LENFOMA - thd.org.tr

1 LENFOMATANI VE TEDAV r m - Mart 2018T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 LENFOMAS r m - Mart 2018 TANI VE TEDAV KILAVUZUT RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 IIK lavuzu haz rlayanlar ve yay nc sarf malzeme, ila se imi ve ila dozlar dahil olmak zere yap lan t m tan ve tedavi nerilerinin yay n tarihinde kabul edilen standartlara ve klinik uygulamaya uyumlu olmas na zen g stermi tir. Bununla birlikte yeni ara t rma sonu lar ve yasal d zenlemeler klinik standartlar s rekli olarak de i tirildi i i in, ila prospekt slerinde yer alan doz nerileri, uyar lar ve kontrendikasyonlar n kontrol edilmesi gereklidir.

2 Bu durum zellikle yeni ve az kullan lan ila lar i in ge erlidir. T m ila tedavileri, ta d riskler ve beklenen yarar nda, her bir hasta i in bireysel olarak de erlendirilmelidir. Bu k lavuzun amac g ncel bilgilerin aktar lmas olup, verilen bilgiler bireysel tan ve tedavinin yerini tutmamaktad r. neri niteli inde olan bilgiler, ilgili t m t bbi durumlar i in ge erli de ildir. Klinik pratikte uygulanacak olan i lemler, hastalar n bireysel olarak de erlendirilmesi sonucunda mlanan yaz lar n bilimsel ve hukuki sorumlulu u yazarlar na aittir. Yaz lar n i eri inden ve kaynaklar n do rulu undan yazarlar sorumludur.

3 T rk Hematoloji Derne i, Dergi Sahibi, Sorumlu Yaz leri M d r , Y netim Kurulu ve Yay mc dergideki hatalardan veya bilgilerin kullan m ndan do acak olan sonu lardan dolay sorumluluk kabul m haklar sakl d kitab n hi bir b l m T rk Hematoloji Derne i nden yaz l izin al nmaks z n o alt lamaz, elektronik ortamda saklanamaz, elektronik ve fotografik olarak kopyalanamaz ve herhangi bir ekilde yay : 978-605-87458-5-8 Bas m Yeri ve Tarihi: stanbul, Mart 2018 Dernek Adresi: Mall of stanbul Rezidans S leyman Demirel Bulvar 7A Blok No: 26, 34306 Ba ak ehir, STANBULHer T rl G nderim ve Yaz malar in Adres:Turan G ne Bulv.

4 Lkbahar Mah. Fahreddin Pa a Soka (Eski 613. Sk.) No: 8 ankaya, ANKARA Tel.: +90 312 490 98 97 (pbx) Faks: +90 312 490 98 68E-posta: - Galenos Yay neviAdres: Molla G rani Mah. Ka amak Sok. No:21, 34093, stanbul, T rkiye Tel.: +90 212 621 99 25 Faks: +90 212 621 99 27 Bask : zg n Ofset Ticaret Ltd. ilce Mah. Aytekin Sk. No: 21 34418 4. Levent, stanbul,T rkiyeT RK HEMATOLOJ DERNE T RK HEMATOLOJ DERNE LENFOMA TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 III ns z ..VIII-IXT rk Hematoloji Derne i Y netim Kurulu ve LENFOMA Bilimsel Alt Komitesi ..XK saltmalar ..XII. B L MHODGK N LENFOMA .

5 2 Epidemiyoloji ..2 Tan ..2 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..2 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..4 Tedavi ..6 A. Erken Evre ..6 A. 1. Erken Evre yi Risk Grubu ..6 A. 2. Erken Evre K t Risk Grubu ..7 B. leri Evre ..7 C. Ya l Hastalar n Tedavisi ..8 D. Nod ler Lenfosit Predominant Hodgkin LENFOMA ..9 E. Yan t De erlendirmesi ..9 F. Diren li veya Tekrarlayan Hastal k ..10 G. zlem ..11 Kaynaklar ..13II. B L MFOL K LER LENFOMA ..20 Giri ..20 Tan ..20 Evreleme ..21 Lenf D m B lgeleri ..22 Risk De erlendirme ..22 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..23 Tedavi ..24 Erken Evre Hastal k (Evre I-II).

6 24 leri Evre Hastal k (Evre III-IV) ..25 Konsolidasyon/ dame ..26 Tekrarlayan Hastal k ..26 Yan t De erlendirmesi ..28 NDEK LER T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 zlem ..33 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan Hastalarda Viral Reaktivasyon ..33 Kaynaklar ..35 III. B L MD FF Z B Y K B H CREL LENFOMA ..40S kl k ..40 Tan ..40 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..41 Tedavi ..43 Genel Tedavi Prensipleri ..43Ya l Hastalarda Tedavi Prensipleri ..44 Erken Evre Hastal k (Evre I-II) ..46 leri Evre Hastal k (Evre III-IV) ..46 Primer Diren li veya Tekrarlayan Hastal k.

7 47 Nakile Uygun Olmayan Diren li veya Tekrarlayan Hastalarda Yeni Tedaviler ..48 Primer Testis Diff z B y k B H creli Lenfomas ..48 Primer Mediastinel Diff z B y k B H creli LENFOMA ..49 Primer Merkezi Sinir Sistemi Lenfomas ..49 Merkezi Sinir Sistemi Profilaksisi ..51 Yan t De erlendirmesi ..52 zlem ..52 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan HastalardaViral Reaktivasyon ..57 Myc-Bcl-2 ve/veya Bcl-6, Myc-Bcl-6 Rearanjman ile Birlikte Y ksek Dereceli B h creli LENFOMA (NOS) ..57 Ara Y z (Gri Zon) Lenfomalar ..58 Kaynaklar ..60IV. B L MKRON K LENFOS TER L SEM.

8 68 Epidemiyoloji ..68 Tan ..68 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..68 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..71 Tedavi Endikasyonu ..72 NDEK LERIVT RK HEMATOLOJ DERNE LENFOMA TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 VTedavi ..73 1. Birinci S ra Tedavi ..73 1a. Yetmi Ya Alt ve Del(17P)/Tp53 Mutasyonu Bulunmayan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi ..73 1b. Yetmi Ya zeri ve Del(17P)/Tp53 Mutasyonu Bulunmayan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi ..74 1c. Del(17P)/P53 Mutasyonu Bulunan Hastalar n Birinci S ra Tedavisi .74 2. N ks veya Tedaviye Diren li Hastalar ..74 Yan t De erlendirmesi ..75 Kaynaklar.

9 78V. B L MMANTLE H CREL LENFOMA ..82S kl k ..82 Tan ..82Ay r c Tan ..84 Evreleme ve Risk De erlendirmesi ..85 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..86 Tedavi ..88 ndolen Seyirli Hastalar ..88 Tedavi ..88 A- Evre I-II Hastal k ..88 Diren li Ya Da Tekrarlayan Hastal k Tedavisi ..88 B- Kitlesel (Bulky) Evre II Hastal k ve Evre III-IV Hastal k ..89 Gen Fit Hasta ..89 Ya l Hasta ..90 Tekrarlayan Hastal k Tedavisi ..91 Yan t De erlendirmesi ..91 zlem ..97 Anti-Cd20 Monoklonal Antikor (Rituksimab) Tedavisi Uygulanan HastalardaViral Reaktivasyon ..97 Kaynaklar ..100VI. B L MMARJ NAL ZON LENFOMA .

10 106 Epidemiyoloji ..106 Tan ..106 NDEK LER T RK HEMATOLOJ DERNE ULUSAL TANI VE TEDAV KILAVUZU 2018 Tedavi ncesi De erlendirmeler ..107 MALT Tipi Gastrik MZL ..107 Tedavi ..108 a. Lokalize Hp (+) Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre I-II) ..108 b. Lokalize Hp (-) Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre I-II) ..110 c. Sistemik Hastal Olan Mide MALT Lenfomas (Lugano Evreleme Sistemi Evre III-IV) ..110 Mide D MALT LENFOMA ..111 Splenik Marjinal Zon LENFOMA Tedavisi ..112 Nodal Marjinal Zon LENFOMA Tedavisi ..113 Kaynaklar ..114 VII. B L MT H CREL LENFOMA .