mauvaise prise de poids ou des difficult s alimentaires lors des premi res semaines de vie), il faudra toujours se m fier d une infection urinaire et consulter alors rapidement un m decin.

5 dysplasie r nale multikystique : fiche d informations pour les parents Si vous avez d autres questions, n h sitez pas les poser votre m decin Pourquoi mon enfant a-t-il une dysplasie multikystique ? Quels sont les risques pour une prochaine grossesse ? La DMK est une anomalie relativement fr quente, retrouv e chez un b b sur 4 000. Elle est probablement secondaire un mauvais coulement des urines chez le f tus, favoris par des facteurs g n tiques et environnementaux encore mal connus. M me s il existe quelques rares cas familiaux de DMK, cette anomalie est g n ralement isol e et le risque pour une prochaine grossesse est donc tr s faible.

6 Cependant s il existe d autres anomalies urinaires dans la famille, une consultation de g n tique vous sera propos e. Comment vont voluer les reins de mon enfant apr s la naissance ? Le rein normal va grandir un peu plus que la moyenne, pour compenser le fait que le rein DMK ne fonctionne pas. Le rein DMK va voluer selon trois possibilit s, comme r sum sur les sch mas ci-dessous. Le rein controlat ral grandit plus, pour compenser, au moins en partie, le fait que le rein dysplasique ne fonctionne pasLe rein dysplasique diminue de taille, voire m me dispara t compl tement: 55 95 % des casLe rein dysplasique reste stable : 15 30 % des casLe rein dysplasique grandit : 0 2 % des cas Quels sont les risques d une dysplasie multikystique ?

7 L avenir d un enfant atteint de DMK est bon. Si l anomalie est strictement isol e et que l autre rein est normal, votre enfant aura une vie normale. Le risque long terme (c'est- -dire l ge adulte) est que le rein se fatigue un peu plus vite, surtout s il existe des facteurs de risque associ s (tabagisme, ob sit ..). C est pourquoi nous chercherons r guli rement des petits signes d atteinte r nale d butante pour pouvoir mettre en place si n cessaire une prise en charge pr coce. En effet, il a t montr que plus une atteinte r nale est d pist e t t, meilleur en est le pronostic.

8 Pour chercher ces petits signes, votre enfant aura une surveillance r guli re de sa croissance, de sa tension art rielle et de quelques examens biologiques simples (prise de sang et analyse d urine). Par ailleurs, il faut viter tout ge les m dicaments potentiellement toxiques pour les reins. Il s agit surtout des anti-inflammatoires comme l ibuprof ne (Advil , Nureflex , etc.) et, en cas de fi vre ou de douleur, il faudra pr f rer le parac tamol (Doliprane , Efferalgan , etc.). Il est donc important que votre m decin sache que votre enfant n a qu un seul rein qui fonctionne, mais certains m dicaments anti-inflammatoires sont en vente libre et doivent donc tre vit s.

9 Quand votre enfant sera plus grand, il faudra lui expliquer que certains facteurs de risque cardiovasculaires (tabagisme, surpoids, absence d activit physique, exc s alimentaires, etc.) doivent tre vit s pour prot ger la fois ses reins mais aussi son capital sant . Quelle est la prise en charge d une dysplasie multikystique ? La prise en charge consiste essentiellement en une surveillance r guli re de la croissance, de l volution chographique des reins (et surtout de la croissance de l autre rein) et de la tension art rielle. Des anomalies uro-g nitales associ es seront syst matiquement recherch es par l examen clinique et par l chographie.

10 L indication de chirurgie est exceptionnelle ; elle est parfois discut e si le rein DMK est trop gros et comprime d autres organes.