TUMOR DE WILMS - medigraphic.com

1 TUMOR DE WILMSY endry Vargas Sol rzano* SUMMARYThe nephroblastoma or WILMS TUMOR is the most common renal neoplasm in children, only 1% of this pathology is observed in adults, the usual clinical presentation includes palpable mass, lumbar pain and hematuria. So far the best approach is obtained using a multimodal treatment based on radical surgery combined with chemotherapy, and sometimes radiation therapy and implementing schemes pediatric cancer, depending on the clinical stage, TUMOR volume and histologic type. INTRODUCI NEl TUMOR de WILMS es tambi n denominado nefroblastoma o embrioma renal; y es la neoplasia renal m s frecuente intrabdominal en ni os.

2 (4)(5) Fue descrito por primera vez por Thomas Rance en 1814, y luego en 1899 el Dr. Carl Max Wilhelm WILMS lo denomina como TUMOR Renal t pico de la infancia originado de remanentes renales inmaduros, compuestos por blastema renal, t bulos displ sticos y soporte mesenquimal o estroma, por esto su nombre.(1) EPIDEMIOLOG AEl TUMOR de WILMS representa el 4-5% del total de c nceres pedi tricos y el 92% de todos los Tumores renales malignos que se desarrollan durante las primeras dos d cadas de vida;(4) solo un 1% del total de esta patolog a se presenta en la edad adulta(2)(6)(8). Es un TUMOR caracter stico de los primeros a os de vida; sobre todo entre 1 y 5 a os de vida(1)(5), con una edad media de diagn stico de 44 meses (1)(4)(9).

3 M s del 90% de los Tumores de WILMS son unilaterales; un 12% de estos casos presentan lesiones multifocales sincr nicas y aproximadamente el 7% son bilaterales(4). La NEFROLOG AREVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA LXX (605) 55-57, 2013* Medicina y Cirug a General Cel: 8857-8063 incidencia del Nefroblastoma es relativamente uniforme y estable en los diferentes continentes, de aproximadamente de 1 a 2 casos por a o y por mill n de habitantes o de 1/10 000 nacimientos.(1)(5) ETIOPATOGENIAEs un TUMOR embrionario maligno de estirpe mesod rmica que se origina en el ri n, probablemente por una proliferaci n anormal del blastema metan frico, precursor del tejido renal normal definitivo(1); aunque histol gicamente pueden contener restos tisulares como m sculo esquel tico, cart lago y epitelio escamoso.

4 (4) Factores de riesgo relacionados: 1. tnico-geogr ficos; 2. Gen ticos (gen del TW1, TW2, TW familiar y otras localizaciones g nicas); 3. Exposiciones parentales profesionales (plomo, boro y pesticidas) y 4. Prenatales/gestacionales (infecciones, tabaco, tintes capilares, edad materna,anomal as cong nitas y peso al nacimiento).(4)(5) MANIFESTACIONES CL NICASLa presentaci n cl nica habitual incluye una masa abdominal palpable asintom tica de hallazgo incidental y dentro de los s ntomas el dolor lumbar en dos tercios de los casos en el adulto(8); adem s de; hematuria, s ndrome nefr tico y/o nefr tico, edema e hipertensi n arteria, entre otros.(1)(6)(7) CLASIFICACI N POR ESTADIOS CL NICOSEl National WILMS TUMOR Study (NWTS); los divide en los siguientes estadios:I) TUMOR limitado al ri n y completamente extirpado, la c psula renal est intacta y el TUMOR no sufri ruptura antes de la escisi n, sin TUMOR residual; II) El TUMOR se extiende a trav s de la c psula perirrenal pero fue completamente extirpado, puede haber siembra local combinada al flanco o el TUMOR pudo haber sido biopsiado, los vasos extrarrenales pueden contener trombos de TUMOR o puede estar infiltrado por ste.

5 III) TUMOR residual no hemat geno confinado al abdomen, compromisos de ganglios linf ticos, siembra peritoneal difusa, implante peritoneal, TUMOR m s all del margen quir rgico macrosc pico o microsc picamente; IV) Met stasis hemat genas enel pulm n, h gado, hueso, cerebro u otros rganos; V) Compromiso renal bilateral en el momento del diagn stico.(2)(10)(11) DIAGN STICOCon el conocimiento citol gico, y las t cnicas de punci n, algunos autores proponen la PAF quejuntamente con la cl nica y las im genes aportar an informaci n para un diagn stico preoperatorio.(2) Radiograf a de t rax (AP y Lat): Con el fin de buscar n dulos; esto por ser el sitio donde se encuentra con mayor frecuencia met stasis a distancia ( 80%).

6 (1) Ultrasonido: til para distinguir entre una masa s lida y un quiste; detectar peque os tumores en el ri n contralateral; detectar met stasis ganglionar, hep tica, abdominal y en vena cava inferior, adem s de ascitis y evaluar la reducci n tumoral.(1)(10) La Tomograf a Axial Computarizada: Valora mejor el TUMOR primario, el compromiso ganglionar retroperitoneal, y otras estructuras abdominales. Adem s Importante al igual que el ultrasonido para la estatificaci n y seguimiento. (7)(10) Otros M todos tiles: Estudio histol gico (el 90% presenta un patr n mixto, usualmente el TUMOR de WILMS est compuesto de tres elementos, c lulas blast micas, c lulas epiteliales y estroma).

7 (1) Rastreo seo, marcadores biol gicos, arteriograf a, biopsia por aguja ( en las neoplasias renales no es una indicaci n de rutina; en el del TUMOR de WILMS la biopsia preoperatoria est indicada solamente cuando el TUMOR es muy grande para resecci n primaria segura y en situaciones en las que se ha planeado quimioterapia preoperatoria o radioterapia, de lo contrario no se recomienda 56 REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMERICA57 VARGAS: TUMOR DE WILMSla biopsia por el riesgo de diseminaci n).(1)(10) TRATAMIENTOEl tratamiento de esta entidad tanto en ni os como en adultos es multidisciplinario basado en la cirug a radical combinada con la quimioterapia y en algunos casos con la radioterapia.

8 La opci n terap utica depende del estadio cl nico, el volumen tumoral, tipo histol gico y edad al momento del abordaje. (1)(2) Con el tratamiento polimodal la sobrevida es del 60 a un 80% a los 3 a os. RESUMENEl nefroblastoma o TUMOR de WILMS es la neoplasia renal m s frecuente en ni os, tan solo el 1% del total de esta patolog a se observa en la edad adulta, la parentaci n cl nica habitual incluye masa palpable, dolor lumbar y hematuria. Hasta el momento el mejor abordaje se obtiene empleando un tratamiento multimodal basado en cirug a radical combinada con la quimioterapia y en algunos casos radioterapia e implementando esquemas oncol gicos pedi tricos; dependiendo del estadio cl nico, el volumen tumoral y el tipo histol gico.

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