OTO ĐMMÜN HEMOL ĐTĐK ANEM Đ TANI ve ... - …

1 OTO MM N HEMOL T K ANEM tani ve tedav kilavuzu Otoimm n hemolitik anemi (O HA), hastan n kendi eritrositlerine kar antikor retmesi sonucunda, eritrositlerin par alanmas ve anemi ile karakterize bir hastal kt r. o u hastada idyopatik olan bu durum, baz otoimm n hastal klara da e lik edebilir. Hastal n tedavisi; hastal n iddeti, hastan n ya , hastan n altta yatan di er hastal klar , tedaviye ba l yan etkilerin varl ve iddeti, v cudun hastal kompanse etme yetene ine g re ayarlanmal d r. Tan Hikaye Oto-antikor yapabilen di er hastal klar (kollajen doku hastal klar , lenfoproliferatif hastal klar, , la kullan m , Yak nmalar n so ukta ortaya kmas , Daha nceki kan transf zyonlar ve do um hikayesi sorgulan r.)

2 Bulgular Klinik olarak a a daki bulgular n varl nda O HA dan phelenilir: Anemiye ait bulgular (solukluk, ikter, takipne, ta ikardi ) Splenomegali: idyopatik veya sekonder eklinde olabilir. zellikle ya l bir hastada masif splenomegali ve lenfadenopati varsa lenfoproliferatif hastal klar d n l r. So ukla kar la nca olu an akrosiyanoz, kol ve bacaklarda livedo retik laris. Laboratuar Genel Kurallar Antikorlar v cut s s nda ( l k antikorlar) veya daha d k s larda (so uk antikorlar) aktif olabilirler. Bu durumda l k antikorlarla olu an hemolizler klinikte her zaman de i ik derecede sorunlara neden olurken so uk antikorlarla olu anlar ancak d k s larda sorun yarat rlar.

3 Antikorlar n antijenlerine afinitesi farkl olabilir. Bu durumda antikor varl her zaman hemoliz olaca n i aret etmez (her Coombs pozitifli i hemoliz olu turmaz). Ayn ekilde hemolizin iddeti de hastadan hastaya farkl olabilir. Tablo 1. Otoimm n hemolitik tan s nda kullan lan laboratuar testleri Tetkik Uygulanmas zel durumlar Tam kan say m *Hemoglobin veya hematokrit d zeyi ya a ve cinse g re d k bulunur. *Anemi genellikle normokrom ve normositerdir. *Sferositoz nedeniyle MCHC, retik lositoz nedeniyle MCV artabilir. *L kosit ve trombosit say s genellikle normaldir.

4 *Trombosit say s d k ise imm n trombositopenin de e lik etti i d n l r (Evans sendromu). Periferik kan yaymas *Il k bir otoantikor varsa, polikromatofili ve sferositler; *So uk otoantikor varsa, agl tinasyon yapm eritrositler *Lenfoproliferatif hastal klarda patolojik lenfoid h creler g r lebilir. *Altta yatan nedene uygun de i iklikler g r lebilir. Retik losit *Genellikle artar *D zeltilmi retik losit say s >%5 dir *Retik losit retim indeksi artar *Mutlak retik losit say s artar (> 150 x 103 /mm3) *Retik lositoz yapan di er nedenler d lan r (akut bir kanama sonras , demir, folat veya B12 vitamini eksikli i tedavisi sonras ) * ntramed ller hemoliz de varsa hemolize ra men retik losit normal olabilir.

5 Bu durumda di er hemoliz kriterleri nem kazan r. Kan biyokimyas Serum indirekt bilirubin ve laktik dehidrogenaz d zeyi y kselir. Haptoglobin Genellikle d k bulunur. *Akut faz reaktan oldu u i in, hastada inflamasyon varsa y ksek bulunabilir. *Otoimm n hemolitik anemi de olay daha ok ekstravask ler b lgede oldu u i in normal de olabilir. *Kan transf zyonu sonras al nd ysa, transf zyon nedeniyle de d k bulunabilir. Bu durumda testin de eri s n rl d r. Direkt antiglobulin testi = Direkt Coombs testi (DAT) *Tan sal tetkiktir. *Genellikle IgG ve C3 tabiat nda l k antikorlar nedeniyle olu tu u i in kullan lan ay ra bu antikor ve kompleman saptayacak polispesifik ay ra olmal d r.

6 *Testin sonucu +, ++, +++, ++++ eklinde verilir. * la hapten tipi otoimm n hemolitik anemi yap yorsa test i in kullan lacak eritrositler nce ilgili ila la ink be edilir. *Hi bir hemoliz belirtisi g stermeyen baz ki ilerde (baz kan don rleri gibi) direkt antiglobulin testi pozitif bulunabilir. Bu nedenle klinik paralellik nemlidir. *Yalanc negatif sonu lar olabilir. Klinik tablo srarla hemolizi d nd r yorsa ileri teknikler kullan labilir. *Nadiren hastada otoimm n hemolitik anemi oldu u halde DAT negatif bulunabilir. *Bu durumda IgG ve C3 d antikorlar i in (IgA veya IgM gibi) monospesifik ay ra lar kullan larak testler yap labilir.

7 Ndirekt Coombs testi Direkt Coombs testi pozitif kan hastan n, serumunda ayr ca serbest otoantikor olup olmad indirekt Coombs testiyle aran r. T m otoantikorlar eritrositlere ba l ise test negatif bulunur. Antikor tan mlamas ndirekt Coombs pozitif olgularda antikorun hangi eritrosit antijenine kar oldu unu saptamak i in yap l r. *Hastalar n otoantikorlar genellikle pan-reaktiftir. Bu nedenle tan mlanamayabilir. * ndirekt Coombs testi negatifse ileri tetkikler gerekebilir (elusyon). So uk agl tinasyon testi So uk agl tinin hastal ndan pheleniyorsa, testler so uk ortamda (+4 ve +220 C) al l r.

8 El syon + Adsorbsiyon testi Otoimm n hadiseye ayr ca alloantikorlar da e lik ediyorsa (%32 oranda g r l r), bu alloantikorlar saptamak i in yap l r. zelle mi laboratuarlarda yap l r. Hastada O HA oldu u halde, DAT n negatif oldu u durumlar: *Eritrosit ba na d en imm nglobulin G molek l say s n n d kl , *Otoantikorlar n Ig A veya M eklinde olmas , *Otoantikorlar n afinitelerinin d k olmas . dyopatik O HA yi sekonder nedenlerden ay rmak i in yap lacak testler: 1. Kollajen doku hastal klar ndan ay rmak i in: ANA, anti DNA, lupus antikoag lan , antifosfolipid antikorlar , C3, C4, CH50 2.

9 Kal tsal imm n yetersizliklerden ay rmak i in: Kantitatif IgA, G, M, C3, C4, CH50, lenfosit alt grup analizi, ift negatif T h cre analizi 3. Lenfoproliferatif hastal klardan ay rmak i in: Lenfosit alt grup analizi, ift negatif T h cre analizi, akci er grafisi, abdominal ultrasonografi, Gerekirse kemik ili i aspirasyonu incelenmesi 4. Enfeksiyonlardan ay rmak i in: Mikrobiyolojik seroloji tetkikleri Tedavi I. Il k antikorlu O HA tedavisi a. Sekonder (altta yatan bir hastal a ba l ) ise bu durum tedavi edilmelidir. b. Kortikosteroid tedavisi: -Tedavide ilk se enektir.

10 -Prednizolon veya metilprednizolon 1-2 mg/kg/g n dozunda bir veya ikiye b l nerek a zdan veya parenteral ba lan r. - stenen cevap elde edilemezse veya ok a r anemi mevcutsa steroid dozu artt r labilir. * Hemoglobin d zeyi 10 g/dl ula t nda doz yava olarak azalt l r. Genellikle nerilen dozun 4-6 haftada 0,5 mg/kg/g n dozuna d lmesidir. Bu doza ula ld ktan sonra g nl k dozun 3-4 ay gibi bir s rede azalt larak kesilmesi nerilir. * Tedavi, hastaya g re 3- 12 ay ya da daha uzun s rebilir. * Hastan n tedaviye cevab n takip etmek i in aral kl olarak tam kan say m , retik losit ve Coombs testi yap l r.