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1 195 Revista de Hematolog a Volumen 13, n m. 4, octubre-diciembre 2012 Art culo de revisi nRev Hematol Mex 2012;13(4):195-2006tQGURPH GH +(//3 GLDJQyVWLFR \ WUDWDPLHQWRC sar Homero Guti rrez-Aguirre, Julio Alatorre-Ricardo, Olga Cant -Rodr guez, David G mez-AlmaguerRESUMENEl s ndrome de HELLP es una complicaci n sist mica del embarazo de etiolog a desconocida que afecta al de todos los embarazos y se relaciona con elevada morbilidad y mortalidad materna y fetal. Se caracteriza por anemia hemol tica microangiop tica, elevaci n de las enzimas hep ticas y trombocitopenia por consumo. Aparece, sobre todo, en el tercer trimestre del embarazo con afectaci n a yUJDQRV EODQFR FRPR KtJDGR ULxRQHV \ VDQJUH \ DXQTXH HO WUDWDPLHQWR GH QLWLYR HV OD LQWHUUXSFLyQ GHO HPEDUD]R HV QHFHVDULR UHFXUULU D RWUDV PHGLGDV WHUDSpXWLFDV FRQ HO SURSyVLWR GH GLVPLQXLU ODV FRPSOLFDFLRQHV PDWHUQDV \ IHWDOHV GH HVWD HQIHUPHGDG (O SURQyVWLFR QDO depender , en parte, de la rapidez con que se establezca el diagn stico y se inicie el tratamiento.))

2 Palabras clave: s ndrome de HELLP, embarazo, anemia hemol tica, enzimas hep ticas, syndrome is a multisystem complication of pregnancy of unknown etiology that affects of all pregnancies and is associated with high maternal and fetal morbidity and mortality. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, elevated liver enzymes and thrombocytopenia consumption. It occurs mainly in the third trimester of pregnancy affecting target organ disease such as liver, kidneys and EORRG DQG DOWKRXJK WKH GH QLWLYH WUHDWPHQW LV WHUPLQDWLRQ RI SUHJQDQF\ LW LV QHFHVVDU\ WR XVH RWKHU WKHUDSHXWLF PHDVXUHV WR UHGXFH PDWHUQDO and fetal complications of this disease. The ultimate outcome will depend partly on how quickly the diagnosis is made and treatment words: HELLP syndrome, pregnancy, hemolytic anemia, liver enzymes, de Hematolog a.

3 Hospital Universitario Dr. Jos E. Gonz lez, Monterrey, NL. M xicoCorrespondencia: Dr. David G mez-Almaguer. Servicio de Hema-tolog a. Hospital Universitario Dr. Jos E. Gonz lez, Monterrey, NL. Av. Gonzalitos s/n. Colonia Mitras Centro. Monterrey, NL. Correo electr nico:Recibido: agosto 2012. Aceptado: septiembre art culo debe citarse como: Guti rrez-Aguirre CH, Alatorre-Ricardo J, Cant -Rodr guez O, G mez-Almaguer D. S ndro-me de HELLP, diagn stico y tratamiento. Rev Hematol Mex 2012;13(4) VtQGURPH GH +(//3 HV XQD FRPSOLFDFLyQ multisist mica del embarazo que se caracteriza por hem lisis, elevaci n de enzimas hep ticas y WURPERFLWRSHQLD ,QFOXVR GH ORV FDVRV VH PDQL HVWDQ antes de terminar el embarazo y 30% se diagnostica en las primeras 48 horas del Por lo general se inicia durante el ltimo trimestre del embarazo, afecta entre y de todos los embarazos y hasta 20% de los embarazos complicados con preeclampsia Se observa un pico de m xima incidencia entre las semanas de gestaci n 27 \ \ VyOR VH PDQL HVWD DQWHV GH OD VHPDQD GHO Pritchard y colaboradores describieron, en 1954, la asociaci n de la preeclampsia con elevaci n de las enzimas hep ticas y alteraci n de la coagulaci n.)

4 Sin HPEDUJR QR IXH VLQR KDVWD FXDQGR :HLQVWHLQ DFXxR HO WpUPLQR VtQGURPH GH +(//3 FRPR DFUyQLPR GH KHPyOLVLV + HQ]LPDV KHSiWLFDV HOHYDGDV HOYDWHG OLYHU enzymes: EL) y trombocitopenia (low platelet count: LP).4 La importancia del diagn stico y tratamiento oportuno de esta complicaci n del embarazo radica en la elevada mortalidad materna (1 a 24%) y fetal (7 a 34%) a la que se ,6 Los factores de riesgo relacionados con mayor LQFLGHQFLD GH VtQGURPH GH +(//3 VRQ OD PXOWLSDULGDG OD HGDG PDWHUQD PD\RU GH DxRV OD UD]D EODQFD \ ORV antecedentes de Fisiopatolog a1R VH FRQRFH H[DFWDPHQWH FyPR HV TXH LQLFLD HO VtQGURPH GH +(//3 VLQ HPEDUJR PXFKDV GH VXV FDUDFWHUtVWLFDV VRQ semejantes a la preeclampsia grave, lo que hace suponer TXH DO LJXDO TXH OD SUHHFODPSVLD HO VtQGURPH GH +(//3 tambi n pude catalogarse como una enfermedad inducida SRU OD SODFHQWD SHUR FRQ XQ SURFHVR LQ DPDWRULR DJXGR Revista de Hematolog a Volumen 13, n m.)))

5 4, octubre-diciembre 2012 196 Guti rrez-Aguirre CH y s grave y dirigido, principalmente, contra el h gado. Al inicio del embarazo normal, el endotelio, la l mina interna y la capa muscular de las arterias espirales que abastecen la placenta son reemplazadas por el ,9 En la preeclampsia ocurre una invasi n trofobl stica incompleta o err nea de las arterias espirales que ocasiona que sean m s cortas. Es probable que estas alteraciones del desarro-llo y funcionamiento de la placenta provoquen isquemia placentaria y estr s oxidativo, lo que origina alteraciones en la liberaci n y en el metabolismo de diferentes factores, como el xido n trico, prostaglandinas y endotelina en la circulaci n materna que lesionan el endotelio vascular y esto tiene como consecuencia agregaci n plaquetaria, GLVIXQFLyQ HQGRWHOLDO KLSHUWHQVLyQ \ QDOPHQWH GLVIXQFLyQ multisist ,11,12 Manifestaciones cl nicasEl inicio de la enfermedad es r pido, algunas pacientes pueden encontrarse asintom ticas inicialmente.

6 Sin em-EDUJR GH ODV SDFLHQWHV WLHQHQ VtQWRPDV LQHVSHFt FRV que preceden a las manifestaciones cl nicas t picas del VtQGURPH GH +(//3 13 En 50% de los casos la enfermedad es precedida por edema generalizado y aumento de peso desproporcionado. El dolor abdominal en el hipocondrio derecho o epigastrio es el s ntoma m s com n y puede ser el nico s ntoma hasta en 50% de los casos. El dolor DEGRPLQDO IUHFXHQWHPHQWH HV WLSR FyOLFR \ XFWXDQWH Otras manifestaciones cl nicas frecuentes son: cefalea en 60% de los casos, visi n borrosa (20%), n usea, v mito y malestar En la mayor a de las pacientes la presi n arterial puede encontrarse elevada pero en 20% de los casos se encuentra dentro de l mites Con menos frecuencia se observan datos cl nicos relacionados FRQ ODV FRPSOLFDFLRQHV GHO VtQGURPH GH +(//3 FRPR GLVQHD SRU HGHPD SXOPRQDU R LFWHULFLD SRU GDxR KHSiWLFR Alteraciones de laboratorioEn los ex menes de laboratorio la anemia hemol tica mi-croangiop tica es la principal manifestaci n del s ndrome GH +(//3 3 Los eritrocitos se fragmentan en la microcir-FXODFLyQ FRQ GDxR HQGRWHOLDO \ GHSyVLWRV GH EULQD (Q HO frotis de sangre perif rica pueden encontrarse con facilidad eritrocitos fragmentados (esquistocitos)))))

7 Y reticulocitos TXH UH HMDQ HO SURFHVR KHPROtWLFR /D KHPyOLVLV VH DVRFLD FRQ HOHYDFLyQ GH OD GHVKLGURJHQDVD OiFWLFD '+/ SRU OR general superior a 600 UI/L y disminuci n en los valores s ricos de haptoglobina (< 1g/L). Estos cambios pueden observarse, incluso, antes del aumento de la bilirrubina indirecta y la disminuci n de la hemoglobina sean FDUDFWHUtVWLFD REOLJDWRULD GHO VtQGURPH GH +(//3 es la trombocitopenia (< 150 x 109/L) secundaria al au-mento en su consumo debido a la activaci n y adhesi n plaquetaria al endotelio lesionado. Adem s del s ndrome GH +(//3 HQ HO HPEDUD]R H[LVWHQ RWUDV FDXVDV GH WURP-bocitopenia. sta puede ser la manifestaci n inicial de la preeclampsia y, en ocasiones, puede ser dif cil precisar su La importancia de conocer con precisi n la etiolog a de la trombocitopenia es que el tratamiento y el pron stico a largo plazo son diferentes; por ejemplo, en una paciente con p rpura trombocitop nica inmunitaria los esteroides y la inmunoglobulina son el tratamiento de elecci n, mientras que en una paciente con s ndrome GH +(//3 OD LQWHUUXSFLyQ GHO HPEDUD]R HV HO WUDWDPLHQWR GH QLWLYR 16 (Q XQ HVWXGLR SLORWR GH %UHWW <RXQJ \ FRODERUDGRUHV VH demostr la utilidad de los biomarcadores angiog nicos en el diagn stico diferencial de la trombocitopenia en el embarazo.))))

8 Con base en estudios previos que han demos-trado que en la preeclampsia se elevan algunas prote nas DQWL DQJLRJpQLFDV FRPR OD V)OW 6 ROXEOH IPV OLNH W\UR-VLQH NLQDVH \ V(QJ 6 ROXEOH HQGRJOLQ \ GLVPLQX\H OD prote na pro angiog nica PlGF (Placental growth factor), los autores compararon las concentraciones s ricas de estas prote nas en 31 pacientes embarazadas, 11 con GLDJQyVWLFR GH VtQGURPH GH +(//3 FRQ WURPERFLWR-penia y preeclampsia y 9 con trombocitopenia sin datos GH SUHHFODPSVLD R +(//3 /DV FRQFHQWUDFLRQHV GH HVWDV prote nas se encontraron normales en las pacientes sin preeclampsia, mientras que en el grupo con preeclampsia R VtQGURPH GH +(//3 VH HQFRQWUy HOHYDFLyQ GH V)OW \ sEng arriba del percentil 90 y disminuci n de PlGF abajo del percentil Cuando la cuenta plaquetaria desciende a menos de 50 x 109 / R HO EULQyJHQR HVWi SRU GHEDMR GH PJ dL, debe considerarse que la paciente est en proceso de coagulaci n intravascular diseminada (CID), condici n que empeora el pron La elevaci n de las enzimas hep ticas puede ser FRQVHFXHQFLD GH OD KHPyOLVLV R GH GDxR KHSiWLFR 19 En JHQHUDO OD HOHYDFLyQ GH OD '+/ HV FDXVDGD SRU KHPyOLVLV y la elevaci n de aspartato aminotransferasa (AST) y ala-197 Revista de Hematolog a Volumen 13, n m.))

9 4, octubre-diciembre 2012 S ndrome de HELLP, diagn stico y tratamientonino aminotransferasa (ALT) se relacionan con necrosis hep tica por obstrucci n sinusoidal secundaria a microan-giopat a. En 30% de los casos tambi n puede observarse aumento moderado de la fosfatasa alcalina y de la gamma glutamil transpeptidasa (GGT).15 En la mayor a de las pacientes la funci n hep tica se mantiene pr cticamente normal debido a que la necrosis hep tica es focalizada; sin embargo, en algunos casos poco frecuentes ( ) aparecen hematomas subcapsulares o parenquimatosos que pueden llegar a causar rotura hep tica, principalmente en las primeras 48 horas del Otros hallazgos de laboratorio son: proteinuria (75%), elevaci n de creatinina, hiperuricemia e hipoalbuminemia.

10 /D SURWHLQXULD H KLSHUXULFHPLD VRQ ~WLOHV SDUD FRQ UPDU el diagn stico de preeclampsia pero no para establecer el GLDJQyVWLFR GH VtQGURPH GH +(//3 (Q HWDSDV LQLFLDOHV HO tiempo de protrombina (TP) y el tiempo de tromboplastina parcial (TTP) son normales, pero en etapa avanzada puede llegarse a coagulaci n intravascular diseminada con altera-ci n de estos y aumento de los productos de degradaci n GHO EULQyJHQR \ GHO GtPHUR ' eVWH HV XQ LQGLFDGRU GH coagulopat a subcl nica que puede detectarse antes de que los estudios de coagulaci n se alteren, incluso, se piensa TXH SXGLHUD WHQHU YDORU SUHGLFWLYR SDUD VtQGURPH +(//3 en pacientes con CLASIFICACI N(O GLDJQyVWLFR GH VtQGURPH GH +(//3 VH HVWDEOHFH FRQ base en las manifestaciones cl nicas en el contexto de una mujer embarazada pero, principalmente.)))))