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1 PIWt E 2 PHHU i ix egs x2hi2ge y2gv xsgyg 2 2 2 2 2 2 u 2 2 1 Del Servicio de Radiolog a e Imagen del Hospital General de M xico , 2 Del Serviciode Pediatr a del Hospital General de M xico , 3 De la coordinaci n de Imagen, Secretar ade Salud del DDF, 4 De la Universidad de Buenos (copies): Dra. Patricia Rodr guez Nava E-mail: 2 2 2w 2 PHHUYQXPIWEPQIF contin a en la p g. 220 RESUMENO bjetivo: Reportar tres ca-sos de craneosinostosis multi-sutural del tipo cr neo en tr bolo Kleeblattsch del, as comootras craneosinostosis y revi-si n de la y m todo: Estudioprospectivo, longitudinal endonde se estudiaron tres pa-cientes con CS de tipo cr neoen tr bol o Kleeblattsch del, as como otros pacientes con todos ellos se evaluaron lascraneosinostosis a trav s de laneurocl nica, estudios con reso-nancia magn tica (RM) y tomo-graf a computada (TC).

2 Resultados: Se reportanDra. Patricia Rodr guez Nava,1Dr. Ernesto Javier Dena Espinoza,1Dr. Adolfo Hern ndez Gardu o,2 Dra. Margarita Fuentes Garc a,3Dr. Roberto Basile Lenge,4 Dra. Carmen Amezcua Herrera1 y pacientes con CS tipo entr bol o Kleebattsch del, doscorrespondieron al sexo mascu-lino y uno al sexo femenino. Unpaciente de nueve meses deedad con escafocefalia (dolico-cefalia, cabeza en canoa). Unpaciente de cinco meses deedad con craneosinostosis mul-tisutural (probable variante deplagiocefalia con oxicefalia).Una paciente de un a o condiagn stico de craneotom afrontoparietal bilateral, por pla-giocefalia con afecci n de unahemisutura coronal. Un pacien-te de 11 meses de edad con tu-rricefalia. Una paciente de una o de edad con una malforma-ci n craneofacial (con oxicefa-lia o turricefalia).

3 Un paciente deun a o de edad con turricefaliay amplia esquizencefalia unila-teral de labio abierto (tipo II) yprobable n: Es importanteel diagn stico prenatal de lasCS y posteriormente al naci-miento, determinar su tipo y gra-do de afectaci n neurol gicapara actuar en el menor tiempoposible en la correcci n morfo-l gica y clave: Craneosi-nostosis en tr bol o Kleeblatts-ch del, escafocefalia, plagioce-falia, nLas craneosinostosis (CS) son un grupo de trastor-nos del desarrollo neural caracterizados por el cierreprematuro de una o varias suturas craneales, asocia-do frecuentemente a sintomatolog a neurol gica y sis-t mica. Las CS multisuturales pueden ser sindr micaso no sindr han descrito m s de 100 s ndromes asociados acraneosinostosis y aproximadamente en una docenade ellos se ha localizado el defecto calcula que la prevalencia de CS es de unaen 1,800 a 2,200 nacimientos y que actualmente va nuestro pa s, representan una entidad relativa-mente frecuente, encontrando en los ltimos 10 a os45 casos reportados en el Hospital General de M xico,de los cuales s lo tres correspondieron al tipo de cr -neo en tr bol o Kleeblattsch y m todoEstudio prospectivo, longitudinal donde se estu-diaron tres pacientes con CS de tipo cr neo en tr -bol o Kleeblattsch del, as como otros pacientes los tres pacientes con CS tipo en tr bol o Klee-battsch del uno correspondi al sexo masculino yotro al sexo femenino.

4 Provenientes del Departamen-PPHt E 2 PHHU viene de la p g. 219 ABSTRACTO bjective: To report threecases of multiple suture cra-neosinostosis of the clover-typeskull or Kleeblattsch del, as wellas other craneosinostosis andrevision of the and method: Aprospective, longitudinal studywhere three patients were stu-died with CS of clover-type skullor Kleeblattsch del, as well asother patients with CS. In allthem, the craneosinostosis wasevaluated through neuroclinic,studies with magnetic resonan-to de Neuropediatr a y de Hospitales del Gobiernodel , Hospital Infantil de M xico y del Centro deRehabilitaci n Infantil Telet n. Los pacientes con CSse evaluaron a trav s de la neurocl nica, estudioscon TC y utiliz un equipo de RM de Teslas Open (Sie-mens) Magnevist (Gd-DTPA, Bayer-Schering-Pharma)a raz n de mL por kg/ peso.

5 Tres equipos de tomo-graf a computada (TC XT 600, TC Helicoidal X-press(Toshiba Medical Systems) y Tomograf a Compu-tarizada Multicorte (TCM), equipo Sensation de SIE-MENS de 40 cortes y plataforma de software concarga de los programas de Circulation 2 y progra-ma In space y galer as m ltiples para procesamientode la imagen. Iopamir n 300 mgI/mL (Bayer-Sche-ring-Pharma) a raz n de 2 mL por kg/ 1 Femenina de un mes y dos d as de edad, que ingre-sa al Servicio de Neurocirug a con el diagn stico delactante menor eutr fico, turricefalia en tr bol e hidro-cefalia cong nita. Pabellones auriculares con im-plantaci n baja y turricefalia. Estudios de gabinete:huesos largos sin alteraciones. USG de h gado y v asbiliares sin radiograf as simples y la TC de cr neo mostra-ron rbitas poco desarrolladas, cierre de las suturas,coronal, sagital, lamboidea, laterales anteriores, defor-maci n de la b veda craneal en forma de tr bol porabombamiento de la fontanela bregm tica y protube-rancia de la escama del temporal, con irregularidad ydiscontinuidad de la tabla interna en relaci n a cr neolacunar.)

6 Dilataci n del sistema ventricular supratento-rial (Figura 1).La RM mostr disminuci n del tama o de la fosa an-terior y aumento de tama o muy importante de la AS1fosa craneal media. El sistema ventricular supratentorialdilatado asim tricamente con v lvula de derivaci n ven-tricular en el cuerno frontal izquierdo. Disgenesia delcuerpo calloso y la cisura interhemisf rica. La fosa pos-terior disminuida de tama o y cuarto ventr culo peque- o en su di metro rostrocaudal. El cerebelo se observacomprimido y rodeando lateralmente al tallo encef hueso craneal es displ sico con espiculaci n irregu-lar. Angiorresonancia sin alteraciones (Figura 2).Caso 2 Paciente masculino de un mes de edad, con diag-n stico de turricefalia en tr bol. La TC de cr neo de-mostr CS multisutural (sagital, coronales y lamboidea),aumento de las fosas temporales por debajo y lateral alas rbitas dando lugar a los l bulos laterales del tr -bol, mientras que el crecimiento desviado hacia la su-tura sagital y las fontanelas eleva su l bulo superior enla l nea media con deformaci n craneal en tr bol o Klee-blattsch del, hipertelorismo (Figura 3).

7 Caso 3 Reci n nacido de t rmino de bajo peso para la edadgestacional, el ltimo US menciona: craneosinostosis,ce (MR) and computerized to-mography (CT).Results: Three patients arereported with CS type in cloveror Kleebattsch del, two formale patients a one for a fema-le patient. A nine months oldpatient with scaphocephaly (do-lichocephaly, head in canoeform). A patient of five monthsof age with multiple suture cra-neosinostosis (probable plagio-cephaly variant with oxyce-phaly). A one year old patientwith frontoparietal bilateral cra-niotomy, due to plagiocephalywith affection of a coronaryhemi-suture. One 11 monthsold patient with turricephaly. Aone year old female patient witha craniofacial malformation (withoxycephaly or turricephaly). Aone year old male patient withturricephaly and wide unilateralesquizencephaly of lip open(type II) and probable : the CS prena-tal diagnosis and later on to thebirth is important, to determineneurological affection type anddegree, to act promptly on timein the morphological and func-tional words: Craneosinosto-sis in clover type or Kleeblatts-ch del, scaphocephaly, plagio-cephaly, E 2 PHHU oligohidramnios leve.

8 Inicia trabajo de parto espont -neo, obteni ndose PUV del sexo masculino que secalifica con apgar de 7/9, capurro de SDG; se rea-lizan maniobras b sicas de reanimaci n. Se ingresa aterapia intermedia paciente hipoactivo, con craneosi-nostosis, baja implantaci n de pabellones auricularespor debajo del ment n, cardiopulmonar sin compro-miso, abdomen sin visceromegalias y peristalsis nor-mal. Extremidades sim tricas, ntegras, hipotr ficas,genitales masculinos sin descenso testicular, fimosisfisiol gica, ano TCM de cr neo demostr turricefalia en tr bolo Kleeblattsch del (grado moderado a severo), CSmultisutural con aumento de las fosas temporales pordebajo y lateral a las rbitas que forman el tr bol,hipertelorismo, rbitas poco desarrolladas, cierre delas suturas, coronal, lamboidea, laterales anterio-res, deformaci n de la b veda craneal en forma detr bol por abombamiento de la fontanela anterior yprotuberancia de la escama del temporal, con irre-gularidad y discontinuidad de la tabla interna en re-laci n a cr neo lacunar.

9 No se observa hidrocefalia(Figuras 4-6).Discusi nDesarrollo del cr neo. El origen de la b veda cra-neana es membranoso y la base del cr neo se originade cart lago que posteriormente se osifica y adem stiene una funci n cr tica en los dos tipos diferentes dehueso craneano. Por lo anterior, las suturas m s ba-sales como la escamosa y la lamboidea son cartilagi-nosas (menos distensibles) y la coronal y la sagitalfibrosas. Normalmente, al nacimiento todas las sutu-ras est n separadas varios mil metros y el hueso sedeposita progresivamente a lo largo de los m rgenesde las cierre normal de las suturas var a, pero por logeneral la sagital, las coronales y lamboideas cierranentre los 22 y 40 a os de edad; la escamosa, occipito-mastoidea y esfenotemporal pueden permanecer par-cialmente abiertas hasta los 70 a sutura met pica es la nica que cierra dentrode los dos primeros a os de vida.

10 El crecimiento m simportante ocurre a lo largo de las suturas sagital ycoronales, en forma perpendicular a la sutura .Por lotanto, la cabeza crece en di metro lateral a trav s dela sutura sagital y las coronales que determinan el cre-efghuv xwp 2IF2p D2 2 2 2 g2 2 2 2 2 IFipsrqtPPPt E 2 PHHU egfp 2QF2 g2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 D22 2 Feihfgpsqrp 2PF2e 2 2 E FehgfirqpsvutPPQt E 2 PHHUp 2RF2 gw2 2 2$ 2 2 2 2 2 2 Fehgfipqrp 2 SFeeeeeeeeeeeeeeePPRt E 2 PHHUp 2UF2i @ D2 ' 2 A2 2 2 ) 2 2 E* 2 2 2 F2i 2 g2 2 2 + D2 * 2 2 2 E D2 2 E 2 2 2 E D2 2 2 2 2 2 E 2 2 2 * 2 D 2 2 , 2 2 2 2 , * F2i+ 2 E 2 2 2 2 2 E 2 2 2 2 2 E 2@ 2 AD2 2 2 2 2 2 E F2r 2 D 2 2 2* 2 2 2* E 2 2 2 * E D2 2$ 2 2 E 2 2 Fefghipp 2 TFegfcimiento del cr neo longitudinal o di metro t rminos dolicocefalia y braquicefalia describenvariantes normales en la proporci n de longitud y an-cho del cr neo, respectivamente, pero implican sutu-ras CS se presentan por el cierre prematuro delas suturas sagital, coronal, lamboidea y met di-ca.