Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble

1 Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 1/12 La maladie de paget (260) Professeur Robert JUVIN Juillet 2002 Pr -Requis : Anatomie de l'os et des cellules osseuses: ost oclastes, ost oblastes, os cortical, os spongieux, caract re lamellaire de l'os Le remodelage osseux: r sorption et formation, BMU R sum : La maladie de Paget est une maladie osseuse b nigne, localis e, mono ou polyostotique, caract ris e par une acc l ration du remodelage osseux. Elle se localise pr f rentiellement au niveau du bassin, des vert bres lombaires, du f mur, de la colonne dorsale et du cr ne et se traduit par des douleurs, des d formations osseuses, des arthropathies, voire des compressions nerveuses. Le diagnostic est radiologique avec des anomalies caract ristiques de forme, de structure, de densit osseuse, sans oublier les tr s rares formes ost olytiques.

2 Gr ce aux biphosphonates, son traitement est devenu efficace, bas sur l volution du taux des marqueurs du remodelage osseux et principalement des phosphatases alcalines. Index : Maladie de Paget, ost ose condensante, biphosphonates 1. D finition La maladie de Paget est une maladie osseuse localis e, mono ou polyostotique, qui progresse lentement au sein des os atteints. Elle se caract rise par une acc l ration du remodelage osseux entra nant des douleurs et un risque de complications osseuses, articulaires ou neurologiques. Cette maladie ne pr sente pas de risque vital hormis les tr s rares cas de d g n rescence sarcomateuse. Le diagnostic est avant tout radiologique et l'apparition de nouveaux d riv s biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficacit th rapeutique Photo : portrait de Sir James PAGET 1814-1899 (Tous droits r serv s) Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 2/12 2.

3 Mode de pr sentation Le plus souvent, la maladie de Paget est d couverte lors d un bilan radiologique standard, en r gle apr s 50 ans, avec une l g re pr dominance masculine. Quelques signes attirent parfois l'attention et motivent le bilan radiologique: douleurs osseuses d formations (inconstantes et tardives; historiquement "signe du chapeau" par hypertrophie cr nienne, tibia "en lame de sabre") troubles vasomoteurs (hyperh mie cutan e en regard des l sions osseuses) l' tat g n ral est toujours conserv . Photo : premier malade atteint de la maladie de Paget Noter les d formations caract ristiques et l'hypertrophie des membres inf rieurs. Au centre comparaison des chapeaux trente deux ans d'intervalle. (Tous droits r serv s) 3. Signes radiologiques Fr quence des localisations osseuses (par ordre d croissant) bassin, vert bres lombaires, f mur, colonne dorsale, sacrum, cr ne, tibia Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 3/12 Signes radiologiques caract ristiques de la maladie de Paget Anomalies de forme hypertrophie de la pi ce osseuse Anomalies de structure - paississement des corticales - structure fibrillaire de l'os Anomalies de densit Condensation h t rog ne donnant un aspect ouat Aspects radiologiques particuliers au cours de la maladie de Paget bassin l'atteinte unilat rale (un seul os coxal)

4 Est fr quente rachis l'atteinte du corps vert bral donne un aspect "en cadre" au d but (hypertrophie corticale). possibilit s de condensation globale et homog ne du corps vert bral : vert bres ivoires des tassements vert braux sont possibles os longs possibilit d'incurvation (aspect en "lame de sabre" du tibia) cr ne paississement de la vo te du cr ne atteinte de la base du cr ne avec convexobasie phase initiale d'ost olyse (absence de condensation osseuse) ost oporose circonscrite du cr ne; au niveau du tibia: "V" tibial forme trompeuse car souvent interpr t e comme l sion tumorale Photo : trame osseuse de la maladie de Paget. Comparaison entre une trame osseuse normale ( gauche) et la trame osseuse d'un os pagetique ( droite) : hypertrophie de la pi ce osseuse, condensation osseuse, perte de la diff renciation cortico-spongieuse, trame fibrillaire (Tous droits r serv s) Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 4/12 Photo : vert bre ivoire Condensation et hypertrophie de L 4.

5 (Tous droits r serv s) Photo : maladie de Paget vert brale tendue Atteinte de plusieurs vert bres donnant une condensation osseuse diffuse, h t rog ne (Tous droits r serv s) Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 5/12 Photo : vert bre en cadre. Noter la condensation p riph rique du corps vert bral traduisant une hypertrophie de la corticale et justifiant l'appellation "en cadre" (Tous droits r serv s) Photo : Paget de l'h mibassin gauche Noter l'aspect condens du bassin et discr tement hypertrophi (Tous droits r serv s) Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 6/12 Photo : d formation progressive du tibia chez un patient porteur d'une maladie de Paget Noter l'hypertrophie des corticales et la trame osseuse fibrillaire et condens e.

6 (Tous droits r serv s) 4. Autres examens compl mentaires La scintigraphie osseuse Elle met en vidence une hyperfixation intense sur les os atteints. Son int r t : pr ciser la topographie des l sions sur le squelette d celer des foyers invisibles sur les radiographies. Elle est demand e lors du bilan initial. Il s'agit donc d'une "cartographie". Il n'est pas utile de r p ter la scintigraphie pour le suivi d'un patient ou pour appr cier l'efficacit d'un traitement. Param tres biochimiques Dosage des param tres refl tant le remodelage osseux : Param tres de la formation osseuse : Phosphatases alcalines s riques, isoenzymes des phosphatases alcalines ventuellement, l ost ocalcine est beaucoup moins sensible dans la maladie de Paget. Marqueurs de la r sorption : CTX, NTX et pyridinolines. Ils sont augment s proportionnellement l' tendue et l'activit de la maladie.

7 Ils peuvent tre normaux dans les formes localis es sur un seul os. Ils sont utilis s pour la surveillance de l' volutivit de la maladie et pour appr cier l'efficacit des traitements. En pratique, les phosphatases alcalines s riques sont suffisantes mais les marqueurs de la r sorption comme le CTX ou le NTX se modifient tr s rapidement sous traitement. La calc mie est en r gle normale dans la maladie de Paget; elle est par contre augment e en cas d'immobilisation prolong e ou d'hyperparathyro die associ e. La vitesse de s dimentation est normale. Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 7/12 5. Quelles complications redouter ? Il convient de rappeler que la maladie de Paget est une maladie b nigne, qui progresse localement et lentement sur les os d j atteints, et qu'il n'existe pas de risques d'atteinte de nouvelles pi ces osseuses.

8 Avant tout Articulaires : les arthropathies pag tiques Int ressent principalement la hanche et le genou et sont li es aux d formations des extr mit s osseuses pag tiques, sans atteinte initiale du cartilage. Ces arthropathies vont entra ner des douleurs, des d formations, une impotence fonctionnelle. Le traitement par proth ses est possible. au niveau de la hanche : coxopathie pag tique. Elle survient m me s'il n'existe qu'une atteinte isol e soit du bassin soit de l'extr mit sup rieure du f mur. L' volution vers une protrusion ac tabulaire est classique. Photo : Coxopathie pag tique Atteinte pag tique de l'h mibassin et du f mur entra nant une coxopathie protrusive avec disparition de l'interligne articulaire. (Tous droits r serv s) genou : possibilit de d formation de type genu varum Fractures Expliqu es par la fragilit de l'os pag tique Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 8/12 Des fissures sont visibles sur la convexit des os longs.

9 Des fractures diaphysaires transversales peuvent survenir sur les os longs (fractures en "b ton de craie"). Photo : fracture du f mur en zone pag tique Fracture transversale, en baton de craie (Tous droits r serv s) Plus rarement Complications nerveuses Expliqu es par des ph nom nes compressifs li s l'hypertrophie des os atteints mais aussi par des ph nom nes de "vol vasculaire". surdit le plus souvent bilat rale et non influenc e par le traitement (atteinte du rocher) compression m dullaire lors d'une localisation rachidienne: tableau de parapl gie; outre la compression osseuse, des ph nom nes d'isch mie m dullaire existent, expliquant la possibilit de gu rison par traitement m dical. compression radiculaire ou de la queue de cheval Complications cardio-vasculaires Rares, favoris es par l'hypervascularisation de l'os pag tique insuffisance cardiaque: par augmentation du d bit cardiaque h mod tournement carotidien externe.

10 Corpus M dical Facult de M decine de Grenoble 9/12 Tr s rarement D g n rescence sarcomateuse De haute gravit ; se localise sur une pi ce osseuse d j atteinte par la maladie de Paget, surtout au niveau du f mur et de l'hum rus. Elle est suspect e devant une augmentation des douleurs, donnant des images ost olytiques sur les radiographies, et des aspects tumoraux en scanner et IRM. La biopsie est n cessaire au diagnostic. 6. Prise en charge d'un malade atteint d'une maladie de Paget Bilan initial Clinique noter les zones douloureuses, rechercher des d formations osseuses, une arthropathie pag tique (articulation coxo-f morale et genou). rechercher une surdit , Imagerie scintigraphie osseuse corps entier. Radiographies : centr es sur les zones douloureuses et les zones hyperfixiantes en scintigraphie; clich s du cr ne syst matiquement.