Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis …

1 Revisi nNeumol Cir ToraxVol. 75 - N m. 1:32-51 Enero-marzo 2016 Neumol Cir Torax, Vol. 75, No. 1, Enero-marzo Consenso Mexicano sobre Fibrosis pulmonar Idiop ticaCoordinadores: Mayra Mej a,* Ivette Buend a-Rold n, Heidegger Mateos-Toledo, Andrea Estrada, Manuel Espinoza-Hern ndez, Fortunato Ju rez-Hern ndez, II Claudia Vargas-Dom nguez, Mois s Selman Colaboradores: Mois s Acu a-Kaldman, Yessica Aguilar-Navarrete, Alejandro Arreola-Morales, Alma Bizarr n-Muro, Erick Bringas-Locela, Omar Ceballos-Z iga, Francisco Javier Chan-M rida, Uriel Chavarr a-Mart nez, Jorge Ch vez-Sarabia, Alfredo Dom nguez-Peregrina, Guadalupe Espitia-Hern ndez, Xicot ncatl Garc a-Jim nez, Miguel Gaxiola, Alejandro G mez-G mez, Carlos G mez-Zamora, Francisco Gonz lez Ju rez, Fernando Guill n-Ortega, Luz AudinaMendoza-Topete, Jaime Morales-Blanhir, Marcela N jera-Cruz, Virginia Novelo-Retana, Mar a Dolores Ochoa-V zquez, Roberto Alfonso Perea-S nchez, Paulo Pinaya-Ruiz, Enrique Rivero-Aguilar, Julio Robledo-Pascual, Lya Pensado-Piedra, Sergio Romero-D az, Alma V zquez-Garc a *Jefe de Servicio de Neumolog a, INER; Neum logo, INER; Neum logo, IMSS Cd Ju rez; IIM dico Radi logo, INER; Director de Investigacion, recibido: 12-I-2016.

2 Aceptado: 14-I-2016 Este art culo puede ser consultado en versi n completa en :EPI: Enfermedad pulmonar : Enfermedad del tejido : Fibrosis pulmonar idiop : Instituto Nacional de Enfermedades : Odds : cido : American Thoracic : European Respiratory : Japanese Respiratory : Asociaci n Latinoamericana del T : Neumon a intersticial : Tomograf a computada de alta resoluci : Biopsia pulmonar quir : Discusi n : Neumonitis por hipersensibilidad cr : Neumon a intersticial idiop : Lavado : Neumon a intersticial no espec : Connective tissue disease-interstitial lung : Exacerbaci n aguda en Fibrosis pulmonar idiop : Hipertensi n : Hazard : Presi n sist lica de la arteria : Mil metros de : Enfermedad por reflujo gastroesof : S ndrome de apnea-hipopnea del sue : : Capacidad vital : Federal Drug : Comisi n Federal para la Protecci n contra Riesgos : Difusi n pulmonar de mon xido de : Caminata de 6 : Factor de crecimiento derivado de las : Factor de crecimiento vascular : Factor de crecimiento de los : Enfermedad pulmonar obstructiva cr : Fibrosis pulmonar idiop : Ventilaci n no : Insuficiencia respiratoria : Prop ptido natriur tico : Presi n positiva continua de la v a a : Bi xido de clave: Fi bro sis pulmo nar i d io p ti c a , to mo gr af a c o m put ad a d e alt a resolu c i n, neumo n a inter sti c ial usual, d is c usi n multi d is c i words: Idiopathic pulmonary fi brosis, high-resolution computed tomography, usual interstitial pneumonia, multidisciplinary Mej a, et Cir Torax, Vol.

3 75, No. 1, Enero-marzo pulmonar INTERSTICIALLa enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en au-sencia de alg n proceso infeccioso y/o neopl sico engloba varios trastornos respiratorios, los cuales tienen presentaci n cl nica variable (aguda, suba-guda o cr nica). Debido a que son entidades con histolog as diferentes, cursan con diferentes grados de inflamaci n y Fibrosis que al progresar muestran rasgos cicatrizales variables donde el pulm n termi-nal es el resultado final de esta progresi n, perdiendo sus caracter sticas espec ficas, lo que imposibilita diferenciarlas en forma adecuada. Se reconocen alrededor de 150 entidades bajo este t rmino; sin embargo, debido a la gran heterogeneidad de las patolog as englobadas en este rubro, para su mejor entendimiento se les ha agrupado de acuerdo con caracter sticas comunes que comparten entre ellas; siendo as que la clasificaci n tradicional se enfoca primordialmente en las asociaciones conocidas sub-yacentes que incluyen: a) enfermedades del tejido conjuntivo (ETC); b) enfermedades granulomatosas; c) exposiciones ambientales; d) inducidas por drogas; e) entidades relacionadas a tabaquismo; f) y por su-puesto, el grupo de las neumon as intersticiales idio-p ticas.

4 En este ltimo grupo es donde se encuentra una de las patolog as m s comunes que es la Fibrosis pulmonar idiop tica (FPI), la cual representa un poco m s de la mitad ( 55%) de los casos de EPI como se muestra en la figura ,2 Fibrosis pulmonar IDIOP TICAD efinici nLa FPI es una forma espec fica de neumon a intersticial fibrosante de causa no conocida, la cual presenta en forma tradicional una evoluci n cr nica, progresiva e irreversible; caracter stica cl nica que le confiere un pron stico grave y letal, por lo que se le considera una enfermedad devastadora con supervivencia media reportada en las diferentes series de tan s lo 3 a 5 a os despu s de emitirse el diagn stico de la misma (figura 2).3-5 Epidemiolog aLa FPI representa una de las entidades diagnosticadas m s frecuentes en los centros de referencia de EPI a nivel internacional. En M xico, este mismo patr n de presentaci n se conserva en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), la FPI es una de las tres causas m s comunes de morbilidad y mortali-dad de EPI.

5 Aunque es considerada una entidad poco frecuente, en la literatura representa entre 17-86% en la pr ctica neumol En general, aunque la mayor cantidad de informaci n epidemiol gica proviene de Estados Unidos y Europa,11-14 los datos sobre incidencia, prevalencia y mortalidad en FPI son a n escasos y va-r an en los diferentes estudios, por lo que la incidencia y prevalencia reales de la enfermedad se desconocen, Enfermedad pulmonar intersticialNeumon a intersticial idiop ticaEnfermedad col geno-vascularOcupacional o ambientalInducida por f rmacosGen tico/hereditariasEnfermedades hu rfanasRarascNo clasifi cableaMayoresbNeumon a intersticial no espec fi ca25%Asociada a tabaquismo55% Fibrosis pulmonar idiop ticaNeumon a organizada criptog nica5%Neumon a intersticial descamativa10-15%Neumon a intersticial linfoidea< 1%Neumon a intersticial aguda< 2%Bronquiolitis respiratoria-EPIF ribroelas-tosis pleuro-pulmonarFigura 1.

6 Las neumon as intersticiales idio-p ticas (NII) son un grupo hetero-g neo de entidades incluidas bajo el amplio t rmino de enfermedad pulmonar inter sticial (EPI). L as NII se subdividen de acuerdo con el Consenso ATS/ERS 2013 en tres categor as principales: a) Las no clasificables por caracter sticas morfol gicas; b) Las mayores en donde encontramos a la Fibrosis pulmonar idiop tica, las asociadas a tabaco y entidades espec ficas, y c) aqu llas que son poco fre-cuentes o y modifi cada de: Eur Respir Rev 2013;22(128):158-162; Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6) Consenso Mexicano sobre Fibrosis pulmonar Idiop ticaNeumol Cir Torax, Vol. 75, No. 1, Enero-marzo parece que son mayores que las reportadas a nivel mundial, debido a que se ha observado un posi-ble aumento en su identificaci n en los ltimos a os. Sin embargo, a n son pocos los estudios enfocados a conocer m s sobre su epidemiolog a, por lo que se estima que las tasas globales de prevalencia oscilan entre los 14 y 43 casos por 100,000 habitantes/a o, aunque esta tasa tiende a incrementarse con la edad, mientras que las tasas de incidencia oscilan entre 7 y 16 por 100,000 habitantes/a ,16 Entre los datos m s confiables tenemos que en Reino Unido se reporta una incidencia anual aproximada de 8 a 9 casos por 100,000 habitantes, lo que representar a m s de 5,000 casos nuevos por a En M xico y Latinoam rica no contamos con informaci n epidemiol gica que nos permita estimar la magnitud del problema, lo m s cer-cano a nuestra poblaci n son los datos reportados en 2013 por la normativa espa ola para el diagn stico y tratamiento de la FPI, donde estimaron para ese a o que la FPI afecta a unas 7.

7 500 personas en Espa De acuerdo con los datos publicados, si tomamos en cuenta las cifras estimadas y transpolamos stas a la poblaci n mexicana, consideramos que los posibles casos de FPI en nuestro pa s oscilar an alrededor de unas 10,000 personas afectadas por esta forma independiente a los datos reportados en los diferentes pa ses, se ha observado que el incremento en la prevalencia, probablemente es debido a la opti-mizaci n de los m todos diagn sticos y al aumento de la esperanza de vida en la poblaci n a nivel mundial. En M xico este n mero ser mayor en los pr ximos a os tomando en consideraci n que la esperanza de vida pas de 60 a os en el siglo pasado a 75 a os en este muchos los estudios que eval an las tasas de FPI por edad y g nero, los cuales han demostrando claramente que la FPI es m s frecuente en los grupos de mayor edad, hallazgo que es consistente con el papel del envejecimiento en la patog nesis de la La FPI es una entidad que se presenta principalmente en personas de mediana edad a adultos mayores (> 55 a os), siendo rara en pacientes j venes (por debajo de los 45 a os) e inexistente en la infancia, por lo que su diagn stico debe sospecharse principalmente en adultos entre la sexta y s ptima d cada de vida (figura 3).

8 1,3 En relaci n con el g nero, la FPI tambi n parece ser m s com n en hombres en comparaci n con las mujeres,11,12 se postula que esto puede estar asociado a los patrones hist ricos del tabaquismo como un factor de riesgo del desarrollo de esta cl nicoEn la cl nica, la FPI presenta una evoluci n insidiosa, cr nica y progresiva, se caracteriza por la presencia de disnea y tos seca irritativa , estos s ntomas respiratorios suelen estar en forma inicial asociados al esfuerzo, pero con el tiempo pueden llegar a inca-pacitar al paciente, lo que se debe a la declinaci n de la funci n pulmonar en forma progresiva (tabla 1) reduciendo de esta manera la calidad de vida y conduciendo a la muerte por la presencia de insufi-ciencia y modifi cada de: Clin Epidemiol 2013;25 3. Diferentes estudios eval an la frecuencia de FPI por edad y g nero, donde la incidencia de la misma est claramente asociada a los grupos de mayor de la FPI se incrementa con la edadIncidencia por 100,000 o8070605040302010035 40 45 50 55 60 65 70 75 Edad (a os)gVon PlessenGribbinFern ndez-P rezNavaratnamRaghuCoultasTomada y modifi cada de: Am J Respir Crit Care Med 1998;157(1) 2.

9 Supervivencia observada en pacientes con FPI, entidad que tiene en general una mala evoluci n, con una supervivencia media de a media de 3 a 5 a os100806040200 Supervivencia (%)0 2 4 6 8 10 12 14 16 18A osFPIM Mej a, et Cir Torax, Vol. 75, No. 1, Enero-marzo signos al examen f sico que apoyan el diagn s-tico son la presencia de estertores crepitantes en 90% de los pacientes e hipocratismo digital en 50%.20La demora entre el inicio de la sintomatolog a y el diagn stico final es muy variable y puede retardarse entre 6 y 24 meses; en nuestro pa s se ha reportado un promedio de 18 meses para el env o de un paciente con esta patolog a a un centro de referencia para establecer el diagn stico definitivo de FPI, lo que conlleva que el diagn stico sea generalmente en etapas avanzadas de la enfermedad; una limitante que se ha identificado a trav s de encuestas a neum logos es el no identificar suficientes reas de apoyo diagn sticas como radi lo-gos y pat logos expertos en EPI21 (figura 4A).

10 Historia natural de la FPILa supervivencia promedio en FPI es de 3 a os apro-ximadamente a partir del momento en que se realiza el diagn stico, se reconoce que hay un amplio espectro en la evoluci n cl nica de la misma y sta se asocia al pron stico, que en la mayor a de las ocasiones es im-predecible, ya que s lo cerca de 20% de los pacientes con FPI tendr n una supervivencia mayor de 5 a os, esta observaci n resalta c mo el ritmo de progresi n de la enfermedad var a entre individuos y el pron stico individual es dif cil de estimar al momento inicial del diag-n stico, ya que suele ser aparente s lo despu s de un per odo de seguimiento cuidadoso; la incertidumbre en el compor tamiento de la enfermedad es desconcer tante para los pacientes y sus cuidadores y pondera a n m s la importancia de establecer un diagn stico confiable antes de impartir las implicaciones que ello se debe a que la FPI es una entidad heterog nea que se asocia a diferentes formas en su patr n de progre-si n,22 siendo el m s com n el de los progresores lentos, quienes presentan en forma caracter stica un cuadro cl nico sintom tico de varios meses a a os con per odos de relativa estabilidad, los que pueden asociarse a episo-dios de declinaci n acelerada (exacerbaci n aguda de la FPI)