Les causes anatomiques des morts subites …

1 Mort subite Les causes anatomiques des morts subites cardiaques inopin es. A propos de 1000 autopsies. R. LOIRE (H pital cardiologique, Lyon). D finition : le concept de mort subite Les nombreux param tres qui interf rent dans le concept de " mort subite " (MS) apparaissent dans la phrase crite en 1958 par le Professeur Len gre : " l' tiquette de mort subite devrait tre r serv e aux sujets qui vaquent leurs occupations habituelles, et succombent de fa on absolument inopin e, en dehors de toute action ext rieure et dans un d lai de quelques minutes, c'est dire en dehors de tout syndrome observable ".

2 Tout est dit : le caract re instantan , brusque de l'effondrement brutal d'un sujet au comportement jusque l normal, sans prodromes ni autre plainte; le caract re inopin ou inattendu chez un sujet consid r jusque l comme bien portant ( lorsqu'il existait une affection chronique connue, insuffisance cardiaque ou angor d'effort par exemple, la MS ne sera plus qu'un sympt me terminal non inattendu) ; le caract re naturel avec exclusion des causes ext rieures d finissant les morts violentes (Tableau I). Seule l'autopsie permettra dans de telles conditions de classer la MS en trois groupes m dico-l gaux : 1.

3 MS l sionnelles : d couverte de l sions macroscopiques incompatibles avec la survie. 2 . MS fonctionnelles : pr sence d'un substratum l sionnel certain mais sans alt ration aigu . anatomique r cente d celable (ath roscl rose coronaire tritronculaire par exemple avec isch mie silencieuse). 3 . MS avec autopsie " blanche " sans tat pathologique d celable, soit 5 20% des cas selon le degr de sophistication des techniques autopsiques utilis es. Les l sions cardiaques repr sentent les trois-quarts des causes possibles identifi es. Le quart restant se partage entre les l sions c r brales, pulmonaires, digestives.

4 Notre exp rience se base sur l'examen des blocs c ur-poumons pr lev au cours d'autopsies m dico-l gales effectu es chez des sujets sans ant c dents cardiaques connus morts subitement leur domicile ou l'ext rieur, pour lesquels l'autorit judiciaire demandait la recherche de la cause du d c s et qui ne pr sentaient pas de l sions extracardiaques ; les chiffres donn s ici concernent 1000 autopsies cons cutives de sujets g s de 11 65 ans, effectu es entre 1980 et 1990. La mort subite cardiaque : les deux groupes de m canismes anatomiques et physiopathologiques 1 . Les l sions cardiaques aigu s incompatibles avec la survie (MS l sionnelles) peuvent tre class es en 3 groupes: 1.

5 Les destructions myocardiques tendues (infarctus myocardique massif par exemple). 2 . Les ruptures du c ur ou des gros vaisseaux avec h mop ricarde (dissection aortique). 3 . Les obstructions circulatoires intracardiaques ou des gros vaisseaux (embolies pulmonaires massives ou silencieuses r p t es). Au plan physiopathologique ces l sions induiraient en g n ral une dissociation lectro- m canique ou ventuellement une asystole par trouble de conduction. Ce groupe facilement identifiable d s l'examen macroscopique reste tr s minoritaire ( 185 cas, soit 22% des l sions identifi es) par rapport au groupe suivant, dont les l sions demandent en g n ral des moyens de mise en vidence nettement plus sophistiqu s.

6 2 . La constatation d'un substratum anatomique chronique source d'instabilit lectrique cardiaque compatible avec la survenue d'un trouble rythmique paroxystique suppos permet de fortement soup onner une MS cardiaque fonctionnelle, condition bien entendu qu'aucune autre cause potentielle de MS n'ait t retrouv e (663 cas, soit 78% des l sions). Ce trouble rythmique pourra correspondre une fibrillation ventriculaire, des torsades de pointe ou un trouble de conduction avec pause ventriculaire sans rythme idio-ventriculaire de remplacement. L'instabilit lectrique aboutissant aux arythmies ventriculaires mortelles peut avoir trois sources : un foyer ectopique d'automatisme anormal, des activit s d clench es post-potentielles, et surtout des ph nom nes de r -entr e.

7 Au total, le d clenchement puis la p rennisation de l'arythmie ventriculaire et de l'inefficacit cardiaque vont d pendre de plusieurs facteurs ind pendants les uns des autres, mais dont le regroupement d l t re entra nera la mort subite : - un substrat anatomique arythmog ne permanent qui peut modifier l'automatisme ou la conduction, sans remaniements aigus r cents d celables des modifications transitoires " fonctionnelles " qui perturbent la stabilit lectrique du c ur ( syst me nerveux , quilibre ionique, isch mie myocardique, circonstances ext rieures) un facteur d clenchant instantan : extrasystole ventriculaire ou acc l ration du rythme.

8 La mort subite cardiaque appara t dans ce cadre comme un accident plurifactoriel, int grant l sions anatomiques chroniques et m canismes physiopathologiques multiples. La pyramide de Brugada (Figure I). sch matise ce concept et r sume les facteurs g n rant l'instabilit lectrique du c ur, en relation avec la diminution de la capacit h modynamique des ventricules et l' ventualit d'une isch mie surajout e : ces deux derniers facteurs entra nent de surcro t une plus mauvaise tol rance du trouble rythmique. Selon les cas particuliers, chaque facteur pourra prendre ou c der le pas, modulant un balancement de l'h g monie des param tres.

9 R sultats : les l sions tenues pour responsables univoques des 1000 morts subites 1. Ath roscl rose, thrombose coronaire et mort subite ( Tableau II ). Dans le public, mort subite est en g n ral synonyme de " crise cardiaque ", soit sous-entendu d'infarctus du myocarde. En fait si les l sions coronaires ath ro-thrombotiques repr sentent bien la cause la plus fr quente de MS inopin es ( 340 / 1000), elles ne s'accompagnent pas ipso facto de n crose myocardique constitu e. Rappelons que ne sont envisag s ici que les MS inopin es de sujets non d j surveill s par un cardiologue, MS qui constitue alors le sympt me inaugural et terminal de " cette maladie qui dure de 30 secondes 30 ans ", mais o l'examen anatomique retrouvera en g n ral les stigmates d'une isch mie silencieuse ant c dente.

10 Ces MS inopin es repr sentent 60% de la totalit des d c s dus la maladie coronaire, soit cas annuels en France. Les l sions anatomiques coronaires. La thrombose aigu est pr sente dans 150 cas ( les chiffres de la litt rature vont de 4 . 64%), le plus souvent associ e des st noses serr es sur d'autres segments des troncs coronaires. On insiste aujourd'hui juste titre sur l'importance des plaques ath roscl reuses fragiles, dont la rupture entra ne une thrombose d'abord murale puis oblit rante, accompagn e d'embolies du mat riel de la plaque et d'une isch mie aigu dans le myocarde p riph rique terminal correspondant.