Les cardiopathies congénitales bénignes en ...

1 D O S S I E R. Echographie cardiaque de l'enfant Les cardiopathies cong nitales b nignes en chocardiographie: pourquoi les suivre? E. HERY. Service de Cardiologie et Centre de Diagnostic Ant natal P le M re-Enfant, Centre Hospitalier R. Dubos, PONTOISE. L' chographie-Doppler cardiaque est la technique de r f rence qui permet de poser le LES cardiopathies CONGENITALES BENIGNES SONT DES. diagnostic, le suivi r gulier et la d tection MALFORMATIONS SIMPLES, LE PLUS SOUVENT ISOLEES, d' ventuelles complications en compl ment d'un ASYMPTOMATIQUES OU PAUCI-SYMPTOMATIQUES. interrogatoire et d'un examen clinique bien conduit. Elle joue aussi un r le important dans l'information de parents inqui t s par la Ces caract ristiques rassurantes n'emp chent cependant pas qu'elles puissent d couverte d'un souffle la naissance de leur n cessiter : enfant et doit permettre de les rassurer.

2 Le plus souvent, un suivi r gulier du fait de l'apparition possible de complications, Cet article d crit les principales cardiopathies parfois, un traitement chirurgical ou interventionnel curatif. cong nitales b nignes et indique les moyens de surveillance et la fr quence de cette surveillance Elles sont de plus en plus souvent diagnostiqu es in utero l'occasion de pour d celer des complications ou le moment le plus opportun l' chographie de la 22e semaine de grossesse (parfois m me plus t t), sinon pour proposer un traitement curatif. l'examen clinique permet habituellement de les d tecter la naissance ou au cours des premi res semaines de vie. Certaines gu rissent avant la naissance, d'autres n cessitent une surveillance r guli re dans les premiers mois, voire les premi res ann es de vie, et enfin certaines sont des malformations simples qu'une intervention permettra de gu rir soit par cath t risme, soit par chirur- gie.

3 Ce sont les cas courants de fermeture de communication interventriculaire ou interauriculaire, de canal art riel ou de dilatation d'une st nose pulmonaire. Plus rarement, l' volution de certaines de ces cardiopathies peut tre inhabi- tuelle et doit inciter la prudence, le diagnostic initial pouvant alors tre remis en cause. Les cardiopathies cong nitales s v res ou complexes seront parfois voqu es dans le texte, mais ne sont pas concern es. L' chographie-Doppler cardiaque est la m thode de d pistage et de sur- veillance de r f rence de ces cardiopathies , car la plus facilement disponible et l'une des plus performantes en termes de qualit diagnostique. Son caract re non invasif, anodin, est un atout suppl mentaire qui autorise sa r p tition sans risque si la surveillance de la cardiopathie le justifie.

4 Les modes bidimension- nel, tridimensionnel, Doppler puls , continu et Doppler couleur sont compl - mentaires et utiliser de fa on m thodique en fonction des renseignements diagnostiques recherch s. Elle devra tre pratiqu e par une personne exp ri- ment e, ayant une connaissance approfondie des cardiopathies cong nitales, L'auteur a d clar ne pas avoir de conflit d'int r t concer- de leur physiopathologie et des nouvelles th rapeutiques, aussi bien chirurgi- nant les donn es publi es dans cet article. cales qu'interventionnelles. Echographie cardiaque de l'enfant QUELLES SONT LES cardiopathies lev , affectant surtout les bords du d faut et la valve septale CONGENITALES BENIGNES LES PLUS FREQUENTES?

5 De la tricuspide. 1. Ce sont les communications interventriculaires (CIV) L' chographie coupl e au Doppler permet de bien mettre en (fig. 1) vidence le jet du shunt et sa situation dans le septum mem- braneux avec une extension possible soit vers l'infundibulum, >>> Ce sont surtout les CIV p rimembraneuses (2/3 des soit vers le septum d'admission qu'il est important de pr ci- CIV) d couvertes habituellement la naissance ou dans les ser. La situation et la direction du flux travers la paroi sep- semaines suivant la sortie de maternit [1]. Elles attirent l'at- tale et dans la cavit r ceptrice aident au diagnostic. La ligne tention par l'existence d'un souffle proto-, m so-, voire holo- du Doppler continu devra tre align e sur le jet du shunt de systolique, d'intensit variable et panirradiant qui peut ne pas fa on obtenir un gradient systolique maximum travers la tre entendu au cours des premiers jours de vie quand les communication, ce gradient permettant de d terminer le pressions pulmonaires sont encore lev es.

6 Rarement, quand niveau de pression pulmonaire. Un faible gradient orientera elles sont larges et responsables d'une surcharge volum - vers des pressions lev es, un gradient lev (sup rieur . trique (types IIa et IIb), elles peuvent imposer un traitement 60 mmHg) vers des pressions normales. m dical, une refermeture chirurgicale ou, plus r cemment pour certaines quipes, une refermeture par voie percutan e. Une CIV non restrictive d couverte la naissance devra cer- tainement tre surveill e dans les premi res semaines de vie Habituellement, 2/3 de ces CIV voluent progressivement afin d' tre certain que les pressions s'abaissent progressive- vers une refermeture partielle ou compl te qui se fait ment, ce d'autant plus que la communication est large (sup - constamment par le biais d'un an vrysme membraneux plus rieure 5 mm).

7 Ou moins redondant (parfois en doigt de gant ) se d velop- pant partir des bords du d faut septal ou de la prolif ration >>> Dans les CIV p rimembraneuses extension infundi- fibreuse de tissu valvulaire tricuspide adjacent. C'est aussi bulaire et les CIV infundibulaires sous-art rielles, la dans ce type de CIV que le risque endocarditique est le plus proximit de l'anneau aortique et des sigmo des (droite et post rieure) peut favoriser un capotage sigmo dien, la val- vule tant aspir e vers le bas en protosystole par le flux du shunt (effet Venturi). Il en r sulte une r gurgitation aortique (syndrome de Laubry et Pezzi) qu'il sera important de d tec- ter au Doppler couleur (fig.)

8 2) d s son apparition, car elle jus- INF tifie habituellement la refermeture chirurgicale du shunt [2]. 3. 4 1. 2. B. A C. 1. AO 1. OD AP. OG. A CIV p rimembraneuse 1. avec shunt VG OD. 2. avec extension dans le septum d'admission 3. avec extension dans le septum musculaire trab cul . 4. avec extension dans l'infundibulum B CIV musculaire de l'outlet (infundibulaire). C CIV sous-art rielle Fig. 1 : Diff rentes formes de CIV. Fig. 2 : CIV infundibulaire avec hernie d'une sigmo de et fuite aortique. Les cardiopathies cong nitales b nignes en chocardiographie : pourquoi les suivre ? POINTS FORTS. Les communications interventriculaires p rimembraneuses extension infundibulaire, les CIV infundibulaires et sous- art rielles sont les plus risque de complications : il s'agit surtout d'insuffisance aortique et d'obstacle infundibulaire pulmonaire.

9 Pour cela, elles doivent donc tre r guli re- ment surveill es l' cho-Doppler cardiaque . Tout obstacle aortique par bicuspidie ou membrane sous- aortique doit tre surveill r guli rement l' cho-Doppler cardiaque , car le risque d'alt ration de la valve aortique et de majoration de l'obstacle peut amener une indication de traitement chirurgical. AO. Fig. 3 : St nose infundibulaire pulmonaire au 2D. de par le risque d'alt ration de la valve. La fuite s'auto-entre- OD. tient et s'aggrave par dilatation de l'anneau aortique. Les inci- dences parasternales gauches petit et grand axes sur l'orifice aortique permettent de visualiser au mieux le prolapsus sig- mo dien et de localiser la fuite aortique.

10 >>> La st nose musculaire infundibulaire est, avec la VG. r gurgitation aortique, une des l sions associ es les plus fr - quentes [3]. Elle est souvent acquise, d velopp e progressi- vement sous l'influence de l'hypertension ventriculaire droite due une CIV gros d bit. Elle r duit le shunt gauche-droite et prot ge ainsi les poumons (type IV). Le pronostic est bon avec cependant un risque de majoration de la st nose qui, devenant s v re, peut n cessiter une r section de l'infundibu- VD. lum ou de la bande mod ratrice du ventricule droit. La sur- veillance l'aide de l' chographie-Doppler permettra non seulement de d tecter l'augmentation du gradient infundibu- laire au Doppler, mais aussi le pincement de la voie d' jection Fig.